湯亞南 魏玲
功能性運動障礙(functional movement disorders,F(xiàn)MDs)或稱心因性運動障礙(psychogenic movement disorders,PMDs),是一種以運動障礙為特征的疾病,常與精神誘因相關(guān),不能歸因于已知的器質(zhì)性病因[1]。歷史上對該病的認(rèn)識可追溯到古希臘對“癔病”(hysteria)的描述。弗洛伊德在前人基礎(chǔ)上提出了“轉(zhuǎn)換障礙”(conversion disorder)的概念,即心理癥狀可轉(zhuǎn)換為各種軀體表現(xiàn)[2]。在第5版《精神疾病診斷與統(tǒng)計手冊》(DSM- 5)中,將FMDs歸類為軀體化障礙中的轉(zhuǎn)換障礙[3]。
FMDs在兒科門診并不罕見,在因運動障礙就診的兒科患者中,F(xiàn)MDs占2.8%~23.1%[4-5],男女比例約為1∶2~4,年長兒多見,10歲以下的只占13.0%~16.7%[6]。其表現(xiàn)形式復(fù)雜多樣,包括震顫、肌張力障礙、肌陣攣、步態(tài)異常、語言障礙、運動過度,運動不能及癱瘓等等。與成人相比,兒科FMDs的臨床研究較少,在Pubmed數(shù)據(jù)庫檢索的英文文獻(xiàn)中,兒童和青少年FMDs僅有數(shù)十篇回顧性臨床研究和案例報道。在CNKI中文數(shù)據(jù)庫中,可檢索到少量以兒童“轉(zhuǎn)換障礙”為關(guān)鍵詞的研究,尚缺乏兒科FMDs相關(guān)的文獻(xiàn)和統(tǒng)一的診斷標(biāo)準(zhǔn),命名?;煜磺濉1疚耐ㄟ^回顧在本院小兒神經(jīng)專業(yè)門診遇到的3例因考試壓力導(dǎo)致青少年FMDs案例,總結(jié)其臨床特征,并結(jié)合文獻(xiàn)分析其診斷要點,以期提高兒科工作者對FMDs的認(rèn)識水平。
病例1 患兒 女,11歲,因“右上肢間斷抖動1周”就診?;純?周前在晚間寫作業(yè)時突然出現(xiàn)右側(cè)上肢不由自主快速陣攣樣抖動,呈陣發(fā)性,每次持續(xù)幾分鐘到十幾分鐘不等,不能自行控制,期間意識清醒,能正確回答問題,不抖時可繼續(xù)完成作業(yè),不伴乏力、肌痛,左上肢和雙下肢活動不受影響。抖動均出現(xiàn)于白天清醒時,睡眠期間未見抖動,因抖動頻繁,導(dǎo)致無法上學(xué),日常穿衣持物進(jìn)食仍能完成,未訴其他伴隨不適?;純涸趪a(chǎn)期無異常,生長發(fā)育順利,現(xiàn)小學(xué)6年級,學(xué)業(yè)成績中上,平素好勝心強,對自我要求較高,情緒發(fā)展良好,同伴關(guān)系融洽。既往體健,無外傷史,否認(rèn)家族遺傳性疾病史。自幼父母養(yǎng)育,父母均受過高等教育,為普通職員,家庭交流方式較積極,但母親在親子關(guān)系處理中有控制性傾向。查體:神清語利,心肺腹未見異常,深淺感覺無異常,肌力肌張力正常,深淺反射正常引出,病理征和腦膜刺激征陰性,顱神經(jīng)未見異常,共濟檢查未見異常。做指鼻實驗和輪替動作時,患兒抖動動作暫時停止,檢查之后繼續(xù)出現(xiàn)右上肢抖動。追問病史,患兒2周后將參加素描等級考試,平時每天堅持素描練習(xí),近期家長對患兒要求提高,練習(xí)時間延長。患兒行生化和腦電圖檢查未見異常。
病例2 患兒 男,10歲,因“下肢異常姿勢不能行走2 d”就診。患兒1 d前晨起后突然自訴雙下肢疼痛,站立時不能負(fù)重,需家人扶助,下肢固定于輕微屈髖屈膝姿勢,不能挪動行走,坐位或臥位時下肢姿勢自如,上肢活動及言語進(jìn)食等正常,休息后未見緩解,家人用輪椅推入診室。患兒在圍產(chǎn)期無異常,生長發(fā)育正常,現(xiàn)小學(xué)5年級,學(xué)業(yè)成績中等,有時情緒不穩(wěn)易怒,喜愛體育運動,伙伴關(guān)系良好。既往體健,無外傷史,否認(rèn)家族性遺傳性疾病史。自幼祖輩撫養(yǎng),較寵溺。父母受過高等教育,父親長期出差,母親教養(yǎng)方式較嚴(yán)格。