盆腔脂肪增多癥1例報道*

楊繼堯，詹 輝

(昆明醫(yī)科大學(xué)第二附屬醫(yī)院泌尿外科，云南 昆明 650106)

盆腔脂肪增多癥(PL)是一種罕見的由盆腔內(nèi)脂肪組織異常增加引起的疾病，主要導(dǎo)致泌尿系統(tǒng)、下消化系統(tǒng)癥狀。目前，全球已經(jīng)報道的PL病例還不足150例[1]。本文回顧性分析本院收治的1例PL患者臨床資料，結(jié)合文獻回顧，現(xiàn)報道如下。

1 臨床資料

患者，男，39歲。2018年2月28日因2個月前無明顯誘因出現(xiàn)排尿困難，伴下腹部陣發(fā)性絞痛，偶有肉眼血尿于本院就診，曾于門診行CT檢查示：雙側(cè)輸尿管結(jié)石。入院后行B超發(fā)現(xiàn)，右輸尿管結(jié)石合并輸尿管擴張，右腎積水。KUB+IVP示：右腎盂、腎盞擴張積水，右輸尿管下段不全性梗阻。2018年3月6日行膀胱鏡檢發(fā)現(xiàn)，膀胱三角區(qū)及后尿道多發(fā)濾泡樣增生病變，鉗取病變組織，病理報告顯示膀胱黏膜呈息肉樣增生，伴顯著腺性化生?；颊咝g(shù)后1個月再次出現(xiàn)排尿困難及肉眼血尿，期間未進行診治，2018年10月22日因排尿困難進一步加重再次于本院就診，入院后行膀胱鏡檢發(fā)現(xiàn)膀胱頸口、膀胱內(nèi)壁黏膜全壁濾泡樣增生明顯，見明顯新生物，且膀胱容量明顯減小，考慮腺性膀胱炎復(fù)發(fā)。術(shù)中雙側(cè)輸尿管口模糊不可見，斑馬導(dǎo)絲不能逆行植入右側(cè)輸尿管，導(dǎo)致碎石失敗。因此，行右側(cè)經(jīng)皮腎鏡輸尿管支架植入術(shù)。2019年12月9日該患者由于上述癥狀加重，返回本院就診，行CTU示：(1)雙腎結(jié)石；(2)右輸尿管中段結(jié)石，以上腎盂輸尿管擴張積水；(3)門靜脈主干輕度增粗。于是行手術(shù)探查，術(shù)中見膀胱周圍大量脂肪增生，呈皂化樣，質(zhì)稍硬，沿膀胱外壁由前向后仔細分離后切除膀胱周圍皂化脂肪，向盆腔深部繼續(xù)清理脂肪組織至直腸。最終完成腹膜后盆腔脂肪清除術(shù)+右側(cè)輸尿管切開取石術(shù)+雙側(cè)輸尿管膀胱松解術(shù)+雙側(cè)輸尿管膀胱再植術(shù)+右側(cè)輸尿管支架取出術(shù)+雙側(cè)輸尿管支架植入術(shù)+膀胱造瘺術(shù)。術(shù)中出血量約2 500 mL。術(shù)后病檢回報血管平滑肌脂肪組織呈瘤樣增生?；颊叱鲈汉笠?guī)律隨訪至今，未出現(xiàn)明顯不良反應(yīng)。

2 討 論

ENGELS在1959年第1次對該病的臨床癥候群進行描述，1968年FOGG將該病正式命名為PL。在大部分報道中，其男女患病比例約為18∶1，且發(fā)病年齡集中在20～40歲。HEYNS等[2]研究發(fā)現(xiàn)，65%的PL患者存在肥胖，隨著體重的增加或減輕會導(dǎo)致疾病的惡化或改善，但也有研究顯示肥胖并不是導(dǎo)致PL發(fā)病的唯一因素[3]。BATTISTA等[4]研究發(fā)現(xiàn)，PL的發(fā)病機制可能與12號染色體HMGI-C基因突變有關(guān)，并且推測PL的發(fā)生可能與先天因素或家族遺傳有關(guān)。PL的臨床表現(xiàn)主要有尿頻、尿急、尿痛、排尿困難和血尿，絕大部分患者還伴隨有恥骨上區(qū)、會陰部及腰骶部疼痛不適感。而在消化系統(tǒng)方面則表現(xiàn)為大便形狀及排便習(xí)慣的改變，或伴隨有便血的出現(xiàn)。本例患者因排尿困難、下腹部陣發(fā)性疼痛和出現(xiàn)肉眼血尿就診，因為該病的臨床癥狀不典型，且屬于罕見疾病，所以患者頻繁就診于泌尿外科和消化內(nèi)科而找不到病因，導(dǎo)致很大一部分患者被誤診和漏診。根據(jù)以往的各種研究顯示，在PL的診斷中臨床表現(xiàn)是很重要的一方面，但影像學(xué)圖像更能為臨床醫(yī)生提供直觀、清晰的診斷方向。

