抗髓鞘少突膠質(zhì)細(xì)胞糖蛋白抗體相關(guān)性疾病MRI表現(xiàn)

王 飛，趙仲艷，吳 瑜，胡詩俊，鄭惠端，徐振銘，陳旺生，陳 峰

(1.海南醫(yī)學(xué)院附屬海南醫(yī)院 海南省人民醫(yī)院放射科，2.神經(jīng)內(nèi)科，海南 ?？?570311)

髓鞘少突膠質(zhì)細(xì)胞糖蛋白抗體相關(guān)性疾病(myelin-oligodendrocyte glycoprotein antibody-associated disease, MOGAD)為免疫介導(dǎo)的中樞神經(jīng)系統(tǒng)炎性脫髓鞘疾病，可單次或反復(fù)發(fā)作，臨床癥狀包括視神經(jīng)炎、腦膜腦炎、腦干腦炎和脊髓炎等[1-2]。本研究觀察MOGAD相關(guān) MRI表現(xiàn)。

1 資料與方法

1.1 一般資料 收集2018年1月—2021年12月海南醫(yī)學(xué)院附屬海南醫(yī)院根據(jù)中國專家組MOGAD診斷標(biāo)準(zhǔn)[1]確診的20例MOGAD患者，男4例，女16例，年齡17～35歲，中位年齡22.5歲；12例為首次發(fā)作，8例癥狀反復(fù)發(fā)作。

1.2 儀器與方法 采用Siemens Trio+Tim 3.0T及Siemens Verio+Tim 3.0T超導(dǎo)型MR儀，囑患者仰臥，行顱腦軸位T1液體衰減反轉(zhuǎn)恢復(fù)(fluid attenuated inversion recovery, FLAIR)序列、快速自旋回波(turbo spin echo, TSE)-T2W、T2-FLAIR、彌散加權(quán)成像(diffusion weighted imaging, DWI，b值=0、1 000 s/mm2)和矢狀位TSE-T1W掃描，以及脊髓矢狀位TSE-T2W、TSE-T1W和軸位T1W掃描；之后行顱腦和脊髓軸位、矢狀位T1W增強掃描。根據(jù)MRI所見將顱腦病灶分為皮層下、腦室周圍、腦干、胼胝體、丘腦及小腦病灶；以矢狀位MRI顯示脊髓病灶累及范圍≥3個椎體長度為長節(jié)段病灶，<3個椎體長度為短節(jié)段病灶；根據(jù)軸位MRI所見脊髓病灶位置將其分為中央和周圍病灶。

1.3 抗體檢測 采用細(xì)胞間接免疫熒光法檢測外周血及腦脊液髓鞘少突膠質(zhì)細(xì)胞糖蛋白(myelin-oligodendrocyte glycoprotein, MOG)-IgG。

2 結(jié)果

2.1 顱腦MRI 20例中，顱腦MRI共于9例檢出29處病灶，位于皮層和皮層下、腦室周圍、胼胝體、丘腦、腦干及小腦，可為單發(fā)或多發(fā)病灶；單發(fā)病灶(圖1、2)多呈斑片狀，邊界模糊，相比非病變腦白質(zhì)，T1WI較呈略低信號、T2WI略高信號，周圍無明顯水腫和占位效應(yīng)；多發(fā)病灶(圖3)分布不對稱，信號均勻，部分病灶內(nèi)可見高信號壞死區(qū)。增強后，11處病灶未見明顯強化，9處呈開環(huán)狀強化，包括6處散在結(jié)節(jié)狀(圖1)及3處環(huán)狀強化。表觀彌散系數(shù)(apparent diffusion coefficient, ADC)圖顯示 7處病灶A(yù)DC增高、13處減低，9處彌散無明顯受限。11例顱腦MRI未見明顯異常。

圖1 MOGAD患者，男，23歲，病灶位于左側(cè)額葉 顱腦矢狀位增強T1WI示左側(cè)額葉病變內(nèi)散在結(jié)節(jié)狀強化(箭) 圖2 MOGAD患者，女，25歲，病灶位于左側(cè)中腦 顱腦軸位T2-FLAIR圖示左側(cè)中腦條狀略高信號(箭) 圖3 MOGAD患者，女，35歲，顱腦多發(fā)病灶 A.顱腦軸位T2-FLAIR圖示右側(cè)橋臂(箭)、額頂顳葉皮層下及胼胝體多發(fā)高信號病灶；B.顱腦軸位T2-FLAIR圖示右側(cè)枕葉病變內(nèi)高信號(箭)

2.2 脊髓MRI 20例中，脊髓MRI示12例見長節(jié)段病灶，可伴脊髓腫脹(圖4)；病灶分別單獨累及頸髓及胸髓各4例，4例同時累及延髓和頸髓；矢狀位T2WI見病灶呈線狀、片狀略高信號(圖5A)；軸位T2WI示4例病灶較小且位于脊髓中央，呈斑點狀或H型高信號(圖5B)，余8例病灶較大且同時累及中央與周圍；增強掃描僅1例病灶周邊呈斑片樣強化。8例脊髓MRI未見明顯異常。