查體:神清語利,心肺腹未見異常,關(guān)節(jié)無紅腫及活動障礙,深淺感覺無異常,上肢肌力肌張力正常,下肢肌力正常。深淺反射正常引出,病理征和腦膜刺激征陰性,顱神經(jīng)未見異常。上肢指鼻、輪替動作未見異常,下肢共濟檢查無法配合。患兒上檢查床時動作十分緩慢,下肢檢查時患兒肌張力增高,伴極度痛苦表情,但患兒不能明確指出疼痛部位,轉(zhuǎn)移注意力時肌張力增高可暫時緩解。追問病史,患兒3 d后將參加小提琴等級考試,平素每天堅持練琴1~2 h?;純涸诠强菩邢轮P(guān)節(jié)X線攝片未見異常。
病例3 患兒 女,15歲,因“右上肢顫抖3 h”就診?;純? h前參加期中化學(xué)考試時感到題目太難,做不出來,考試中突然出現(xiàn)右上肢持續(xù)顫抖,以右手及腕部為著,不能自行控制,無法持筆握物,未伴其他不適?;純涸趪a(chǎn)期無異常,生長發(fā)育良好,初中3年級,住校,自我管理能力強,情緒不易激動,平時化學(xué)成績優(yōu)秀,任班級干部。既往體健,無外傷史,否認(rèn)家族性遺傳性疾病史。父母均為研究生學(xué)歷,在科研單位工作,性格偏內(nèi)向,看重學(xué)習(xí)成績,親子交流較淡漠,互動不足。查體:神清語利,心肺腹未見異常,深淺感覺無異常,肌力肌張力正常,深淺反射正常引出,病理征和腦膜刺激征陰性,顱神經(jīng)未見異常,共濟檢查未見異常。檢查過程中右手以腕部為軸在水平方向持續(xù)震顫,約3次/秒,當(dāng)進(jìn)行指鼻實驗和輪替動作時,震顫明顯減輕。
上述3例患兒均有精神誘因,起病突然,除運動障礙外無其他伴隨表現(xiàn),運動障礙在注意力轉(zhuǎn)移時能夠減輕,隨意運動未受影響,無明確器質(zhì)性疾病依據(jù),考慮FMDs可能性大,分別給予情緒疏導(dǎo)和心理暗示治療,囑家長幫助患兒減輕考試壓力,避免對考試結(jié)果期待過高。隨訪病例1,自就診后抖動即減少,至1周后完全消失,能夠正常復(fù)課并參加考試。病例2在給予心理暗示后不需扶助能夠在診室內(nèi)緩慢行走,步態(tài)拖拽不穩(wěn)但未摔倒,返家2 d后下肢運動完全恢復(fù)正常。病例3在診室給予疏導(dǎo)暗示后震顫基本緩解,隨訪癥狀未再反復(fù)。
1.FMDs的發(fā)病機制:功能性神經(jīng)疾病是一個較新興的研究領(lǐng)域,目前越來越多的學(xué)者認(rèn)為功能性或心因性疾病應(yīng)被視為心理-生物-社會疾病,也有其病生理基礎(chǔ)。通過功能磁共振成像(fMRI)技術(shù)[7],發(fā)現(xiàn)成人FMDs患者的運動調(diào)節(jié)網(wǎng)絡(luò)發(fā)生了自上而下改變,與自我意識、自我監(jiān)控和活動性運動抑制有關(guān)的區(qū)域(如扣帶回和島葉皮質(zhì))的激活增加,杏仁核的活動增加[8],覺醒程度增加,與運動控制有關(guān)的輔助運動區(qū)的激活減少,右顳頂交界區(qū)和雙側(cè)感覺運動區(qū)之間的連接減弱。同時,遺傳因素可能在功能性神經(jīng)系統(tǒng)疾病的易感性中也起到一定作用,雖然尚未發(fā)現(xiàn)特定基因與FMDs相關(guān),但表觀遺傳學(xué)會影響基因表達(dá)的穩(wěn)定性和大腦發(fā)育,最終可能會對FMDs的發(fā)病造成影響。目前,對兒童FMDs的基礎(chǔ)研究十分匱乏,在兒科應(yīng)用功能成像技術(shù)的可行性有待提高,發(fā)育中的大腦在運動網(wǎng)絡(luò)調(diào)節(jié)中的獨特性尚需進(jìn)一步探討。
