韋尼克腦病綜合康復(fù)治療1例

張立超，王京京，張晨，鄭思維，潘小云△

（1.上海中醫(yī)藥大學(xué)附屬岳陽(yáng)中西醫(yī)結(jié)合醫(yī)院，上海 200437；2.浙江省瑞安市中醫(yī)院，浙江 瑞安 325200）

韋尼克腦病[1]由卡爾·韋尼克于1881年首次描述，是一種嚴(yán)重的神經(jīng)精神障礙，大部分由慢性酒精中毒引起的，由于缺乏硫胺素（維生素B1），患者表現(xiàn)為典型的精神狀態(tài)改變、步態(tài)共濟(jì)失調(diào)和眼部癥狀等。臨床上只有16%的患者表現(xiàn)出典型的三聯(lián)征，19%的患者沒(méi)有明顯的癥狀[2]。雖然目前臨床診斷和治療水平有所提高，但國(guó)內(nèi)外對(duì)于韋尼克腦病康復(fù)治療的報(bào)道較少，瑞安市中醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科2022年4月23日收治一例患者并對(duì)其進(jìn)行系統(tǒng)性的康復(fù)治療，患者功能障礙有所改善，現(xiàn)將其康復(fù)評(píng)定及治療過(guò)程報(bào)道如下。

1 臨床病歷資料

患者，男，51歲，于4年前在家無(wú)明顯誘因下出現(xiàn)行走不穩(wěn)，后逐漸加重，出現(xiàn)雙下肢麻木、無(wú)力，腳踩棉花樣，行走易跌倒的癥狀表現(xiàn)。患者三天前行走不穩(wěn)較前加重，數(shù)次跌倒，伴頭暈，站立欠穩(wěn)，無(wú)嘔吐，無(wú)胸悶胸痛。患者無(wú)腦血管疾病史，無(wú)中毒史、長(zhǎng)期服藥史，否認(rèn)吸煙史，飲酒30余年，每天飲白酒1-2斤，已戒一月。脈搏108次/分鐘，呼吸20次/分鐘，血壓147/86mmHg，體溫36.8°。MRI顯示兩側(cè)側(cè)腦室可見(jiàn)斑點(diǎn)狀T1W1稍低信號(hào)、T2W2稍高信號(hào)。肌電圖提示廣泛周?chē)窠?jīng)重度病變，診斷為韋尼克腦病，藥物治療上予以長(zhǎng)春西汀改善循環(huán)，呋喃硫胺片、彌可保片營(yíng)養(yǎng)神經(jīng)，維生素B1片補(bǔ)充維生素B，輔酶Q10膠囊營(yíng)養(yǎng)肌肉等對(duì)癥治療。中醫(yī)以“平肝潛陽(yáng)，清火息風(fēng)”為治療方法，服用“天麻鉤藤飲加減”湯劑為主，輔以艾灸（足三里），耳穴埋豆。

2 康復(fù)評(píng)定（2022年4月23日）

雙上肢肌力5級(jí)，肌張力正常，腱反射++，指鼻實(shí)驗(yàn)陰性。雙下肢肌力4級(jí)，肌張力正常，腱反射++，雙下肢針刺覺(jué)減退，本體感覺(jué)正常，雙側(cè)病理征未引出，雙側(cè)跟膝脛實(shí)驗(yàn)陽(yáng)性。左單腳站立3S，右單腳站立4S，左下肢圍度33cm（髕上3cm），29.5cm（髕上1cm），右下肢圍度32.7cm（髕上3cm），29 cm（髕上1cm），起立行走實(shí)驗(yàn)（time up and go，TUGT）12.3秒，Berg平衡量表47分，6分鐘步行實(shí)驗(yàn)350米，Barthel指數(shù)90分（洗 澡0分，上 下 樓5分），MMSE量表30分。

