雷天晶,李 麗
(1.長春中醫(yī)藥大學(xué),吉林 長春130117;2.吉林省人民醫(yī)院 神經(jīng)內(nèi)一科)
自發(fā)性脊髓硬膜外血腫(SSEH)在臨床發(fā)病率較低,多數(shù)患者表現(xiàn)為受損平面以下出現(xiàn)運(yùn)動(dòng)、感覺及括約肌功能障礙,嚴(yán)重者可發(fā)展為截癱,甚至全癱等。但有少數(shù)患者表現(xiàn)為突發(fā)偏癱樣起病,類似于急性卒中癥狀。吉林省人民醫(yī)院收治1名卒中樣起病的SSEH,該患在臨床癥狀上表現(xiàn)為卒中樣偏癱,報(bào)道如下。
患者,王某,女性,58歲,因右側(cè)肢體活動(dòng)不靈3 h入院,入院前3 h平躺時(shí)無明顯誘因突發(fā)右側(cè)頸肩部疼痛后出現(xiàn)右側(cè)肢體活動(dòng)不靈,右側(cè)肢體完全不能活動(dòng),之后略緩解。立即送往我院急診。既往:腦梗死病史10年,無后遺癥;高血壓病史8年(最高不詳),口服硝苯地平,血壓具體控制情況不詳;糖尿病病史1年,口服二甲雙胍緩釋片0.5 g,每日2次。神經(jīng)系統(tǒng)查體:神清,語明。顱神經(jīng)查體未見異常。右側(cè)肢體肌力3級(jí),左側(cè)肢體肌力5級(jí),四肢肌張力正常。雙側(cè)肱二、三頭肌腱反射及跟、膝腱反射對(duì)稱存在。右側(cè)偏身針刺感覺減退。未引出病理反射。輔助檢查:頭部CT(門診):左側(cè)小腦腔隙性腦梗死。發(fā)病第2日提檢頭部MRI及頸椎MRI,頭部MRI:腦內(nèi)多發(fā)慢性期腔隙性腦梗死、左側(cè)大腦后動(dòng)脈纖細(xì)。頸椎MRI:頸椎退行性變、C2-4椎體水平髓外硬膜外異常信號(hào),建議進(jìn)一步增強(qiáng)檢查、C3-4、C4-5間盤略突出。發(fā)病第3日為明確椎管內(nèi)是否為出血性病變,給予提檢脊椎CT:C2-3、C3-4、C4-5、C5-6、C6-7椎間盤突出、C2-4水平右側(cè)硬膜囊后方稍高密度影,注意黃韌帶增厚、頸椎退行性改變。發(fā)病第5日,患者右側(cè)肢體活動(dòng)不靈癥狀完全緩解,神經(jīng)系統(tǒng)查體未見異常。提檢頸椎MRI增強(qiáng):對(duì)比前片、C2-4椎體水平髓外硬膜外異常信號(hào)基本消失,考慮血腫吸收。該患給予了脫水、營養(yǎng)神經(jīng)、降壓、降糖及對(duì)癥支持治療。
該患者發(fā)病前無明顯誘因、否認(rèn)外傷史;既往合并腦梗死、高血壓、糖尿病等病史,均為腦梗死的危險(xiǎn)因素。入院后首先考慮為腦梗死。患者頭部MRI與癥狀不吻合,后頸椎MRI提示異常信號(hào),結(jié)合頸椎CT、頸椎MRI增強(qiáng)從而明確椎管內(nèi)占位為脊髓硬膜外血腫,回顧患者發(fā)病時(shí)突發(fā)右側(cè)頸肩部疼痛的癥狀,符合SSEH的發(fā)病特點(diǎn),進(jìn)一步印證診斷。
該患明確診斷為出血性脊髓血管病中的SSEH,發(fā)病特點(diǎn)具有出血性脊髓血管病起病急、劇烈頸肩部疼痛后發(fā)病、數(shù)分鐘或數(shù)小時(shí)內(nèi)迅速進(jìn)展等特點(diǎn),卻在臨床癥狀上表現(xiàn)為卒中樣偏癱,與常見的脊髓疾病所表現(xiàn)的截癱有所不同?;颊弑憩F(xiàn)為偏癱,偏癱是因大腦皮質(zhì)運(yùn)動(dòng)區(qū)、皮質(zhì)脊髓束和(或)高頸髓受損而導(dǎo)致的一側(cè)肢體癱瘓[1],其中,高頸髓損傷表現(xiàn)為四肢上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元癱,脊髓的單側(cè)損傷則可表現(xiàn)為同側(cè)肢體癱瘓[2]。結(jié)合患者的頸椎MRI檢查,患者出血部位為C2-4椎體水平,為頸膨大以上,而患者血腫部位位于脊髓偏右側(cè),所以考慮該患雖為脊髓硬膜外血腫,但主要壓迫右側(cè)頸膨大以上的高頸髓,進(jìn)而出現(xiàn)的右側(cè)肢體偏癱。同時(shí),高頸髓受到壓迫出現(xiàn)偏癱癥狀可能是皮質(zhì)脊髓束(CST)受到壓迫,CST是大腦皮質(zhì)運(yùn)動(dòng)區(qū)連接脊髓的重要纖維束,將大腦皮質(zhì)運(yùn)動(dòng)區(qū)的沖動(dòng)傳導(dǎo)至脊髓前角運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元,支配軀干和肢體的運(yùn)動(dòng)。有研究表明腦卒中后出現(xiàn)偏癱癥狀是由于CST受損[3],CST延續(xù)到脊髓,高頸髓疾病同時(shí)也會(huì)出現(xiàn)CST受損,受損程度不同出現(xiàn)偏癱程度亦不同,CST受損輕重也用來評(píng)價(jià)運(yùn)動(dòng)功能恢復(fù)情況[4-5],若僅為壓迫而無CST的破損,且壓迫程度較輕,隨著血腫的吸收,偏癱癥狀理論上可完全康復(fù)。