2.考試壓力是本研究中3例FMDs患者的主要發(fā)病因素:國外報道FMDs的相關(guān)誘因眾多,包括不良生活事件、疫苗接種、情緒障礙(孩子和/或父母)、行為障礙、睡眠障礙、軀體疾病、學(xué)校表現(xiàn)、身體創(chuàng)傷、家庭暴力和兒童虐待、社會環(huán)境、參加競技項目等[9]。國內(nèi)現(xiàn)有國情下,應(yīng)試教育的導(dǎo)向性仍較突出,中小學(xué)生課業(yè)負(fù)擔(dān)過重一直是基礎(chǔ)教育的熱點問題。近年來,注重素質(zhì)教育已成為全社會的共識,但家長常常把素質(zhì)教育視為才藝培養(yǎng),才藝考試成為當(dāng)前中小學(xué)生負(fù)擔(dān)的另一種來源。考試造成的焦慮和應(yīng)激反應(yīng)在學(xué)齡青少年中普遍存在,過度焦慮或應(yīng)激反應(yīng)有損健康,可能引起各種心理和軀體疾病。本研究報告的3例FMDs患者起病前的共同誘因均為學(xué)科或才藝考試,有一定代表性,提示家庭、社會應(yīng)重視考試壓力對兒童青少年的身心健康的不利影響,幫助孩子及時調(diào)整情緒,減輕負(fù)擔(dān),避免孩子因此誘發(fā)疾病,進(jìn)而誤課甚至休學(xué),造成不利影響。
3.FMDs的臨床特點:FMDs在臨床上往往起病突然、癥狀呈發(fā)作性出現(xiàn)、進(jìn)展比較迅速、可伴多種其他軀體化表現(xiàn)。FMDs的表現(xiàn)形式復(fù)雜多樣,如震顫、肌張力障礙、肌陣攣、步態(tài)異常、帕金森樣表現(xiàn)、精神性面部運動、腭肌陣攣、言語障礙、精神性抽動、刻板行為、陣發(fā)性運動障礙、運動過度,運動不能及癱瘓等[3]。兒童和青少年期FMDs最常見的三種形式是震顫(32.4%)、肌張力障礙(29.5%)和肌陣攣(24.3%)[9]。震顫的特點是方向、頻率和幅度多變,可通過轉(zhuǎn)移注意力而減弱或停止,易受暗示影響,可隨時間而變化,在靜止或運動狀態(tài)下均可發(fā)生,非震顫肢體的隨意運動不受影響,動作具有選擇性和“打鼴鼠征”(固定最初出現(xiàn)震顫的部位后,異常的震顫動作可出現(xiàn)在身體的另一部位,甚至程度更重)。肌張力障礙的特點是既可以多變,也可以固定不變,易受注意力轉(zhuǎn)移和暗示影響的傾向不如震顫或肌陣攣患者明顯,與器質(zhì)性肌張力障礙相比,較少見到拮抗肌的共同收縮。肌陣攣可與其他形式合并出現(xiàn),特點是持續(xù)時間和部位易變、通常無先兆、對外界刺激敏感但刺激后出現(xiàn)肌陣攣的潛伏期較長、可在短時間內(nèi)自發(fā)緩解、不能自主控制、轉(zhuǎn)移注意力后可消失[10]。FMDs其他的共性臨床特點包括無法解釋的夸張姿勢或動作、對自己的病情漠不關(guān)心、具有一定的表演性、選擇性無力(如摔而不倒)、感覺過敏、驚恐反應(yīng)過度、在檢查過程中表現(xiàn)得過于費力和痛苦、動作過于緩慢、癥狀能夠自發(fā)緩解等[11]。成人FMDs對生活質(zhì)量和社會功能影響較大,預(yù)后可能較差,在3~7年的隨訪中,40% ~50%的患者癥狀持續(xù)或惡化,導(dǎo)致失業(yè)和長期領(lǐng)取社會津貼[12]。與成人相比,多數(shù)急性FMDs的兒童癥狀持續(xù)時間較短,預(yù)后較好[9]。
本研究中3例患者運動障礙的主要表現(xiàn)形式分別為肌陣攣、肌張力障礙和震顫,是兒童和青少年期較常見的FMDs形式,而起病突然、不影響隨意運動、檢查中表情過于痛苦、易受注意力轉(zhuǎn)移影響、暗示治療后癥狀較快緩解等特點符合上述FMDs的典型特征。
4.FMDs診斷和治療:FMDs的診斷是一種臨床診斷,不依賴于特殊的輔助檢查。目前尚無專門針對兒童的FMDs診斷標(biāo)準(zhǔn)。國際上最早和最被認(rèn)可的FMDs診斷標(biāo)準(zhǔn)是1988年的Fahn-Williams標(biāo)準(zhǔn)[1],該標(biāo)準(zhǔn)將患者分為確診、臨床診斷、擬診和疑診四種類型。即(1)確診病例應(yīng)符合心理治療、暗示療法、安慰劑及物理治療有效,或患者的運動障礙具有表演性的特點。(2)臨床診斷病例應(yīng)符合其運動障礙與經(jīng)典運動障礙存在矛盾,且合并其他心因性癥狀、多發(fā)性軀體化癥狀或明顯精神障礙三者之一。(3)擬診者指運動障礙與經(jīng)典的運動障礙存在矛盾,或伴有精神癥狀或多種軀體化表現(xiàn)。(4)疑診者指運動障礙患者合并情緒障礙。雖然多數(shù)患者起病前有一些精神誘因,但現(xiàn)有趨勢已傾向于較少依賴心理因素來做出診斷。第五版《精神疾病診斷與統(tǒng)計手冊》(DSM-5)中,對功能性神經(jīng)癥狀的診斷重點也放在關(guān)注與器質(zhì)性疾病不一致的感覺和運動癥狀,而不再強調(diào)心理因素對疾病的影響[13]。
