伴有結核血行播散的尋常狼瘡1例

李海珍，曹發(fā)龍，范玲，胡海霞

1 臨床資料

患者女，75歲,左側下頜部、頸部及左側前胸反復出現(xiàn)囊腫、結痂、瘢痕增生1年，皮疹加重1個月，出現(xiàn)咳嗽、咳痰1周。患者于1年前無明顯誘因，首先頸部出現(xiàn)約黃豆大小的囊腫，觸之有波動感，囊腫無明顯疼痛、瘙癢等不適癥狀，未予特殊治療后數(shù)日囊腫破潰形成肥厚性的結痂，結痂剝離后遺留潮濕的糜爛面，繼之在此皮損的周邊及正常皮膚再次出現(xiàn)新的、類似的皮疹，皮疹好轉后遺留攣縮性的瘢痕，未予特殊診斷及治療后患者左側下頜部、頸部及左側前胸部反復出現(xiàn)類似的皮疹后形成大面積的攣縮性的瘢痕，且新的皮疹在萎縮及正常皮膚的區(qū)域此起彼伏，不斷瘢痕愈合?；颊?個月前頸部、前胸大豆大小的囊腫進一步增多，囊腫無明顯疼痛，囊腫破裂后形成肥厚的結痂，結痂剝離后基底部潮濕，且右側腳踝外側也出現(xiàn)大豆大小的囊腫，有波動，無明顯破潰，近1周患者自覺頭暈、咳嗽、咳痰、咳出少量的白色黏痰，無明顯發(fā)熱、寒戰(zhàn)、咯血等癥狀，故來我院就診?；颊呓?個月來，一般情況欠佳，納差、夜間睡眠欠佳，近數(shù)月消瘦，體重減輕10斤左右；患者長期居住牧區(qū)，既往體健,否認“肝炎、結核、傷寒”等傳染病病史；否認藥物及食物過敏史；否認慢性病病史。體檢：神志清楚、精神欠佳，心腹部無明顯陽性體征，呼吸音低，未聞及明顯的干濕性啰音，頸部、下頜部及其他淺表淋巴結未捫及腫大。皮膚科情況：左側前胸部、左側頸部及左側下頜部可見大面積的攣縮性瘢痕，瘢痕觸之柔軟，部分瘢痕呈凹陷性增生；瘢痕的周邊及正常皮膚可見增生性的結痂，剝離結痂可見潮濕的糜爛面，少許滲出(圖1a～1b)；右側腳踝可見約一大豆大小的囊腫，囊腫波動，囊壁完整無明顯的破潰(圖1c)

圖1a～1b 左側胸部、頸部、下頜部皮膚損害；圖1c 右側腳踝外側皮膚損害Fig.1a～b Left jaw, neck, and chest lesions；Fig.1c Right ankle lesions

患者入院后完善胸部CT示：雙肺分布、大小、形態(tài)不均一的片狀影、右肺顯著、右側胸腔積液、雙側胸膜增厚(圖2)；頭顱CT示：左側額葉高密度結節(jié)影，左側篩竇及額竇低密度影(圖3)；結核菌素試驗強陽性(正常陰性)；痰涂片陰性(正常陰性)；結核抗體陰性(正常陰性)；結核分支桿菌核酸檢測陰性(正常陰性)；γ干擾素試驗陰性(正常陰性)；囊腫的分泌物細菌培養(yǎng)+藥敏：陰性(正常陰性)；其余肝功能、腎功能、電解質、尿常規(guī)、便常規(guī)均無明顯異常；未行抗酸染色；左側前胸部皮損組織病理示：表皮萎縮變平，真皮中上部可見較多的結核樣結節(jié)，其間有多核巨細胞，巨細胞胞質嗜酸性，核呈馬蹄狀或花環(huán)狀，周圍密集的淋巴細胞(圖4)。

圖2 患者胸部CT檢查;圖3 患者頭顱CT檢查Fig.2 Chest CT examination;Fig.3 Head CT examination

HE×40;HE×400圖4 頸部左側胸部組織病理檢查Fig.4 Histopathology of the left chest

根據(jù)患者皮損特點、胸部及頭部CT、PPD、結核抗體、皮膚活檢等檢查結果，后請傳染病科會診，最終確診診斷：尋常狼瘡、血行播散性肺結核、胸膜結核、腦結核。明確診斷后轉至傳染病醫(yī)院就診。給予藥物治療(異煙肼0.30 g/d口服、利福平0.45 g/d口服、吡嗪酰胺0.30 g/d口服、乙胺丁醇0.75 g/d)。2個月后電話隨訪患者訴右側腳踝的結節(jié)已經(jīng)消退；左側頸部、下頜部的糜爛已經(jīng)愈合、陳舊性的瘢痕基本同前；肺部癥狀已經(jīng)明顯改善。后因患者失訪無法采集治療后的皮損情況、肺部及頭顱CT等檢查。