3 康復(fù)治療

3.1 Frenkel運(yùn)動(dòng)練習(xí)（每周五次，每次二十分鐘）

仰臥位：①?gòu)澢⑸熘币粭l腿的髖關(guān)節(jié)和膝關(guān)節(jié)，沿著床上滑動(dòng)腳跟，同時(shí)治療師給予口令，命令其任意點(diǎn)停止，對(duì)另一條腿重復(fù)上述步驟。②彎曲一條腿的髖關(guān)節(jié)和膝關(guān)節(jié)，將腳跟放在另一條腿的膝關(guān)節(jié)上。然后將腳跟從脛骨滑到腳踝，然后再滑到膝蓋，回到起始位置，用另一條腿重復(fù)上述動(dòng)作。③髖關(guān)節(jié)和膝關(guān)節(jié)彎曲，雙側(cè)腳跟在床上滑動(dòng)，雙側(cè)腳踝保持在一起。伸直雙腿回到起始位置。

坐位：①交替提起整個(gè)足部，并將足牢牢地放在地板上的腳印上。②用粉筆在地板上做兩個(gè)十字記號(hào)。交替地將雙腳滑過(guò)標(biāo)記的十字：向前、向后、向左和向右。

站立位：①交替提起整個(gè)足部，并將足牢牢地放在地板上的腳印上。②在地上畫(huà)兩條平行線，左腳踩在左線上，右腳踩在右線上往前行走。

3.2 核心穩(wěn)定性訓(xùn)練（每周五次，每次二十分鐘）

①患者坐位，治療師跪坐在患者身后，雙手置于患者腹部，給予一定壓力，引導(dǎo)患者完成骨盆后傾運(yùn)動(dòng)后雙手拇指刺激患者骶髂關(guān)節(jié)下方引導(dǎo)患者完成骨盆前傾運(yùn)動(dòng)，反復(fù)交替多次。②患者坐于bobath球上，雙上肢屈曲90°，保持平衡后雙腳交替離開(kāi)地面，反復(fù)交替多次。③患者四點(diǎn)跪位，抬起左上肢和右下肢維持5S后放下再抬起右上肢和左下肢維持5S，反復(fù)交替多次。④腹式呼吸訓(xùn)練。

3.3 平衡訓(xùn)練（每周五次，每次十分鐘）

①站立位閉眼訓(xùn)練。②雙下肢并攏站立訓(xùn)練。③站立時(shí)上肢夠物訓(xùn)練。

3.4 雙重任務(wù)訓(xùn)練（每周五次，每次二十分鐘）

①患者步行時(shí)手持水杯走20米后轉(zhuǎn)身走回來(lái)，注意水杯中的水不能灑出。②步行時(shí)進(jìn)行計(jì)算訓(xùn)練，患者說(shuō)出結(jié)果，如106-7，105-9等。③步行時(shí)拍手訓(xùn)練，當(dāng)聽(tīng)到治療師說(shuō)出單數(shù)時(shí)雙手擊掌，如聽(tīng)到5時(shí)拍手5次，聽(tīng)到3時(shí)拍手3次，聽(tīng)到6時(shí)不拍手。

3.5 作業(yè)療法（每周五次，每次十分鐘）

患者站立時(shí)上肢后伸內(nèi)收內(nèi)旋訓(xùn)練，模擬洗澡擦后背動(dòng)作?；颊吣M上下樓梯訓(xùn)練，難度逐漸增加，如從手扶欄桿步行到脫手步行。

3.6 神經(jīng)肌肉電刺激訓(xùn)練（每周五次，每次二十分鐘）

神經(jīng)肌肉電刺激貼片置于患者雙側(cè)股四頭肌處，頻率50HZ，脈沖寬度200μs。

3.7 康復(fù)宣教

教育患者戒酒，告知過(guò)量飲酒導(dǎo)致疾病帶來(lái)的危害。

4 康復(fù)結(jié)局（2022年6月6日出院）

雙上肢肌力5級(jí)，肌張力正常，腱反射++，指鼻實(shí)驗(yàn)陰性。左下肢肌力4級(jí)，右下肢肌力5級(jí)，肌張力正常，腱反射++，雙下肢針刺覺(jué)減退，本體感覺(jué)正常，雙側(cè)病理征未引出，雙側(cè)跟膝脛實(shí)驗(yàn)陽(yáng)性。左單腳站立10S，右單腳站立9S，左下肢圍度33.5cm（髕上3cm），29.5cm（髕上1cm），右下肢圍度32.7cm（髕上3cm），29.5 cm（髕上1cm），起立行走實(shí)驗(yàn)（time up and go，TUGT）10.1秒，Berg平衡量表52分，6分 鐘 步 行 實(shí) 驗(yàn)379米。Barthel指 數(shù)95分，MMSE量表30分。

