卵巢平滑肌瘤囊性變合并腹壁平滑肌瘤1 例

李靜，高春英

吉林省腫瘤醫(yī)院婦瘤一科，吉林長春 130000

卵巢平滑肌瘤是一種罕見的卵巢良性腫瘤，術(shù)前診斷率極低。卵巢平滑肌瘤囊性變合并腹壁平滑肌瘤更為罕見，目前相關(guān)報道較少，對其臨床表現(xiàn)、影像學(xué)特征、病理檢查及治療的認(rèn)識尚有待完善?，F(xiàn)報道1 例卵巢平滑肌瘤囊性變合并腹壁平滑肌瘤患者的診治情況，以加深臨床對此病的認(rèn)識。

1 臨床資料

患者，女，49 歲，“觸及下腹腫物、腹壁腫物1年余”，于2021 年9 月就診。患者體型偏瘦，自述1年前平臥時觸及左下腹質(zhì)硬腫物，約拳頭大小，近1年腫物逐漸增大如孕28 周；右下腹壁結(jié)節(jié)如玻璃球大小，無明顯變化。既往月經(jīng)規(guī)律，5～7d/28～30d，月經(jīng)量中等，無痛經(jīng)。5 年前因子宮平滑肌瘤、右側(cè)卵巢瘤于外院行腹腔鏡全子宮切除、右側(cè)附件切除，術(shù)中未使用旋切器?；颊邽槭中g(shù)治療入院。

入院完善相關(guān)檢查，婦科檢查觸及巨大質(zhì)硬腫物占據(jù)盆腔，上界達(dá)臍上3 指，兩側(cè)達(dá)腋前線，邊界清，活動度欠佳。右下腹壁腫物約大拇指腹大小，邊界清，活動度良好，非原腹腔鏡手術(shù)穿刺點。血清糖類抗原125：128U/ml，糖類抗原：48U/ml。磁共振檢查：盆腔內(nèi)見巨大不規(guī)則軟組織腫塊影，邊界尚清晰，T1WI病灶呈等或略低信號，T2WI 病灶呈高低混雜信號（圖1A），冠狀位長徑為14.9cm，考慮盆腔惡性腫瘤，周圍腸管及膀胱受壓移位，左輸尿管擴張。術(shù)前預(yù)防性輸尿管支架置入，左側(cè)輸尿管因腫物壓迫置管失敗。術(shù)前考慮卵巢惡性腫瘤可能性大，行剖腹探查，術(shù)中見腫物來源于左卵巢，約18cm×14cm×10cm，質(zhì)硬，部分呈囊性變，切除左附件送檢快速病理：梭形細(xì)胞腫瘤，傾向平滑肌源性腫瘤。切開皮膚及皮下脂肪層，右下腹壁腫物約3cm×2cm（圖1B），實性，位于腹外斜肌筋膜外側(cè)，非原腹腔鏡穿刺孔，行腹壁腫物切除。術(shù)后病理：（左附件）梭形細(xì)胞腫瘤（1C），結(jié)合形態(tài)及IHC 支持平滑肌瘤，另見卵巢組織免疫組織化學(xué)結(jié)果：細(xì)胞角蛋白CK（-），Ki-67（+），肌動蛋白(smooth muscle actin，SMA)（+），Desmin（+），CD34（-），抑制素(inhibin，INH)（-）（圖1D）。腹壁腫物：梭形細(xì)胞腫瘤，結(jié)合形態(tài)及免疫組織化學(xué)結(jié)果，支持平滑肌瘤（圖1E）。免疫組織化學(xué)結(jié)果：CK（-），波形蛋白(vimentin)（-），Ki-67（5%+），SMA（+），Desmin（+），CD34（血管+），S-100（-）?；颊咝g(shù)后恢復(fù)良好，隨訪至今無復(fù)發(fā)。

