冠狀動(dòng)脈-肺動(dòng)脈瘺10例臨床分析

朱鳴

冠狀動(dòng)脈瘺（CAF）是指冠狀動(dòng)脈與心臟或者自身大血管存在先天性異常通道，屬于較罕見的先天性血管畸形[1-2]。最常見的CAF是冠狀動(dòng)脈-肺動(dòng)脈瘺（CPAF），大多數(shù)發(fā)生于左右冠狀動(dòng)脈，主要終止于肺動(dòng)脈（PA）的主干。因絕大部分CPAF患者的癥狀和體征不典型，體檢和心臟彩超很難被發(fā)現(xiàn)，故多于冠脈CT血管成像技術(shù)（CTA）、冠脈造影檢查（CAG）時(shí)偶然發(fā)現(xiàn)，容易造成誤診、漏診。因病例罕見，治療上文獻(xiàn)多以個(gè)案報(bào)道、小規(guī)模臨床分析為主，仍存在一定爭(zhēng)議，缺乏指南支持。本文回顧性分析10例CAF患者的臨床資料、解剖學(xué)特點(diǎn)、診斷、治療及轉(zhuǎn)歸，現(xiàn)報(bào)道如下。

1 資料與方法

1.1 一般資料 選取寧波市醫(yī)療中心李惠利醫(yī)院2019年12月收治經(jīng)CAG確診的1例CPAF患者和從國(guó)內(nèi)外數(shù)據(jù)庫(kù)出檢索并篩選出近3年的9例CPAF病例，共10例。其中男5例，女4例，1例未描述，男女比例為5∶4；年齡41～70歲，見表1。

1.2 臨床首發(fā)癥狀 胸悶氣促、呼吸困難6例，胸痛4例，部分患者合并少見的暈厥、干咳、疲憊等癥狀，見表1。

1.3 CAG確診的解剖學(xué)特點(diǎn)CPAF由左、右雙側(cè)冠脈[前降支（LAD）+右冠狀動(dòng)脈（RCA）]起源5例，其中有1例合并回旋支（LCX）起源（LAD+LCX+RCA）；起源部位于RCA有4例。CPAF最常見的終止部位為肺動(dòng)脈主干（n=10），其中終止部位合并有左心房1例。多發(fā)病變7例，單發(fā)病變3例，合并假性動(dòng)脈瘤3例，見表1。

1.4 治療及預(yù)后 根據(jù)患者CAG確診的CPAF大小、類型、血流動(dòng)力學(xué)影響以及伴隨的心血管疾病等綜合評(píng)估后，選擇性予保守治療、線圈彈簧栓塞介入、外科手術(shù)等治療。最終10例患者均好轉(zhuǎn)出院，見表1。

表1 CPAF患者臨床特征、解剖學(xué)特點(diǎn)、治療及轉(zhuǎn)歸

2 討論

CPAF的發(fā)病率為0.32%～0.68%，可出現(xiàn)在患有復(fù)雜先天性心臟病的嬰兒或接受過心臟移植的老年患者中，也出現(xiàn)在冠狀動(dòng)脈旁路移植術(shù)（CABG）、二尖瓣或主動(dòng)脈瓣置換術(shù)和心肌內(nèi)膜活檢等術(shù)后并發(fā)癥中，或者胸部刺傷等創(chuàng)傷時(shí)等不同的臨床環(huán)境中[12-13]。CPAF的發(fā)病機(jī)制尚不清楚，目前被廣泛接受的胚胎學(xué)解釋是Hackensellner的退化-持久性假說。根據(jù)這個(gè)假說，胚胎發(fā)育時(shí)肺動(dòng)脈干的6個(gè)分支通常會(huì)有4個(gè)退化，其中一個(gè)分支的持續(xù)退化異常連接到了主動(dòng)脈竇形成了CPAF[1，14]。

既往研究表明兒童大多無癥狀（80%），而約40%的成年人會(huì)有易勞累、呼吸困難（60%）、心絞痛和充血性心力衰竭的癥狀[1，7，14]。本文提示最常見的癥狀為胸悶氣促，其次為胸痛，這與既往研究基本符合。本院病例首發(fā)癥狀表現(xiàn)為活動(dòng)后胸悶，且合并有不常見的暈厥。CPAF最常見的解剖學(xué)位受累部位同樣存在爭(zhēng)議，目前主流報(bào)道認(rèn)為CPAF最常累及右冠狀動(dòng)脈，其次為左冠狀動(dòng)脈，而左、右冠脈雙側(cè)累及較為罕見[3]。但也有個(gè)別國(guó)內(nèi)外小規(guī)模的回顧性臨床分析發(fā)現(xiàn)CPAF最常累及LAD[12]。本文提示最常見的累及單發(fā)受累部位為RCA，本院病例為罕見的左、右雙側(cè)冠脈起源（圖1～2）。盡管既往研究提示單發(fā)瘺比多發(fā)瘤常見，但Verdini等[12]通過該中心病例及Pubmed檢索復(fù)習(xí)了103例CAF的特點(diǎn)發(fā)現(xiàn)，多發(fā)CAF病例占45%并不少見，瘤樣擴(kuò)張性改變作為CAF的并發(fā)癥占了19%，且不論單發(fā)還是多發(fā)瘺，最常見的終止部位均為PA的主干，本文結(jié)果與之相符。

圖1 圓錐支-肺動(dòng)脈瘺

由于CPAF發(fā)病率低，多以個(gè)案報(bào)道為主，故治療存在爭(zhēng)議。國(guó)外小規(guī)模研究表明對(duì)于有胸痛或呼吸困難等癥狀的患者無論其分流量大小，均應(yīng)閉合CAF[15]。而部分學(xué)者認(rèn)為只有當(dāng)存在“心肌竊血”（左向右分流）引起心室過載、心肌肥厚、心肌缺血等現(xiàn)象時(shí)，才應(yīng)考慮介入或者外科手術(shù)干預(yù)[1]。且無論有無癥狀所有CPAF患者都應(yīng)該預(yù)防細(xì)菌性的心內(nèi)膜炎。鑒于大多數(shù)CAF患者是無癥狀的，故首選治療還是藥物保守治療、定期隨訪及臨床觀察。手術(shù)結(jié)扎瘺支動(dòng)脈作為CAF的傳統(tǒng)治療方式適合瘺管極度迂曲，多發(fā)CAF及合并其他需要外科干預(yù)的患者（如室間隔缺損，冠狀動(dòng)脈瘤形成及由于動(dòng)脈粥樣硬化需要行冠狀動(dòng)脈旁路移植術(shù)的患者）。而介入方式更適合單發(fā)、不伴有瘺管極度迂曲的CAF特定人群。是否存在“心肌竊血”現(xiàn)象，則可以通過血流動(dòng)力學(xué)檢測(cè)來評(píng)估。本院收治患者后期的運(yùn)動(dòng)平板、心肌灌注掃描檢查均陰性，提示不存在心肌缺血情況，故綜合患者本人意愿后選擇保守治療，定期隨診。

圖2 前降支-肺動(dòng)脈瘺