患者經(jīng)過(guò)一個(gè)半月康復(fù)治療后，左單腳站立增加7S，右單腳增加5S，TUGT實(shí)驗(yàn)時(shí)間減少2.2S至10.1s提示患者可自由活動(dòng)，Berg平衡量表增加5分，6分鐘步行實(shí)驗(yàn)增加29米，Barthel指數(shù)增加5分，表明患者相比之前可獨(dú)立上下樓梯，提示患者平衡及步行能力有一定改善。

5 討論

韋尼克腦病是一種神經(jīng)精神病，由硫胺素（維生素B1）缺乏引起，其特征為精神狀態(tài)改變、共濟(jì)失調(diào)、眼球震顫和眼球麻痹等，但臨床上個(gè)體化差異較大[3]。該患者長(zhǎng)期飲酒，影像學(xué)表現(xiàn)正常，無(wú)認(rèn)知障礙和精神問(wèn)題，無(wú)眼球共濟(jì)失調(diào)和運(yùn)動(dòng)障礙，雙上肢無(wú)共濟(jì)失調(diào)，盡管患者TUG低于臨界值（13.12S），跌倒風(fēng)險(xiǎn)較小，能獨(dú)立無(wú)輔助下步行，但下肢存在明顯共濟(jì)問(wèn)題，跟膝脛實(shí)驗(yàn)陽(yáng)性，站立1分鐘后出現(xiàn)不穩(wěn)，走路時(shí)步寬加大，左右搖擺，不能沿直線前進(jìn)步態(tài)不穩(wěn)，步行100米后有腳踩棉花樣感覺(jué)，視覺(jué)輔助下可使癥狀減輕，患者同時(shí)表現(xiàn)出小腦性共濟(jì)失調(diào)和感覺(jué)性共濟(jì)失調(diào)癥狀。臨床上對(duì)癥狀和病因藥物治療一般使用維生素B1，它是一種水溶性維生素，是大腦代謝過(guò)程中所必需的輔酶，該患者的藥物治療主要是補(bǔ)充維生素B1，輔以長(zhǎng)春西汀改善循環(huán)，彌可保片等營(yíng)養(yǎng)神經(jīng)。雖然硫胺素（維生素B1）等藥物治療在疾病早期階段的有效性已被證明，但后續(xù)韋尼克腦病的康復(fù)治療的效果[4]，包括康復(fù)方案，在文獻(xiàn)中較少體現(xiàn)?？祻?fù)治療的核心是改善或者維持疾病導(dǎo)致的功能障礙，而不是針對(duì)疾病本身，故作者采取通過(guò)一系列針對(duì)共濟(jì)失調(diào)導(dǎo)致平衡和步行障礙的康復(fù)訓(xùn)練方法。

盡管臨床上存在爭(zhēng)議，共濟(jì)失調(diào)患者四肢增加沙袋訓(xùn)練已成為一種常見(jiàn)的治療方法[5]，尤其是針對(duì)下肢的單關(guān)節(jié)運(yùn)動(dòng)，其治療機(jī)制認(rèn)為重量能增加關(guān)節(jié)的穩(wěn)定性。本病例在康復(fù)治療開(kāi)始階段，治療師在患者小腿上綁上2個(gè)3斤沙袋，治療三次后患者姿勢(shì)異常，膝過(guò)伸明顯，固停止綁沙袋訓(xùn)練。

