輸尿管上皮樣血管內(nèi)皮瘤1例

楊礫寒，趙新湘

(昆明醫(yī)科大學(xué)第二附屬醫(yī)院放射科，云南 昆明 650000)

患者女，55歲，體檢發(fā)現(xiàn)右腎積水3月余；既往體健，否認(rèn)家族史及遺傳病史。查體未見(jiàn)明確異常。實(shí)驗(yàn)室檢查未見(jiàn)明顯異常。腹部CT：膀胱右后方輸尿管入口處見(jiàn)4.2 cm×2.9 cm×1.5 cm不規(guī)則腫塊，內(nèi)見(jiàn)粗大鈣化，密度與膀胱肌壁一致(圖1A)，鄰近膀胱壁增厚，與腫塊分界不清，并與鄰近子宮壁部分粘連；增強(qiáng)后腫塊輕度強(qiáng)化，以邊緣為著，鄰近膀胱壁呈輕度強(qiáng)化。腹部MRI：膀胱右后壁不均勻增厚，其后方右側(cè)輸尿管下段見(jiàn)3.6 cm×2.5 cm×1.6 cm不規(guī)則腫塊，T1WI及T2WI均呈低信號(hào)(圖1B)，邊界不清、突入膀胱，增強(qiáng)后腫塊邊緣呈漸進(jìn)性強(qiáng)化(圖1C)，中央呈輕度強(qiáng)化；彌散加權(quán)成像示腫塊邊緣呈高信號(hào)。影像學(xué)診斷：右側(cè)輸尿管下段腫瘤，考慮尿路上皮癌可能。行腹腔鏡下右輸尿管腫物切除術(shù)，術(shù)中見(jiàn)腫物與周圍組織嚴(yán)重粘連。術(shù)后病理：4.5 cm×3.0 cm×1.2 cm灰紅色質(zhì)硬腫物；光鏡下見(jiàn)排列成條索狀及巢狀的癌細(xì)胞，胞漿內(nèi)可見(jiàn)液泡，偶見(jiàn)印戒細(xì)胞，間質(zhì)缺乏，或見(jiàn)豐富的黏液狀/透明軟骨樣基質(zhì)(圖1D)；免疫組織化學(xué)：P53(+)，Ki-67(5%+)，CK-L(+)，Villin(-)，GS(弱+)，CK(廣泛-)，CK18(弱+)，CD31(+)，CD34(+)，D2-40(灶+)；病理診斷：(右側(cè)輸尿管)血管源性惡性腫瘤，伴神經(jīng)侵犯，符合上皮樣血管內(nèi)皮瘤(epithelioid hemangioendothelioma，EHE)。

圖1 輸尿管上皮樣血管內(nèi)皮瘤 A.盆腔軸位平掃CT圖；B.盆腔軸位T2WI；C.盆腔增強(qiáng)軸位T1WI；D.病理圖(HE×400) (箭示病灶)

討論EHE是由上皮樣或組織細(xì)胞樣內(nèi)皮細(xì)胞異常增殖而來(lái)的低度惡性血管源性腫瘤，患病率約百萬(wàn)分之一，各年齡段皆可發(fā)生，男女比例約1∶4，多累及四肢軟組織、肝臟及肺，原發(fā)于輸尿管者罕見(jiàn)；CT多呈等密度，可見(jiàn)鈣化；MR T1WI呈低或等信號(hào)，T2WI呈低、等或高信號(hào)，彌散受限，病灶多邊界模糊，并侵犯周圍組織。本例累及輸尿管，增強(qiáng)掃描腫塊邊緣呈漸進(jìn)性強(qiáng)化，中央呈輕度強(qiáng)化、彌散無(wú)受限，可能與腫塊中央間質(zhì)為乏血供的黏液軟骨樣組織及粗大鈣化有關(guān)。鑒別診斷：①尿路上皮癌，CT密度均勻，可伴鄰近管壁浸潤(rùn)性增厚，鈣化相對(duì)少見(jiàn)，MR T1WI呈等或稍低信號(hào)，T2WI多呈高信號(hào)，呈乳頭狀或菜花狀生長(zhǎng)；②輸尿管息肉，多發(fā)生于輸尿管上1/3，CT表現(xiàn)為輸尿管管壁增厚，MR表現(xiàn)為T1WI等信號(hào)、T2WI低信號(hào)，增強(qiáng)后呈輕度強(qiáng)化。最終確診需依靠病理學(xué)檢查。