以腸套疊為首發(fā)特征的過(guò)敏性紫癜2例分析

陳春芳

（江西省九江市婦幼保健院西院急診科，九江 332000）

過(guò)敏性紫癜（Henoch-SchonleinPurpura,HSP）是兒童最常見(jiàn)的血管炎，90%的患兒年齡小于10歲（平均6歲）。其主要癥狀包括可觸及的皮膚紫癜、關(guān)節(jié)疼、腎臟受累及胃腸道癥狀，其主要由IgA沉積所致的免疫復(fù)合物性小血管炎[1]。10%~40%的患兒胃腸道癥狀可先于皮膚紫癜癥狀前達(dá)2周[2-3]。有0.7%~13.6%的過(guò)敏性紫癜患兒發(fā)生外科并發(fā)癥如腸套疊[4]。然而，在皮膚紫癜出現(xiàn)前很難診斷過(guò)敏性紫癜。本研究報(bào)道我院以回結(jié)型及回—回型腸套疊為首發(fā)的過(guò)敏性紫癜2例，并復(fù)習(xí)相關(guān)文獻(xiàn)，對(duì)其發(fā)病特點(diǎn)及診治進(jìn)行總結(jié)和分析。

1 臨床資料

病例1：患兒女，8歲2月，入院前4天無(wú)明顯誘因下出現(xiàn)陣發(fā)性腹痛，以臍周及右上腹為主，并伴有嘔吐，為胃內(nèi)容物，入院前1天解果醬樣血便，量中等，無(wú)里急后重，否認(rèn)起病前有發(fā)熱、咽痛，無(wú)咳嗽、咳血、血尿等，遂急到當(dāng)?shù)蒯t(yī)院就診，行腹部胃腸彩超檢查提示：右上腹混合性回聲團(tuán)，呈同心圓征考慮腸套疊；膽囊壁增厚雙邊，腹腔積液，腸系膜未見(jiàn)增大淋巴結(jié)，右下腹未見(jiàn)明顯腫大闌尾聲像；當(dāng)?shù)蒯t(yī)院未予治療，轉(zhuǎn)至我院就診。體格檢查：心肺未見(jiàn)異常。腹部平坦，未見(jiàn)腸型及蠕動(dòng)波，觸診軟，右腹部未觸及包塊，有壓痛，無(wú)反跳痛，腸鳴音減弱。入院后急查腹部立位片示下腹部可見(jiàn)多個(gè)液平面影，急查腹部B超提示：①右上腹可見(jiàn)同心圓征，考慮腸套疊，右下腹腸管壁增厚；②腹腔積液。急查腹部CT顯示：①右側(cè)腹可見(jiàn)一團(tuán)狀軟組織密度影，其內(nèi)密度不均勻，可見(jiàn)分層狀略高密度，其內(nèi)以液性密度為主，并混雜氣體密度影。肝內(nèi)緣可見(jiàn)帶狀液性低密度影，小腸稍擴(kuò)張，考慮腸套疊可能；②腹腔、盆腔積液。實(shí)驗(yàn)室檢查：白細(xì)胞23.19×109/L,中性粒細(xì)胞百分比80.3%，血小板441×109/L,C-反應(yīng)蛋白17 mg/L。尿分析隱血+、蛋白質(zhì)2+，術(shù)后3天大便正常。乙肝五項(xiàng)無(wú)異常，凝血功能基本正常，血生化:肝腎功能基本正常，電解質(zhì)低鈉血癥129 mmol/L。診斷：急性腸套疊。治療：入院后完善相關(guān)檢查，確診后予急診行腸套疊迭復(fù)術(shù)。腸套疊迭復(fù)術(shù)：經(jīng)其肛門(mén)插入Folley氏管，插入深度約為5～7 cm，再將注入氣體的球囊注入到Folley氏管中，以防止肛門(mén)氣體泄漏而引發(fā)導(dǎo)管脫落。捏緊肛門(mén)，用X線(xiàn)對(duì)病變部位進(jìn)行定位以觀察腸壁結(jié)構(gòu)、腸腔脹氣、腸套疊等狀況，并在腸道內(nèi)注入一定的壓力，若患兒腫塊處于回盲部，且腸壁水腫嚴(yán)重，套鞘緊固，還需增高壓力，并配合手法進(jìn)行腹部按壓，以促進(jìn)腸套疊復(fù)位。術(shù)中可見(jiàn)回結(jié)腸型套疊，發(fā)現(xiàn)腸管明顯充血水腫，無(wú)壞死，腸系膜淋巴結(jié)腫大，腸管血運(yùn)正常。術(shù)后4小時(shí)發(fā)現(xiàn)雙下肢大片紫癜斑片。確診過(guò)敏性紫癜，給予甲強(qiáng)龍靜脈點(diǎn)滴2 mg/kg，雙下肢紫癜漸消退，未再出現(xiàn)腹痛，于術(shù)后8 d出院。