常用于診斷PL的影像學(xué)檢查有CT、MR、CTU及B超、鋇灌腸等，臨床醫(yī)生通過影像學(xué)檢查不但可以間接發(fā)現(xiàn)膀胱、輸尿管、直腸及鄰近器官的形態(tài)改變，同時還能觀察到周圍組織密度的相應(yīng)改變。在PL患者的CT掃描中可見膀胱因骨盆內(nèi)脂肪沉積過多，導(dǎo)致其被動拉長。膀胱在脂肪組織的推動和擠壓下可呈現(xiàn)不同的形態(tài)改變，梨形和香蕉形膀胱預(yù)測PL的特異性最高(100%)，但敏感性較低(48%)。而相對于CT掃描來說，MR檢查不僅可避免放射性損害，且組織分辨率高、可行多角度成像。PL患者的膀胱在脂肪的推、擠下導(dǎo)致不同程度受壓、膀胱頸抬高，大部分患者膀胱底部超出骨盆入口，有研究發(fā)現(xiàn)最高達第4腰椎體上緣。周良平等[5]認為，在矢狀面下對膀胱精囊角和膀胱形態(tài)指數(shù)進行測量可極大提高對該病的診斷。

許多PL患者可出現(xiàn)像良性前列腺增生導(dǎo)致的LUTS癥狀。CHEN等[6]研究顯示，PL患者因為泌尿系統(tǒng)形態(tài)學(xué)的改變，可在尿動力學(xué)圖像上出現(xiàn)獨特的后半段梗阻或全段膀胱出口梗阻，并且當(dāng)出現(xiàn)這樣的圖像時往往提示病情較重，進展風(fēng)險較高，預(yù)后不佳。因此，當(dāng)尿動力學(xué)檢查出現(xiàn)后半段梗阻或者膀胱出口完全梗阻時，我們應(yīng)當(dāng)進行更密切的隨訪。針對本例患者來說，術(shù)前尿動力學(xué)檢查提示最大尿流率偏低，膀胱順應(yīng)性偏小，P/Q圖顯示有梗阻?？紤]為可能因盆腔脂肪異常增多導(dǎo)致壓迫后尿道使其拉長變形所致。

目前對于PL的發(fā)病機制仍然不明確，所以也無公認的治療方式，臨床醫(yī)生應(yīng)具體情況具體分析。根據(jù)PL患者的臨床表現(xiàn)及影像學(xué)特征，現(xiàn)主流的處理方式有3種。(1)隨訪觀察：主要針對無明顯臨床癥狀，影像學(xué)證實未出現(xiàn)上尿路梗阻、腎功能不全等表現(xiàn)，且不愿接受進一步干預(yù)措施的患者。(2)保守治療：對于肥胖患者可通過飲食調(diào)整、改變生活習(xí)慣結(jié)合體育鍛煉來控制體重，國內(nèi)也有相關(guān)研究[7]表明，使用減肥藥可緩解PL患者的尿頻、尿急癥狀。對于檢查結(jié)果未發(fā)現(xiàn)有明確上尿路梗阻且腎功能不全，但LUTS癥狀明顯者可給予抗膽堿能藥物或β3腎上腺素受體激動劑行對癥治療。(3)手術(shù)治療：對于年紀輕、病情較重的患者應(yīng)該積極行手術(shù)治療，主流術(shù)式有盆腔脂肪清除術(shù)、雙側(cè)輸尿管再植術(shù)、輸尿管支架植入術(shù)及尿流改道術(shù)等。GE等[1]對PL患者行盆腔脂肪清除術(shù)+輸尿管再植術(shù)，術(shù)后患者均獲得良好的手術(shù)效果，無疾病進展。王海龍等[8]對6例PL患者行盆腔脂肪清除聯(lián)合輸尿管膀胱再植術(shù)，術(shù)后患者腎積水情況均有不同程度的緩解，僅有1例患者于術(shù)后49個月出現(xiàn)疾病復(fù)發(fā)。輸尿管再植術(shù)可改善輸尿管引流，緩解上尿路梗阻，預(yù)防腎積水引起的腎功能不全。但其也有不足之處，王帥軍等[9]研究顯示，輸尿管再植術(shù)并不能從根本上解決膀胱壁因長時間代償性收縮導(dǎo)致的增厚、膀胱功能障礙及下尿路梗阻等一系列問題，隨著時間推移，患者仍然可能出現(xiàn)排尿困難、上尿路梗阻甚至腎功能不全等并發(fā)癥。其他報道的研究還包括方露等[10]對1例PL患者行腹腔鏡下行盆腔脂肪清除術(shù)及輸尿管梗阻松解術(shù)，該手術(shù)創(chuàng)傷較小、術(shù)后患者恢復(fù)快。本例患者為PL合并上尿路結(jié)石，這樣的病例并不多見，我們?yōu)槠溥M行了腹膜后盆腔脂肪清除術(shù)+右側(cè)輸尿管切開取石術(shù)+雙側(cè)輸尿管膀胱松解術(shù)+雙側(cè)輸尿管膀胱再植術(shù)+右側(cè)輸尿管支架取出術(shù)+雙側(cè)輸尿管支架植入術(shù)+膀胱造瘺術(shù)。術(shù)后患者恢復(fù)良好，隨訪至撰稿日，患者對手術(shù)效果滿意。

另外，術(shù)后患者的復(fù)查隨訪是至關(guān)重要的，CRANE等[11]報道約75%的PL患者合并腺性膀胱炎，膀胱黏膜的病理改變可能是由于過度的脂肪沉積繼發(fā)的淋巴和靜脈回流不暢所致，且腺性膀胱炎被認為是一種癌前病變[12]。本例患者為PL合并腺性膀胱炎，建議該患者定期行膀胱鏡檢查，必要時取活檢組織行病理檢查。