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    胰腺鉤突部原發(fā)性平滑肌瘤1 例報(bào)道

    2023-01-17 10:19:48嚴(yán)婷婷林天宇丁國平丁利雅王一帆蔡秀軍
    全科醫(yī)學(xué)臨床與教育 2022年12期
    關(guān)鍵詞:平滑肌免疫組化胰腺

    嚴(yán)婷婷 林天宇 丁國平 丁利雅 王一帆 蔡秀軍

    平滑肌瘤是一種常見的間葉來源性良性腫瘤,多發(fā)于子宮及胃腸道等臟器中,但在胰腺中十分少見。自日本學(xué)者Nakamura 等[1]于2000 年首次報(bào)道了胰腺原發(fā)性平滑肌瘤以來,截至現(xiàn)在全世界報(bào)道了7 例,有學(xué)者認(rèn)為它起源于胰腺血管壁中的平滑肌組織,可能與平滑肌肉瘤起源相仿[2]。胰腺平滑肌瘤的臨床體征及影像學(xué)常無特征性表現(xiàn),與神經(jīng)內(nèi)分泌瘤、囊腺瘤、胰腺實(shí)性假乳頭狀瘤等難以鑒別,臨床上易誤診,明確診斷大多依賴于病理檢查,因此易影響手術(shù)決策,造成不必要的手術(shù)創(chuàng)傷。浙江大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬邵逸夫醫(yī)院普外科近來收治1 例胰腺鉤突部平滑肌瘤,術(shù)前曾考慮胰腺神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤或胰腺囊腺瘤,診療期間行腹腔鏡下胰腺鉤突腫瘤切除術(shù),術(shù)后無并發(fā)癥,現(xiàn)報(bào)道如下。

    1 臨床資料

    患者男性,74 歲,因“體檢發(fā)現(xiàn)腹腔占位半月余”于2021 年5 月8 日入院,無腹痛腹脹,無惡心嘔吐、皮膚鞏膜黃染等不適。當(dāng)?shù)蒯t(yī)院MRI 檢查顯示胰頭后方(腔靜脈前間隙)占位,主胰管和膽總管正常。患者精神可,飲食、睡眠良好,近期體重?zé)o明顯減輕。既往患高血壓及痛風(fēng)10 年余。無手術(shù)史及過敏史。入院查體生命體征平穩(wěn),腹部未及明顯腫塊,無壓痛及反跳痛,肝脾肋下未及。實(shí)驗(yàn)室檢查顯示血常規(guī)、血生化、凝血功能、腫瘤指標(biāo)正常。我院腹部增強(qiáng)CT顯示位于胰腺鉤突的軟組織腫塊,大小為33 mm×40 mm,腫塊與胰腺實(shí)質(zhì)密度相等,增強(qiáng)較胰腺實(shí)質(zhì)弱,腫塊與周圍大血管關(guān)系密切,位于下腔靜脈和腹主動(dòng)脈前方,腹腔干和腸系膜上動(dòng)脈之間,腸系膜上靜脈和脾靜脈后方(見圖1)。進(jìn)一步行超聲內(nèi)鏡顯示胰腺鉤突部腫塊內(nèi)云霧狀中等回聲影及近無回聲區(qū),與主胰管不通,性質(zhì)待定,囊腺瘤可能性大。根據(jù)所有影像學(xué)檢查,初步懷疑該腫塊是胰腺神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤或胰腺囊腺瘤。該患者術(shù)前行CT 三維重建(見圖5),腫瘤已部分壓迫門靜脈,術(shù)前規(guī)劃決定從胰腺后方以Kocher 手法入路,最大程度暴露完整腫瘤。

    圖1 術(shù)前腹部增強(qiáng)CT顯示胰腺鉤突部腫塊(T:腫瘤)

    圖5 術(shù)前腹部增強(qiáng)CT三維重建圖

    完善準(zhǔn)備后于2021 年5 月13 日行腹腔鏡下胰腺鉤突腫瘤切除術(shù),術(shù)中見胰腺鉤突部約4 cm 大小腫塊,包膜完整,未侵及周圍血管,胰腺質(zhì)軟,胰管不擴(kuò)張,探查腹腔無殊。術(shù)中冰凍提示(胰腺)梭形細(xì)胞腫瘤。腫瘤標(biāo)本剖開后可見灰黃色實(shí)質(zhì)組織,切面呈游渦及條索狀,無壞死灶。術(shù)后常規(guī)組織病理提示細(xì)胞呈梭形且大小均勻,未見明顯異質(zhì)性核及壞死(見圖6)。免疫組化結(jié)果為Caldesmon陽性(見圖7),Desmin 弱陽性,SMA、CD117、CD34、DOG1、S-100 陰性,Ki-67(2%+)。病理診斷為(胰腺)梭形細(xì)胞腫瘤,結(jié)合免疫組化考慮平滑肌瘤(核分裂1~2 個(gè)10 HPF)?;颊咦罱K診斷為原發(fā)性胰腺平滑肌瘤,術(shù)后無并發(fā)癥,第9 天出院,隨訪9 個(gè)月未見明顯復(fù)發(fā)轉(zhuǎn)移跡象。