病例2：患兒女，12歲，陣發(fā)性腹痛2天伴嘔吐入院，患兒入院前2天開(kāi)始出現(xiàn)陣發(fā)性腹痛，伴有嘔吐，嘔吐物為胃內(nèi)容物，次數(shù)共約6次，呈非噴射性，無(wú)發(fā)熱、大便未解，當(dāng)?shù)蒯t(yī)院腹部彩超是：左中下腹異?；芈?，考慮腸套疊可能，腹腔淋巴結(jié)增大。我院門(mén)診彩超示：左側(cè)中下腹可見(jiàn)同心圓，考慮腸套疊。體格檢查：體溫36.5℃，脈搏90次/分，呼吸20次/分，血壓95/60 mmHg，體重31 kg，腹部平坦，未見(jiàn)腸型及蠕動(dòng)波，觸診軟，左腹部可觸及一包塊，有輕壓痛，腸鳴音減弱。入院后B超示：左上腹部可見(jiàn)同心圓征，大小約58 mm（長(zhǎng)度）×31 mm×28 mm，壁厚約4.0 mm，該處腸壁均腫脹，周?chē)匆?jiàn)明顯腫塊樣回聲，末段回腸腸壁腫脹，壁厚4.7 mm。超聲引導(dǎo)下灌腸：左上腹部可見(jiàn)"同心圓"征，經(jīng)肛管注入生理鹽水500 mL后，同心圓征未消失。目前右下腹闌尾顯示，外徑5 mm，不腫。實(shí)驗(yàn)室檢查：白細(xì)胞18.51×109/L,中性粒細(xì)胞百分比90.7%、血小板299×109/L。尿分析潛血2+、酮體3+。凝血功能基本正常，血生化:肝腎功能基本正常。大便正常。治療：入院后完善相關(guān)檢查，確診后B超下生理鹽水灌腸，失敗后急診全麻下手術(shù)治療。術(shù)中可見(jiàn)回回型套疊，腸黏膜充血水腫，腸壁有出血點(diǎn)。術(shù)后第二天出現(xiàn)皮疹確診過(guò)敏性紫癜，同時(shí)予甲強(qiáng)龍靜脈點(diǎn)滴治療。皮膚紫癜漸消退，未再出現(xiàn)腹痛，于術(shù)后9天出院。

圖2 病例2腹部彩超

圖3 病例2腹部立位片

2 討論

HSP是一種以IgA免疫復(fù)合物沉積于血管壁的Ⅲ型超敏反應(yīng)介導(dǎo)的急性全身性小血管炎。它是一種多系統(tǒng)疾病，以可觸及的皮膚紫癜、關(guān)節(jié)炎、腎臟損害和胃腸道癥狀為特征，常見(jiàn)于兒童和青年。胃腸道癥狀發(fā)生率50%~75%[4-7]。文獻(xiàn)報(bào)道25.3%的患者在皮膚癥狀出現(xiàn)前出現(xiàn)胃腸道癥狀[4-7]。胃腸道癥狀通常包括腹痛、惡心或嘔吐和一過(guò)性腸梗阻。這種疼痛為絞痛性，局限于臍周和臍上部，飯后加重，類(lèi)似腸絞痛或腸缺血。腹痛可由腸壁炎癥、水腫或出血引起，也可由嚴(yán)重并發(fā)癥如腸穿孔、腸梗阻、腸套疊、大量出血等引起[4-7]。對(duì)于以腸套疊為首發(fā)癥狀的過(guò)敏性紫癜患兒，在眾多的急性腹痛中難以區(qū)別診斷。