需與兒童期的FMDs相鑒別的其他器質(zhì)性疾病或行為障礙包括發(fā)作性共濟失調(diào)、多巴反應(yīng)性肌張力障礙、快速發(fā)作性肌張力障礙性帕金森病、任務(wù)特異性肌張力障礙、急性藥物性肌張力障礙、抽動障礙、Sandifer綜合征、刻板的自慰行為等[1]。器質(zhì)性運動障礙表現(xiàn)為隨意運動調(diào)節(jié)障礙,多與錐體外系疾病有關(guān),癥狀相對固定,病程相對較長或有進(jìn)展性。鑒別器質(zhì)性病因應(yīng)從遺傳、血管異常、中毒、外傷、感染、藥物、退行性病變等方面分析。本研究病例起病前有考試造成的心理壓力誘因而無器質(zhì)性疾病誘因,既往生長發(fā)育良好,無相關(guān)疾病家族史,隨意運動時運動障礙可減輕或消失,除運動障礙外,不伴其他神經(jīng)功能損害表現(xiàn),癥狀持續(xù)時間短,生化、腦電圖、關(guān)節(jié)X線片、磁共振等輔助檢查未見異常,心理暗示治療有效,隨訪癥狀無反復(fù),故考慮為FMDs。受兒童年齡和診斷方法的制約,在兒童期診斷FMDs比成人難度更大。理想情況下,診斷應(yīng)以小兒神經(jīng)??漆t(yī)師主導(dǎo),且由精神、心理和發(fā)育行為專家共同組成多學(xué)科小組來完成。對于癥狀不典型、臨床診斷和鑒別確實存在疑問的患者,多學(xué)科會診尤為必要,有時可能需要更長時間的觀察和隨訪才能做出準(zhǔn)確的判斷。
針對FMDs兒童的治療方法是認(rèn)知行為治療、心理治療、家庭咨詢、物理治療、催眠、安慰劑治療等[9]。應(yīng)盡可能挖掘患者潛在的心理壓力源,避免對造成壓力的問題過于關(guān)注,通過改變其錯誤認(rèn)知、強化正面行為、減輕焦慮達(dá)到改善癥狀的目的。如果合并抑郁焦慮等精神障礙,可以考慮抗焦慮抑郁的藥物治療。以運動訓(xùn)練為重點的物理療法和生物反饋療法對大多數(shù)患者有幫助[14]。有時安慰劑治療也能起到一定效果[15]。
通過晤談和行為觀察,本文3例患者發(fā)育軌跡和認(rèn)知能力正常,社會適應(yīng)性良好,無明顯的情緒偏離,并未合并其他精神心理或行為疾病,但其個性和家庭養(yǎng)育方式均有一定特點,如自我要求高、情緒自控或表達(dá)能力欠缺、控制型親子關(guān)系、淡漠型親子關(guān)系等,可能是FMDs的易感因素。此3例患者癥狀較輕,持續(xù)時間短,經(jīng)情緒疏導(dǎo),改變對考試結(jié)果的過高期待,僅給予暗示治療后癥狀較快緩解,可能與考試壓力是相對單純的起病誘因有關(guān)。
5.兒科工作者應(yīng)提高對FMDs的認(rèn)識:FMDs的表現(xiàn)復(fù)雜多樣,有時可能與器質(zhì)性運動障礙、癲癇及非癇性發(fā)作等其他癥狀或疾病相混淆,造成誤診誤治?;純菏自\常常在兒科神經(jīng)專業(yè),病程長的患者輾轉(zhuǎn)就醫(yī),常耗費大量時間精力和經(jīng)濟支出,經(jīng)歷多種輔助檢查,最終并未發(fā)現(xiàn)器質(zhì)性病因。包括FMDs在內(nèi)的功能性神經(jīng)疾病,還蘊含著很多未解之謎[16],目前多數(shù)兒科醫(yī)生、兒童保健人員對此尚較陌生,有必要更新認(rèn)識,加強臨床和基礎(chǔ)研究,同時在患者的診治過程中要避免出現(xiàn)互相推諉的“灰色地帶”,使病人納入兒科神經(jīng)、精神、心理和發(fā)育等多專業(yè)綜合規(guī)范的管理之中。