圖1 卵巢平滑肌瘤及腹壁平滑肌瘤影像學(xué)及病理圖片

2 討論

卵巢平滑肌瘤發(fā)病率低，相對罕見，約占卵巢良性腫瘤的0.5%～1.0%[1]，首次報道于1862 年，以個案報道居多，迄今國內(nèi)外報道不超過200 例[2]，好發(fā)年齡為20～65 歲[3]。平滑肌瘤最常出現(xiàn)透明變性[4]，關(guān)于囊性變報道少見。卵巢平滑肌瘤臨床表現(xiàn)及影像學(xué)無特異性，符合卵巢良性腫瘤一般特征，多為無癥狀性單側(cè)形態(tài)規(guī)則腫物，腫瘤常較小，活動度良好，術(shù)前診斷困難，通常依靠術(shù)后病理診斷。少數(shù)巨大腫物可表現(xiàn)出相應(yīng)盆腹腔臟器壓迫癥狀，如腹脹、尿急、尿頻、氣短。罕見報道巨大腫瘤可達(dá)30cm[5]。本例患者巨大腫物壓迫，導(dǎo)致左輸尿管擴張，左側(cè)輸尿管閉塞術(shù)前輸尿管支架置入失敗。亦有因卵巢平滑肌瘤引起胸腔積液、腹水，以梅格斯綜合征就診的報道[6]。卵巢平滑肌瘤術(shù)前診斷率低，有報道術(shù)前被誤診為黏液性囊腺瘤、子宮平滑肌瘤[7-8]，另有報道顯示，患者術(shù)前影像學(xué)檢查考慮子宮漿膜下纖維瘤，術(shù)中診斷卵巢纖維瘤，術(shù)后病理為卵巢平滑肌瘤[9]。本例患者因盆腔巨大腫物合并腹壁腫物就診，腫瘤標(biāo)志物輕度升高，磁共振考慮惡性腫瘤，與腸道、輸尿管關(guān)系密切，左側(cè)輸尿管受壓閉塞，術(shù)前輸尿管支架置入失敗。術(shù)后卵巢腫物、腹壁腫物病理結(jié)合免疫組織化學(xué)染色結(jié)果均支持平滑肌瘤。

卵巢平滑肌瘤的來源目前尚無定論，可能來源于卵巢門部血管及卵巢韌帶平滑肌、卵巢皮質(zhì)或卵巢間質(zhì)的平滑肌細(xì)胞[10-11]，黏液性囊性腫瘤壁中的平滑肌、畸胎瘤中的平滑肌成分、異位內(nèi)膜，可促使其周圍卵巢、間質(zhì)化生為平滑肌細(xì)胞。子宮肌瘤轉(zhuǎn)移至卵巢是另外一種卵巢平滑肌瘤起源的假說。以往存在子宮良性平滑肌瘤肺轉(zhuǎn)移的相關(guān)報道[12]，本例患者腹壁平滑肌瘤亦不除外卵巢平滑肌瘤轉(zhuǎn)移所致。原發(fā)卵巢平滑肌瘤可合并多發(fā)子宮平滑肌瘤[13]，有報道顯示約78%卵巢平滑肌瘤合并子宮肌瘤，推測二者有共同刺激因素[14]。

本例患者卵巢平滑肌瘤合并腹壁平滑肌瘤，既往子宮平滑肌瘤病史，三者可能具有共同的刺激因素。腹壁平滑肌瘤的發(fā)病機制目前尚不明確，有研究稱病灶ER、PR 陽性提示與子宮起源或與子宮肌瘤同源性[15]，本例患者ER、PR 均陰性。肌瘤對于有子宮肌瘤核除、子宮切除等子宮手術(shù)病史的患者，腹壁平滑肌瘤可能存在血行轉(zhuǎn)移機制，腫瘤可通過靜脈播散至宮外[16]。本例患者既往因子宮肌瘤行腹腔鏡全子宮切除，術(shù)中未使用旋切器，且腹壁肌瘤不在腹腔鏡穿刺孔，可除外肌瘤破碎腹壁種植，但不除外血行轉(zhuǎn)移。但無子宮手術(shù)史的患者也可能發(fā)生良性轉(zhuǎn)移性肌瘤，提示子宮手術(shù)史并非必要條件，有報道稱良性轉(zhuǎn)移平滑肌瘤為激素水平異常引起的多中心平滑肌瘤增生[17]。亦有關(guān)于原發(fā)腹壁平滑肌瘤的研究顯示其可起源于腹壁含平滑肌的血管或腹膜外間葉組織或不含平滑肌的腹膜[18-19]，本例患者腹壁平滑肌瘤亦不除外腹壁原發(fā)。