HSP的診斷是有一定標(biāo)準(zhǔn)的。2012年中華醫(yī)學(xué)會(huì)兒科學(xué)分會(huì)免疫學(xué)組參照2006年歐洲抗風(fēng)濕病聯(lián)盟和歐洲兒科風(fēng)濕病學(xué)會(huì)（EULAR/PReS）兒童血管炎新的分類(lèi)標(biāo)準(zhǔn)制定HSP的診斷標(biāo)準(zhǔn)。可觸性（必要條件）皮疹伴有如下任何一條：①?gòu)浡愿雇?；②任何部位活檢示IgA沉積；③關(guān)節(jié)炎/關(guān)節(jié)痛④腎臟受損表現(xiàn)[血尿和（或）蛋白尿][8]。對(duì)于皮疹不典型或未見(jiàn)急性期發(fā)作性皮疹者，需嚴(yán)格按標(biāo)準(zhǔn)診斷，必要時(shí)行皮膚活檢。

HSP被定義為一種以IgA沉積為主的血管炎，影響小血管（主要是毛細(xì)血管、小靜脈或小動(dòng)脈），此外，發(fā)現(xiàn)以下兩個(gè)或兩個(gè)以上的臨床特征支持HSP的診斷：年齡＜20歲；胃腸道受累（腹痛或便血）；上呼吸道感染前驅(qū)癥狀；血尿和或腎活檢顯示系血管增生性腎小球腎炎[9]。

無(wú)皮膚紫癜的HSP診斷很具有挑戰(zhàn)性?；颊邲](méi)有表現(xiàn)出紫癜，但病理診斷為血管炎，腸壁有IgA免疫沉積，則根據(jù)其他臨床特征支持HSP的診斷。Shimoyama[10]等報(bào)道一例無(wú)皮膚紫癜的反復(fù)腸套疊的過(guò)敏性紫癜患兒通過(guò)結(jié)腸鏡進(jìn)行成功診斷和治療。通過(guò)內(nèi)鏡檢查腸壁活檢提示IgA免疫復(fù)合物沉積的血管炎支持臨床診斷HSP。

本2例患兒腸發(fā)套疊前均無(wú)紫癜，且以腸套疊為首發(fā)癥狀，均有血尿或蛋白尿，腸套疊解除后始出現(xiàn)紫癜確診診斷。對(duì)臨床上2歲以上兒童出現(xiàn)腸套疊時(shí)，要警惕繼發(fā)性腸套疊的可能，積極尋找原發(fā)病?？煞e極開(kāi)展內(nèi)鏡檢查及病理活檢，熟悉過(guò)敏性紫癜的內(nèi)鏡檢查典型表現(xiàn)：典型者為紫癜樣斑點(diǎn)、孤立性出血性紅斑、微隆起、病灶間可見(jiàn)相對(duì)正常的粘膜。病變多呈節(jié)段性改變，主要累及胃、十二指腸、小腸和結(jié)腸，但往往以小腸為主，很少累及食管。侵犯部位以十二指腸粘膜改變最為突出，十二指腸降段不規(guī)則潰瘍可能也是HSP在胃腸道的典型表現(xiàn)[10-12]。腸套疊是過(guò)敏性紫癜合并的最常見(jiàn)急腹癥。腹型過(guò)敏性紫癜是一種特殊類(lèi)型，炎癥侵犯胃腸毛細(xì)血管及細(xì)小動(dòng)脈，引起胃腸道毛細(xì)血管炎性反應(yīng)，抗原抗體作用于腸壁血管致毛細(xì)血管，使腸壁發(fā)生廣泛性水腫。需要特別注意的是，該病癥患兒的漿膜下及黏膜呈節(jié)段性出血，腸系膜淋巴結(jié)增大，胃腸功能紊亂，最后腸道發(fā)生不規(guī)則蠕動(dòng)、痙攣，從而繼發(fā)腸套疊[13-15]。

本研究證實(shí)，熟悉腹型過(guò)敏性紫癜的超聲及CT檢查的特點(diǎn)。超聲結(jié)果是病變腸壁水腫增厚，呈對(duì)稱(chēng)或不對(duì)稱(chēng)性，回聲均勻減低，腸腔向心性或偏心性狹窄[16-18]。CT顯示多節(jié)段的跳躍性腸壁增厚、腸系膜水腫、血管充血與非特異性淋巴結(jié)腫大時(shí)，結(jié)合長(zhǎng)時(shí)間劇烈腹痛病史考慮腹型HSP的可能性[19-20]。