原發(fā)性纖毛運(yùn)動(dòng)障礙患兒的護(hù)理

吳婷婷，韋晴宇，邵菡清

浙江大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬兒童醫(yī)院，浙江杭州 310052

原發(fā)性纖毛運(yùn)動(dòng)障礙又稱原發(fā)性纖毛不動(dòng)綜合征,是一種少見的遺傳異質(zhì)性疾病，是由于基因突變引起纖毛結(jié)構(gòu)或功能缺陷而導(dǎo)致的一系列耳-鼻-肺慢性感染癥狀綜合征，如鼻竇炎、中耳炎、慢性咳嗽、肺炎、支氣管擴(kuò)張等，常在兒童期以呼吸道癥狀起病，患病率約為0.002 5%～0.005 0%[1]。本病尚無特效治療方法，關(guān)鍵在于早期診斷，盡早加強(qiáng)氣道管理和控制感染，盡可能地延緩疾病進(jìn)展，改善或維持肺功能，預(yù)防慢性肺損傷的發(fā)生[2-3]。該病的護(hù)理報(bào)道較少。2020年3月，浙江大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬兒童醫(yī)院呼吸科收治了1例原發(fā)性纖毛運(yùn)動(dòng)障礙患兒，經(jīng)積極指導(dǎo)和精心護(hù)理，患兒入院后第8天好轉(zhuǎn)出院。現(xiàn)報(bào)告如下。

1 病例簡(jiǎn)介

患兒，男，12歲2月。因“反復(fù)咳嗽、咳痰5年余，再發(fā)2月”于2020年3月16日入院?；純?017年曾因呼吸道感染住院，基因檢測(cè)報(bào)告示：在患兒DNAH5基因發(fā)現(xiàn)c.6647delA，c.8029C>T的雜合核苷酸變異(DNAH5基因示原發(fā)性纖毛運(yùn)動(dòng)障礙3型伴或不伴內(nèi)臟轉(zhuǎn)位的致病基因)，隨后患兒因呼吸道感染在當(dāng)?shù)蒯t(yī)院住院3次。2020年3月14日胸部CT示右肺中葉支氣管擴(kuò)張伴實(shí)變。為進(jìn)一步治療,患兒到浙江大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬兒童醫(yī)院就診?；純喝朐簳r(shí)鼻塞、咽紅、兩肺呼吸音粗、可聞及較多痰鳴音。3月17日肺功能檢查示：第1秒用力呼氣容積占預(yù)計(jì)值的百分比95.5%、最大呼氣流量占預(yù)計(jì)值的百分比99.6%；血?dú)夥治鼋Y(jié)果：氧分壓63.3 mmHg(1 mmHg=0.133 kPa)，氧飽和度91.5%。3月20日，電子支氣管鏡檢查示：支氣管炎性變，右側(cè)鼻息肉，鼻竇炎；肺泡灌洗液：草綠色鏈球菌++。入院后診斷：遷延性肺炎；原發(fā)性纖毛運(yùn)動(dòng)障礙；支氣管擴(kuò)張癥；慢性鼻竇炎；鼻息肉。入院后予阿莫西林鈉克拉維酸鉀抗感染，布地奈德聯(lián)合乙酰半胱氨酸霧化吸入、鹽酸氨溴索化痰治療，指導(dǎo)患兒及家長(zhǎng)氣道廓清技術(shù)?；純喝朐汉蟮?天咳嗽好轉(zhuǎn)，兩肺呼吸音較前改善，可聞及少量痰鳴音，血?dú)夥治鼋Y(jié)果正常，住院第8天，癥狀明顯緩解出院。隨訪1年，患兒恢復(fù)良好。

2 護(hù)理

2.1 呼吸道管理

原發(fā)性纖毛運(yùn)動(dòng)障礙由于呼吸道黏膜上皮纖毛清除功能障礙導(dǎo)致反復(fù)呼吸道感染、慢性支氣管炎、支氣管擴(kuò)張，保持氣道通暢、促進(jìn)痰液排出是原發(fā)性纖毛運(yùn)動(dòng)障礙患兒肺康復(fù)的重點(diǎn)環(huán)節(jié)，改善患兒氣道廓清能力是關(guān)鍵。