    圖6 腫瘤組織HE染色(×200倍)

    圖7 腫瘤組織免疫組化染色(×200倍)

    2 討論

    胰腺原發(fā)性平滑肌腫瘤是一種罕見的間葉性腫瘤,臨床表現(xiàn)無特異性,可有腹痛腹脹、腹部腫塊等癥狀,常發(fā)生于中老年患者,迄今為止,國內(nèi)外總共報(bào)道了7 例,4 名女性,3 名男性,其中5 例位于胰頭部,1 例位于胰體部[3],1 例位于胰尾部[4]。本病例是目前報(bào)道的第8 例,老年男性,無腫瘤病史,腫塊位于胰腺鉤突部,無腹痛腹脹等不適癥狀。

    在已報(bào)道的病例中,胰腺原發(fā)性平滑肌瘤CT檢查提示胰腺內(nèi)稍低密度影,動(dòng)脈期不均勻強(qiáng)化[5],然而本病例的CT 中,腫塊增強(qiáng)較胰腺實(shí)質(zhì)弱,與之前的報(bào)道相反。胰腺原發(fā)性平滑肌瘤多為實(shí)性腫塊,鏡下可見均勻大小的梭形細(xì)胞呈束狀排列,少有出血、壞死,免疫組化SMA 和Vimentin 陽性[1]。本病例腫塊包膜完整,切面呈灰黃色實(shí)性組織,鏡下見梭形細(xì)胞整齊排列,未見明顯異質(zhì)性核或多個(gè)核分裂像,免疫組化SMA 陰性,但Caldesmon 陽性,Desmin弱陽性,CD117、CD34、S-100 陰性符合平滑肌瘤免疫組化結(jié)果,總體與既往報(bào)道相符。

    根治性手術(shù)切除是治療胰腺原發(fā)性平滑肌瘤首選方法。2000 年Nakamura 等[1]及2006 年Wisniewski 等[6]先后報(bào)道了2 例胰頭部原發(fā)性平滑肌瘤,這兩例都通過手術(shù)切除原發(fā)病灶,術(shù)后隨訪未見復(fù)發(fā)征象,但位于胰頭部的腫瘤因位置較深或性質(zhì)不明確,采用的是開腹局部腫塊切除或者胰十二指腸切除術(shù),對(duì)患者創(chuàng)傷較大,影響預(yù)后。2017 年,Daghfous 等[7]報(bào)道了首例腹腔鏡下行胰頭平滑肌瘤切除術(shù)的案例,術(shù)后無明顯并發(fā)癥。在本病例中,腫塊位置特殊,周圍毗鄰多條大血管,但并無侵犯血管,因此手術(shù)方式選擇腹腔鏡下腫瘤切除術(shù)。實(shí)踐證明,當(dāng)術(shù)前評(píng)估無惡性腫瘤征象時(shí),腹腔鏡下局部腫塊切除術(shù)是一個(gè)很好的選擇。

    除手術(shù)切除外,也有文獻(xiàn)報(bào)道行腫塊穿刺活檢明確病理后保守治療的案例。2012 年Sato 等[8]報(bào)道了1 例胰頭部腫塊,穿刺活檢提示胰腺原發(fā)性平滑肌瘤,未行手術(shù)。然而2021 年Kant 等[9]報(bào)道了1 例胰頭部腫塊患者,腫塊的核心穿刺活檢診斷為原發(fā)性胰腺平滑肌瘤,隨訪13 年后患者出現(xiàn)食欲不振、體重明顯減輕和腹部腫塊明顯增大,細(xì)針穿刺活檢診斷為局部晚期原發(fā)性平滑肌肉瘤,11 個(gè)月后死亡。

    總之,胰腺原發(fā)性平滑肌瘤術(shù)前診斷十分困難,臨床醫(yī)生應(yīng)提高對(duì)該病的認(rèn)識(shí),充分利用各種手段進(jìn)行鑒別診斷,防止術(shù)前誤診。目前根治性手術(shù)切除仍是首選的治療方法,臨床需探索新的手術(shù)方式,減小對(duì)患者的創(chuàng)傷。在排除所有惡性腫瘤跡象,并明確腫瘤遠(yuǎn)離胰管位置時(shí),可通過術(shù)前三維影響重建及詳細(xì)的手術(shù)規(guī)劃,行腹腔鏡手術(shù)摘除腫瘤,對(duì)患者益處最大。

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