2 討論

皮膚結核是結核病在皮膚上的表現(xiàn)。發(fā)病率低，占肺外結核的1%～2%[1]；根據(jù)機體免疫力、結核桿菌的毒性和入侵途徑的不同產(chǎn)生不同類型的表現(xiàn)。流行病學顯示，發(fā)病與社會經(jīng)濟條件、環(huán)境等因素相關，患者是一名牧民，長期生活在日光照射少、潮濕的高原牧區(qū)。慢性血行播散性結核感染患者常常不表現(xiàn)出臨床癥狀，患者體內(nèi)結核桿菌處于一種休眠的狀態(tài)，但當機體免疫力下降時，休眠的結核桿菌則重新復蘇，使得結核病復發(fā)，久治不愈。多個環(huán)境脅迫因素(低氧、營養(yǎng)欠佳、低pH)比單一脅迫因素模型更快的誘導抗酸桿菌進入休眠，使得對經(jīng)典抗結核藥物產(chǎn)生廣泛的耐藥性；高原地區(qū)結核分支桿菌耐藥情況嚴重，高于全國水平[2-3]。慢性皮膚結核合并結核的慢性血性播散更為少見，免疫缺陷是患病的一個重要的危險因素，包括血液疾病、糖尿病、HIV感染、器官移植、長期激素治療。多數(shù)患者痰涂片陰性，在痰中找到抗酸桿菌較困難，且血行播散性肺結核較繼發(fā)性肺結核痰涂片陽性率更低[4]，發(fā)病隱匿，呼吸道癥狀不明顯，一般臨床癥狀多有結核的中毒癥狀，包括消瘦、低熱、盜汗，但部分患者中毒癥狀可不明顯。本例患者就是以左側頸部及左側胸部的皮疹為首發(fā)癥狀，其余癥狀不明顯?？赡艿牟∫蛴校孩倩颊叽嬖诼匝胁ド⑿苑谓Y核，結核桿菌處于休眠或者是患者機體免疫力強的情況下，不表現(xiàn)出明顯的臨床癥狀，結核桿菌少量多次的引起的血液、淋巴、或者蔓延全身的其他部位的侵犯(皮膚、生殖器、肝臟、腦、腎臟)[5-7]，且較繼發(fā)性肺結核血行播散性肺結核更易出現(xiàn)>3種肺外結核、腦膜炎及腦結核的情況[4]。②皮膚結核也可以通過直接接種(如紋身和耳洞)或卡介苗接種部位發(fā)生[8-9]，可能患者是通過直接接種感染，結核桿菌可能通過破損組織少量多次侵入細血管及淋巴管進入血液循環(huán)。根據(jù)患者病史、臨床表現(xiàn)及輔助檢查更加支持第1種情況：①患者存在慢性血行播散性肺結核，低濃度的結核桿菌少量多次的引起的皮膚組織的侵犯，出現(xiàn)此起彼伏的皮損[10]；②患者病史1年，近1周患者自覺頭暈、咳嗽、咳痰、咳出少量的白色黏痰，體重明顯減輕；③結核的血行播散首先出現(xiàn)的癥狀是肺外的癥狀，而非呼吸道癥狀[3]；④肺部CT顯示分布、大小、形態(tài)不均一的片狀影，支持慢性血行播散性肺結核；⑤頭顱核磁示：左側額葉高密度結節(jié)影，左側篩竇及額竇低密度影，此患者伴有頭暈等不適癥狀，腦結核的可能性不排除,但遺憾的是患者確診結核后轉至傳染病醫(yī)院就診，未進一步完善腦脊液等相關的檢查；⑥皮損病理示真皮結核樣的結節(jié)，花環(huán)狀的巨噬細胞；⑦結核菌素試驗陽性。故診斷伴有結核血行播散的尋常狼瘡診斷明確。皮膚結核并血行播散經(jīng)過合理的全身及局部抗癆治療后，臨床癥狀及皮疹一般在2～3個月時間好轉，但達到根治的目的需要8個月的時間[10]。慢性的尋常狼瘡經(jīng)過反復的破壞、修復，轉為鱗狀細胞癌的幾率較大，故需要早期治療，長期隨診、復查[11]。本例的遺憾之處是右側腳踝的皮疹未行進一步的病理活檢支持診斷；因醫(yī)院條件有限未行抗酸染色；未進一步完善患者的腦脊液檢測；因實際因素未采集到患者治療后的皮疹變化情況及其他影像資料。