2.1.1指導(dǎo)患兒有效咳嗽及輔助背部叩擊

從入院第1天開始護(hù)士指導(dǎo)患兒有效咳嗽，患兒取坐位或直立位，肩部放松，深吸氣或抽泣式雙吸氣1次，縮緊胸部及腹部，用力進(jìn)行爆發(fā)性咳嗽?？人郧?輔以背部叩擊，第1天背部叩擊由護(hù)士實(shí)施，同時(shí)指導(dǎo)家長(zhǎng)叩擊要點(diǎn)，護(hù)士將手放于患兒背部，由下向上有節(jié)奏地叩擊背部，避開脊柱部位，每天3～5次，每次1～2 min，叩擊頻率120～180次/min。第2天家長(zhǎng)在護(hù)士指導(dǎo)下對(duì)患兒進(jìn)行背部叩擊，護(hù)士評(píng)估家長(zhǎng)背部叩擊掌握情況，在家長(zhǎng)充分掌握后，后續(xù)在護(hù)士指導(dǎo)下由家長(zhǎng)完成背部叩擊，直至出院。

2.1.2體位引流

體位引流是使患側(cè)肺處于高位，其引流支氣管的開口向下，促使呼吸道分泌物借重力作用，引流至氣管、支氣管,排出體外[4]。本例患兒由于右肺中葉支氣管擴(kuò)張伴實(shí)變，聽診右肺呼吸音減低伴較多濕啰音。根據(jù)患兒耐受情況，循序漸進(jìn)安排體位引流時(shí)間，入院第1天取左側(cè)臥位且頭部向下傾斜約30°進(jìn)行體位引流，保持引流體位5 min，同時(shí)輔以醫(yī)用振動(dòng)排痰儀振動(dòng)背部，患兒主訴舒適度欠佳，予休息2 h后繼續(xù)體位引流10 min，次日開始每天2～3次，每次10 min，直至出院?；純后w位引流后右肺濕啰音較體位引流前減輕。

2.1.3主動(dòng)循環(huán)呼吸技術(shù)(active cycle of breathing techniques，ACBT)

ACBT是氣道凈化及呼吸功能鍛煉的一種物理治療方法，包括呼吸控制、胸廓擴(kuò)張呼吸鍛煉(thoracic expansion exercises，TEE)和用力呼氣技術(shù)(forced expiratory technique，F(xiàn)ET)3個(gè)部分[5]。入院第2天開始指導(dǎo)患兒練習(xí)ACBT，護(hù)士先展示完整的ACBT鍛煉，由于該患兒對(duì)TEE更感興趣，要求優(yōu)先學(xué)習(xí)TEE。護(hù)士指導(dǎo)患兒手放在胸部，吸氣時(shí)感覺胸部擴(kuò)張，閉嘴經(jīng)鼻慢慢深吸氣后稍屏氣，再將口唇縮成口哨狀緩慢呼氣，吸氣與呼氣時(shí)間比為1∶2，患兒在心中默念“1吸，2、3呼”?；純洪_始訓(xùn)練時(shí)難以掌握吸氣與呼氣時(shí)間比例，護(hù)士指導(dǎo)患兒以吹氣球的方式控制呼氣時(shí)間，約10次吹氣球訓(xùn)練后，次日開始在無氣球輔助下行TEE。入院第3天，當(dāng)患兒掌握TEE后開始練習(xí)呼吸控制。護(hù)士安置患兒坐臥位，將雙手或書置于腹部，緩慢而均勻地深呼吸，吸氣時(shí)腹部盡量膨脹，呼氣時(shí)腹部下陷，每次呼吸以患兒感受到手或書隨腹部上下起伏為有效?；純洪_始行第1組10次腹式呼吸后，主訴乏力，休息30 min后再次行第2組15次腹式呼吸，練習(xí)2組。入院第4天上午患兒練習(xí)5～6次呼吸控制及TEE。入院第5天在患兒掌握呼吸控制及TEE后，護(hù)士開始指導(dǎo)患兒練習(xí)FET，指導(dǎo)患兒進(jìn)行1～2次呵氣，像通過吹霧清潔窗戶或眼鏡鏡片，腹部肌肉收縮用力呵氣。最后，指導(dǎo)患兒進(jìn)行完整的ACBT鍛煉：先行5～6次呼吸控制和TEE，然后進(jìn)行1～2次FET，隨后進(jìn)行有效咳嗽。完整的ACBT鍛煉根據(jù)患兒耐受力每天做2～3次，每次3組。整個(gè)ACBT鍛煉過程，護(hù)士在患兒身邊進(jìn)行評(píng)估并及時(shí)指導(dǎo)患兒需改進(jìn)之處。經(jīng)過ACBT鍛煉后，患兒1 h排痰量增多，6 min步行試驗(yàn)結(jié)果由561 m提高至666 m。