SSEH發(fā)病率低,每年發(fā)病率約占椎管內(nèi)占位性疾病1%以下,且病因尚不明確,存在靜脈起源、動(dòng)脈起源兩種描述,最被廣泛接受的理論是靜脈起源[6]。SSEH發(fā)病可能與胸腹腔壓力升高有關(guān),硬膜外靜脈血流壓力、血流流向均受胸腹壓影響,胸腹壓升高使靜脈血流入缺乏靜脈瓣的硬膜外靜脈,血管壁壓力不斷升高,超出承受范圍,最終導(dǎo)致出血。而患者本身存在血管畸形、血管瘤、高血壓、動(dòng)脈硬化或高強(qiáng)度體力勞動(dòng)、長期服用抗凝藥物等都是增加SSEH風(fēng)險(xiǎn)的危險(xiǎn)因素[7]。
SSEH多數(shù)患者表現(xiàn)為頸肩部、胸背部劇烈疼痛后發(fā)病,數(shù)分鐘或數(shù)小時(shí)內(nèi)癥狀迅速加重且范圍進(jìn)行性擴(kuò)大,病灶水平以下出現(xiàn)運(yùn)動(dòng)、感覺及括約肌功能障礙,嚴(yán)重者可發(fā)展為截癱、全癱等。也有少數(shù)患者表現(xiàn)為突發(fā)偏癱、失語等類似急性卒中癥狀。就本病例而言,該患在臨床癥狀上則表現(xiàn)為卒中樣偏癱,為少見的臨床類型。
目前認(rèn)為MRI為SSEH的最佳輔助檢查。SSEH在MRI上表現(xiàn)為硬脊膜外出現(xiàn)雙凸形或梭形異常信號(hào)。根據(jù)血腫信號(hào)演變過程??纱蟾欧譃?個(gè)階段[8]:①超急性期(24 h):T1WI等或稍高信號(hào),T2WI混雜信號(hào);②急性期(1-3天):T1WI等信號(hào),T2WI為低信號(hào);③慢性期(7-14天):T1WI及T2WI均為高信號(hào),邊緣可有含鐵血黃素沉積形成的低信號(hào)帶。該患者發(fā)病時(shí)MRI表現(xiàn)處于急性期,一周后復(fù)查MRI表現(xiàn)患者血腫吸收。
當(dāng)前,血腫清除減壓術(shù)是公認(rèn)的治療方案,手術(shù)最佳時(shí)間為12 h,最長不應(yīng)該超過24 h。SSEH的神經(jīng)功能恢復(fù)不僅與手術(shù)時(shí)機(jī)相關(guān),也與神經(jīng)受損程度相關(guān),相同AISA分級(jí)/Frankel分級(jí)的患者采取手術(shù)時(shí)間越早,效果越明顯。完全神經(jīng)損傷或長期壓迫的患者也可以通過手術(shù)得到顯著改善[9]。由于受到神經(jīng)受損程度影響,受損程度輕者還有另一種治療方法,即保守治療。符合以下標(biāo)準(zhǔn)被認(rèn)為受損程度較輕[10]:①AISA分級(jí)/Frankel分級(jí)為E級(jí),神經(jīng)功能受損較輕者;②AISA分級(jí)/Frankel分級(jí)為C/D級(jí),但神經(jīng)功能逐漸恢復(fù)者;③發(fā)病后早期神經(jīng)功能出現(xiàn)恢復(fù),并進(jìn)行性好轉(zhuǎn);④存在手術(shù)禁忌者。確診早期給予大劑量激素沖擊療法、營養(yǎng)神經(jīng)藥物、脫水藥物及相應(yīng)對(duì)癥支持治療。若保守治療患者癥狀出現(xiàn)改善,則避免了手術(shù)及相應(yīng)風(fēng)險(xiǎn)。但若12小時(shí)后無明顯好轉(zhuǎn),甚至出現(xiàn)癥狀加重則應(yīng)立即采取手術(shù)治療[10]。
總之,SSEH雖發(fā)病率較低,但卻存在卒中樣起病的可能,這就需要與常見的腦卒中相鑒別。本例有以下幾個(gè)原因?qū)е抡`診:①患者表現(xiàn)為偏癱;②既往有高血壓、糖尿病、腦血管病史;③無典型的脊髓病變的癥狀體征。只有結(jié)合影像學(xué)檢查后才明確診斷。若臨床上遇到這類患者處于靜脈溶栓時(shí)間窗內(nèi),且家屬同意積極進(jìn)行靜脈溶栓治療,可能會(huì)導(dǎo)致患者病情加重,給患者及臨床工作帶來不必要的風(fēng)險(xiǎn)[11-12]。因此,鑒別診斷在臨床工作中格外重要,起病過程、臨床表現(xiàn)、輔助檢查都必須得到重視。以減少臨床工作中的誤診,進(jìn)而提高臨床醫(yī)生的自身診療水平。