圖4 MOGAD患兒，女，17歲，病灶位于胸髓 脊髓矢狀位T2WI示胸髓長節(jié)段高信號病灶(箭)，伴局部胸髓腫脹 圖5 MOGAD患者，女，35歲，病灶同時累及延髓和頸髓 A.脊髓矢狀位T2WI示脊髓長節(jié)段略高信號病灶，中央管區(qū)病變呈線狀高信號(箭)；B.脊髓軸位T2WI示脊髓病灶呈H型略高信號(箭)

2.3 抗體檢測結(jié)果 血清及腦脊液MOG-IgG檢查陽性率分別為100.00%(20/20)及60.00%(12/20)。

3 討論

MOGAD發(fā)病機(jī)制如下：病理狀態(tài)下，血腦屏障通透性增加，中樞MOG漏出，激活外周CD4+T細(xì)胞，誘導(dǎo)B細(xì)胞分泌MOG-IgG，使MOG-IgG和CD4+T細(xì)胞進(jìn)入中樞神經(jīng)系統(tǒng)，造成少突膠質(zhì)細(xì)胞和神經(jīng)元損傷[3]；成年患者主要表現(xiàn)為視神經(jīng)炎、脊髓炎，未成年患者主要表現(xiàn)為急性播散性腦脊髓炎。MOG-IgG滴度在MOGAD疾病活動明顯升高，病情好轉(zhuǎn)后減低或轉(zhuǎn)陰；推薦以細(xì)胞間接免疫熒光法檢測MOG-IgG。研究[3]發(fā)現(xiàn)檢測血清MOG-IgG用于診斷MOGAD的特異性較腦脊液更高。

既往研究[4]認(rèn)為MR示丘腦病變和軟腦膜異常強化提示MOGAD；也有學(xué)者[5]提出MOGAD累及腦干時，病變主要位于腦橋和小腦中腳。本組顱腦MRI見MOGAD病灶位于皮層和皮層下、腦室周圍、胼胝體、丘腦、腦干、小腦，可為單發(fā)或多發(fā)；單發(fā)病灶信號較均勻，多發(fā)病灶分布不對稱，病灶內(nèi)可出現(xiàn)壞死區(qū)；增強后病灶可無強化，或呈開環(huán)狀、散在結(jié)節(jié)狀或環(huán)狀強化。因此，顱腦平掃M(jìn)RI未見異常并不能排除本病，需行增強掃描進(jìn)一步確認(rèn)。國外研究[6-7]顯示MOGAD累及脊髓時，病灶多位于圓錐。本組脊髓MRI顯示MOGAD單獨累及頸髓4例、胸髓4例，4例同時累及延髓和頸髓；均為長節(jié)段病灶，呈線狀、片狀略高信號，類似脊髓中央管擴(kuò)張；病灶較小且位于脊髓中央者可呈斑點狀或H形高信號。

雙側(cè)視神經(jīng)炎為MOGAD常見臨床表現(xiàn)，多累及眶內(nèi)段前部，增強MRI可見神經(jīng)和周圍鞘膜強化。MOGAD累及其他腦神經(jīng)時，增強T1WI可見腦神經(jīng)腦池段強化，但目前對其病理生理機(jī)制尚不明確。本組20例均未見視神經(jīng)炎等腦神經(jīng)受累表現(xiàn)。

MOGAD主要需與其他炎性脫髓鞘疾病，如多發(fā)性硬化(multiple sclerosis, MS)、水通道蛋白4(aquaporin 4, AQP4)-IgG抗體陽性視神經(jīng)脊髓炎譜系疾病(neuromyelitis optica spectrum disorder, NMOSD)和急性播散性腦脊髓炎(acute disseminated encephalomyelitis, ADEM)等相鑒別。直角脫髓鞘征(Dawson手指征)及腦脊液寡克隆區(qū)帶陽性有助于診斷MS。MOGAD反復(fù)發(fā)作時，部分長節(jié)段脊髓病灶可演變?yōu)槎坦?jié)段，此時易誤診為MS，結(jié)合既往脊髓MR檢查結(jié)果和抗體檢測有助于鑒別。AQP4-IgG抗體陽性NMOSD表現(xiàn)為血清或腦脊液AQP4抗體檢測陽性，伴丘腦、腦橋及腦室周圍融合性病灶，且與AQP4-IgG主要分布區(qū)一致[8]。ADEM臨床較少見，患者血清或腦脊液寡克隆區(qū)帶、AQP4抗體及MOG抗體多為陰性。此外，本病還需與淋巴瘤、腦膠質(zhì)瘤及自身免疫性腦炎等鑒別。

顱腦和脊髓MRI表現(xiàn)符合炎性脫髓鞘疾病，并存在視神經(jīng)炎、脊髓炎、腦炎、腦膜腦炎或腦干腦炎至少一種臨床表現(xiàn)，且血清和/或腦脊液 MOG-IgG陽性時，應(yīng)考慮MOGAD可能。