2.1.4振蕩正壓呼氣(oscillatory positive expiratory pressure，OPEP)治療

OPEP治療是采用正壓振動(dòng)排痰設(shè)備將呼氣正壓與高頻振蕩結(jié)合，使呼氣時(shí)氣道中產(chǎn)生剪切力清除分泌物[5]。入院后第6天，護(hù)士指導(dǎo)患兒及家長(zhǎng)掌握OPEP治療裝置的使用方法：逆時(shí)針旋轉(zhuǎn)裝置頻率調(diào)節(jié)轉(zhuǎn)盤，開始將頻率及阻力設(shè)置為最低檔，根據(jù)患兒呼吸能力逐漸增加檔位；口含咬嘴，經(jīng)鼻深吸氣后屏氣2～3 s，經(jīng)口緩慢呼氣3 s，呼氣時(shí)保證一定的流速，患兒能聽到振動(dòng)的聲音，重復(fù)10～20次；取下OPEP治療裝置，有效咳嗽2～3次，痰液多時(shí)增加次數(shù)。每日行OPEP治療3～4次，每次15～20 min。該例患兒出院后每日繼續(xù)使用OPEP治療進(jìn)行呼吸訓(xùn)練及清潔氣道。

2.2 電子支氣管鏡檢查護(hù)理

本例原發(fā)性纖毛運(yùn)動(dòng)障礙患兒入院第4天肺部聽診仍有較多痰鳴音，痰液性狀為黃色粘痰，予行電子支氣管鏡檢查協(xié)助患兒清理肺部分泌物。檢查前護(hù)士用科室自制繪本向患兒介紹檢查過程及需配合的事項(xiàng)，減輕其恐懼，患兒在醫(yī)生及家長(zhǎng)陪同下至內(nèi)鏡中心。檢查后患兒在醫(yī)生陪同下面罩吸氧回病房，予平臥位，適當(dāng)抬高頸肩部，頭偏向一側(cè)，繼續(xù)面罩吸氧及心電監(jiān)護(hù)2 h。檢查后24 h內(nèi)密切觀察患兒咳嗽、聲音嘶啞及出血情況，指導(dǎo)其緩慢呼吸，患兒有效咳嗽時(shí)不輔以背部叩擊，以免損傷氣道或引發(fā)出血問題。該患兒經(jīng)過電子支氣管鏡下肺泡灌洗沖洗出較多痰液及痰栓，返回病房后陣發(fā)性咳嗽較多，醫(yī)囑予布地奈德聯(lián)合乙酰半胱氨酸霧化吸入后咳嗽好轉(zhuǎn)，咳出較多黃白色痰液。停止吸氧后，氧飽和度為91%～93%，改變體位后未升至正常，醫(yī)囑予繼續(xù)面罩吸氧2 h，檢查后4 h停止吸氧，氧飽和度正常。