卵巢平滑肌瘤術(shù)前診斷困難，臨床表現(xiàn)及影像學(xué)缺乏特異性，需病理確診，免疫組織化學(xué)加以鑒別。卵巢平滑肌瘤的超聲表現(xiàn)符合良性腫瘤一般特征，腫物形態(tài)規(guī)整，邊界清，可見肌瘤典型的漩渦狀回聲。本例患者卵巢平滑肌瘤巨大，對鄰近臟器壓迫明顯，術(shù)前懷疑惡性腫瘤，但術(shù)中見腫瘤邊界清，因長期壓迫與鄰近臟器粘連致密。本例患者卵巢平滑肌瘤囊性變符合平滑肌瘤的一般特性。卵巢平滑肌瘤需與卵巢纖維瘤、卵泡膜細(xì)胞瘤等性索間質(zhì)腫瘤及平滑肌肉瘤相鑒別。術(shù)中探查時需與特殊生長方式的平滑肌瘤病相鑒別，如血管內(nèi)平滑肌瘤、腹膜播散型平滑肌瘤累及卵巢。磁共振對軟組織分辨率高，相較于CT 更具優(yōu)勢，但卵巢平滑肌瘤與卵巢性索間質(zhì)腫瘤的磁共振成像表現(xiàn)缺乏特異性[12]。有研究顯示原發(fā)卵巢平滑肌瘤磁共振成像信號與子宮平滑肌瘤相似[20]。SMA 用于識別平滑肌瘤，陽性可排除卵泡膜細(xì)胞瘤[21]。Desmin 可用于維持肌動蛋白和肌凝蛋白絲的遷移方向，大多數(shù)平滑肌細(xì)胞中皆有表達(dá)。Desmin 陽性可基本排除纖維瘤。Vimentin于中胚層細(xì)胞表達(dá)較高，平滑肌細(xì)胞及成纖維細(xì)胞陽性表達(dá)。INH 為糖蛋白激素，由排卵前卵泡及黃體產(chǎn)生，近全部卵巢粒層細(xì)胞瘤分泌INH，卵巢顆粒細(xì)胞瘤分泌α、βA、βB 亞單位，于平滑肌瘤呈陰性。同時需通過考慮有絲分裂活性、細(xì)胞學(xué)異型性和腫瘤壞死等特征與平滑肌肉瘤相鑒別[22]。本例患者免疫組化SMA（+），Desmin（+），INH（-），印證了腫瘤來源于平滑肌組織而非顆粒細(xì)胞瘤或纖維瘤等性索間質(zhì)腫瘤。

卵巢平滑肌瘤以手術(shù)治療為主，需結(jié)合患者年齡、有無生育需求、肌瘤直徑、對側(cè)卵巢等因素綜合考慮確定手術(shù)范圍。常行患側(cè)附件切除，多適用于無生育要求或肌瘤較大、粘連較重的剝除困難者。年輕有生育要求者或年齡較大但強烈要求保留卵巢的患者可行卵巢平滑肌瘤剝除，通常無復(fù)發(fā)[23]。本例患者為圍絕經(jīng)期女性，卵巢平滑肌瘤巨大，幾乎占據(jù)整個卵巢，正常卵巢組織所剩無幾，行患側(cè)附件切除。卵巢平滑肌瘤預(yù)后良好，術(shù)后幾乎無復(fù)發(fā)。

綜上所述，卵巢平滑肌瘤屬罕見疾病，臨床表現(xiàn)缺乏特異性，術(shù)前診斷困難，確診需結(jié)合腫瘤大體形態(tài)及病理與免疫組化，本文結(jié)合相關(guān)文獻分析1例卵巢平滑肌瘤囊性變合并腹壁平滑肌瘤，以期提高卵巢平滑肌瘤的診治水平。