平衡被定義為“以最小的擺動(dòng)將身體重心保持在支撐基礎(chǔ)平面內(nèi)的能力”，平衡和協(xié)調(diào)的控制依賴(lài)于小腦、軀體感覺(jué)、視覺(jué)和前庭通路之間的合作。有文獻(xiàn)報(bào)道[6]Frenkel運(yùn)動(dòng)可以改善平衡和行走，有助于中樞神經(jīng)系統(tǒng)更新本體感覺(jué)或淺感覺(jué)信息，使肢體感知在空間中的位置。Frenkel運(yùn)動(dòng)[7]通過(guò)重復(fù)的練習(xí)，不斷地輸入正確刺激，形成肌肉記憶的同時(shí)逐漸在腦中形成新的神經(jīng)環(huán)路，降低不自主運(yùn)動(dòng)發(fā)生率，治療師在地上畫(huà)標(biāo)記讓患者踩住，加強(qiáng)前饋“學(xué)習(xí)”可能有助于改善韋尼克腦病患者肢體運(yùn)動(dòng)控制的準(zhǔn)確性和流利性。在步行過(guò)程中，肢體運(yùn)動(dòng)控制準(zhǔn)確的前提是軀干穩(wěn)定性，由于該患者表現(xiàn)出共濟(jì)失調(diào)，步行中缺乏伴隨性預(yù)期性姿勢(shì)調(diào)整的能力[8]，左右重心幅度移動(dòng)過(guò)大，同時(shí)調(diào)節(jié)軀干肌肉收縮的力量和速度能力較差，軀干深層穩(wěn)定肌激活不足，因此以加強(qiáng)軀干穩(wěn)定，強(qiáng)化核心肌群如多裂肌和腹橫肌為目標(biāo)的康復(fù)可以改善韋尼克腦病患者肢體協(xié)調(diào)、步態(tài)和平衡功能。

患者軀干、四肢穩(wěn)定性和準(zhǔn)確性訓(xùn)練后逐步進(jìn)行難度程度較高的任務(wù)導(dǎo)向訓(xùn)練，研究表明慢性小腦疾病導(dǎo)致的共濟(jì)失調(diào)患者[9]在雙重任務(wù)條件下的搖擺幅度發(fā)生變化，導(dǎo)致跌倒風(fēng)險(xiǎn)增加。在同時(shí)進(jìn)行雙重任務(wù)康復(fù)過(guò)程中，小腦蚓部和前葉的區(qū)域激活[10]，減少了對(duì)步行的關(guān)注，從而使注意力放在“認(rèn)知”任務(wù)上，步行變成自動(dòng)化模式，使運(yùn)動(dòng)與認(rèn)知相關(guān)腦區(qū)具有一定功能性結(jié)合。由于同時(shí)執(zhí)行兩項(xiàng)任務(wù)是常見(jiàn)的，因此在日常生活中，雙重任務(wù)訓(xùn)練應(yīng)該是韋尼克腦病患者康復(fù)治療計(jì)劃的一部分，患者通過(guò)雙重任務(wù)訓(xùn)練，步行速度與平衡能力有一定改善。在ICF理念下該患者ADL受限，主要表現(xiàn)為洗澡與上下樓梯困難，因此作業(yè)治療中重點(diǎn)加強(qiáng)站立位的上肢功能性活動(dòng)（洗澡）及模擬上下樓梯訓(xùn)練，提高患者訓(xùn)練動(dòng)機(jī)和積極性，為早日回歸日常生活和工作崗位打下基礎(chǔ)。另外患者股四頭肌萎縮，通過(guò)神經(jīng)肌肉電刺激，募集更多的肌肉纖維收縮，增加肌肉圍度。一個(gè)半月訓(xùn)練后，盡管患者仍存在下肢共濟(jì)失調(diào)，跟膝脛實(shí)驗(yàn)動(dòng)作不準(zhǔn)確，無(wú)法獨(dú)立洗澡，但步行速度、核心力量、平衡功能尤其是左右單腳站立時(shí)間增加，無(wú)輔助下能完成上下樓梯，總體功能有一定改善。

綜上所述，建議通過(guò)常規(guī)的協(xié)調(diào)訓(xùn)練、核心穩(wěn)定性訓(xùn)練、平衡訓(xùn)練、雙重任務(wù)訓(xùn)練、作業(yè)療法等改善韋尼克腦病患者的步行和平衡功能，提高生活質(zhì)量。共濟(jì)失調(diào)的康復(fù)訓(xùn)練一直是臨床治療難點(diǎn)，韋尼克腦病康復(fù)治療臨床病例較少，藥物結(jié)合康復(fù)療效機(jī)制尚不明確，關(guān)于共濟(jì)失調(diào)的腦機(jī)制康復(fù)研究[11]有待進(jìn)一步探討。