2.3 用藥護(hù)理

原發(fā)性纖毛運(yùn)動(dòng)障礙患兒易存在呼吸道感染，患兒病情反復(fù)或急性加重時(shí)需考慮應(yīng)用抗生素，如藥敏結(jié)果陰性，可首選阿莫西林-克拉維酸鉀[3]。本例患兒肺泡灌洗液：草綠色鏈球菌++，青霉素皮試陰性，既往無過敏史，醫(yī)囑予阿莫西林鈉克拉維酸鉀1.2 g+0.9%氯化鈉注射液100 mL每8 h 1次靜脈滴注抗感染治療。用藥過程中，嚴(yán)密觀察用藥后的反應(yīng)，及時(shí)巡視，一旦發(fā)現(xiàn)患兒出現(xiàn)皮疹、心悸、胸悶等癥狀，立即停止用藥，報(bào)告醫(yī)生，積極配合抗變態(tài)反應(yīng)治療。該例患兒肺部痰鳴音較多，氣道廓清存在困難，醫(yī)囑予布地奈德2 mL+乙酰半胱氨酸3 mL霧化吸入，每天3次，直至出院。霧化后護(hù)士予0.9%氯化鈉注射液進(jìn)行口腔護(hù)理，預(yù)防口腔菌群失調(diào)。本例患兒住院期間未出現(xiàn)藥物不良反應(yīng)。

2.4 個(gè)性化預(yù)出院管理

原發(fā)性纖毛運(yùn)動(dòng)障礙患兒常因病情反復(fù)或急性加重而反復(fù)住院，在緩解期增強(qiáng)患兒機(jī)體抵抗力，進(jìn)行合理的呼吸功能鍛煉、避免空氣污染和吸二手煙、及時(shí)復(fù)查及接種疫苗，可減少患兒的疾病復(fù)發(fā)。出院前2 d醫(yī)護(hù)人員、患兒及其家長(zhǎng)共同討論并制訂出院計(jì)劃，計(jì)劃內(nèi)容主要包括疾病相關(guān)知識(shí)、照護(hù)技巧、居家準(zhǔn)備、心理社會(huì)支持及后續(xù)醫(yī)療支持。照護(hù)技巧由專科護(hù)士結(jié)合模擬教具、幻燈片播放形式進(jìn)行指導(dǎo)，并讓家長(zhǎng)和患兒鞏固住院期間學(xué)習(xí)的氣道廓清技術(shù)。

2.5 出院隨訪

有研究顯示，三分之一的原發(fā)性纖毛運(yùn)動(dòng)障礙患兒在復(fù)查時(shí)呼吸道病原菌培養(yǎng)呈陽性，其中54%為流感嗜血桿菌[6]。為此,醫(yī)院在患兒出院3個(gè)月內(nèi)每個(gè)月進(jìn)行電話隨訪，之后每3～6個(gè)月隨訪1次，1年行2～4次痰培養(yǎng)及肺功能測(cè)定；定期利用中文版萊切斯特咳嗽問卷[7]對(duì)患兒進(jìn)行評(píng)估，該問卷包括生理、心理和社會(huì)3個(gè)維度，共19個(gè)條目。總分為3～21分，分?jǐn)?shù)越高表明患兒受咳嗽影響越小，生活質(zhì)量越高。本例患兒隨訪1年，第1次隨訪時(shí)，問卷得分為13.3分，患兒堅(jiān)持氣道廓清技術(shù)鍛煉，恢復(fù)良好，1年內(nèi)問卷得分12.5～17.7分，未因呼吸道感染住院治療。

3 小結(jié)

本例患兒能配合醫(yī)護(hù)人員為其制定的氣道管理方案，住院期間堅(jiān)持呼吸功能鍛煉，做好各項(xiàng)檢查及用藥護(hù)理，保持氣道通暢。出院時(shí)護(hù)士對(duì)其進(jìn)行個(gè)性化預(yù)出院管理及隨訪，保障患兒安全地從醫(yī)院過渡至家庭，從護(hù)理專業(yè)角度幫助患兒樹立戰(zhàn)勝疾病的信心，提高患兒的生活質(zhì)量。