顱內血管外皮細胞瘤6例報道并文獻復習

宋 磊 秦時強 龐春曉 宋仁興 王增武

顱內血管外皮細胞瘤（hemangiopericytoma，HPC）來源于腦膜間質毛細血管的外皮細胞，又被稱為血管周細胞瘤。由于HPC較少見，臨床易誤診。本文總結6例HPC的臨床資料，以加深對該疾病的認識。

1 資料與方法

1.1 一般資料 回顧性分析2012～2019年收治的6例HPC的臨床資料，其中男4例，女2例；年齡45～63歲。頭痛2例，癲癇2例，肢體無力1例，頭暈、行走不穩(wěn)1例。

1.2 影像學資料 術前均行顱腦CT平掃及顱腦MRI平掃+增強檢查（圖1）。6例均為單發(fā)病灶，顱腦CT平掃示病灶密度不均勻，其中2例為高低混雜密度，考慮腫瘤卒中；2例伴有低密度的囊變壞死改變；2例為稍高密度病灶；2例局部顱骨受侵蝕；未見鈣化灶和顱骨增生征象。顱腦MRI平掃+增強掃描示病灶界限均較清楚，合并出血時，表現為短T1信號，等或長T2信號；伴有囊變壞死時，表現為長T1、長T2信號；3例腫瘤實質部分表現為等T1、等T2信號，其余3例表現為稍長T1、稍長T2信號；增強掃描實質部分均勻強化，出血及囊變壞死區(qū)不強化；2例伴有腦膜尾征。3例位于大腦凸面，2例位于大腦鐮旁，1例位于小腦。腫瘤最大徑1.5 ～8 cm。

1.3 手術方法 根據腫瘤的位置采取相應的手術入路，其中頂枕入路2例，額頂入路1例，跨中線額頂入路2例，枕下正中入路1例。術中見腫瘤均與硬腦膜關系密切，未侵襲腦組織。腫瘤外觀多呈灰紅色，質地軟韌不均，血供豐富。2例位于大腦鐮前三分之一，腫瘤與上矢狀竇粘連，未侵襲矢狀竇，切除腫瘤后電灼竇壁，術中一并切除受累的大腦鐮。

2 結果

術后出現出血1例，給予血腫清除+去骨瓣減壓術；偏癱1例，經康復治療后，肌力恢復良好。無手術死亡病例。4例術后接受輔助放療。術后復查MRI顯示6例腫瘤均全切除。隨訪4個月至3年，未發(fā)現顱外轉移；其中未行放療的2例術后11、13個月出現原位復發(fā)，再次手術；其余4例未見復發(fā)。術后病理均為HPC，其中WHO分級Ⅱ級4例，Ⅲ級2例；1例Ⅱ級術后復發(fā)，二次手術病理升級為Ⅲ級。

3 討論

顱內HPC是一種較為少見的神經系統(tǒng)腫瘤，發(fā)病原因不明確，可發(fā)生于各個年齡段，平均年齡為43歲，男性略多于女性[1]。HPC的好發(fā)部位與腦膜瘤極為相似，但HPC并不是來源于腦膜上皮細胞，而是來源于腦膜間質毛細血管的外皮細胞[2]。所以，WHO將HPC歸于腦膜間質腫瘤，分為Ⅰ～Ⅲ級[3]。

HPC的臨床表現無特異性，依據腫瘤的生長部位不同，主要有顱內壓增高表現和神經功能受損等癥狀。HPC的影像學表現與腦膜瘤極其相似。本文6例術前均考慮腦膜瘤。結合文獻資料，總結其鑒別點：①HPC形態(tài)多不規(guī)則，常呈分葉狀，而腦膜瘤多為圓形或扁圓形，分葉較少；②HPC的MRI信號多混雜，常伴有壞死囊變，增強后多呈不均勻強化，腦膜瘤增強多呈均勻一致強化；③腦膜瘤以寬基底與附近的硬膜相連，有明顯的腦膜尾征，HPC較少有明顯的腦膜尾征，以窄基底與硬膜相連[4]；④HPC常導致臨近顱骨骨質破壞[5]，而腦膜瘤則多表現為臨近骨質增生；⑤HPC很少出現鈣化，腦膜瘤常常伴有鈣化。本文2例局部顱骨受侵蝕，未見鈣化灶。這與文獻報道一致。所以腫瘤呈膨脹性生長，形狀不規(guī)則，有壞死囊變，無明顯鈣化的，要考慮到HPC。

HPC術前正確診斷率低，確診依賴術后病理檢查[6，7]。手術切除是HPC的首選治療方案。因腫瘤的血供豐富，本文3例術中出血量超過1 000 ml，所以考慮有HPC的可能時，術前應充分備血，術中盡量整塊切除腫瘤。如果無法做到，術中應嚴格控制出血，必要時術前可先行栓塞[8]。HPC有很高的侵襲性，即使腫瘤全切除，術后復發(fā)的幾率仍較高[9]，所以術后予以輔助放療，能降低復發(fā)率[10，11]。本文2例術后未行放療，均復發(fā)，再次手術，其中1例術后病理顯示WHO分級由Ⅱ級升級為Ⅲ級。有文獻認為HPC的復發(fā)與切除程度有關。也有文獻報道，放療有誘發(fā)肉瘤的風險（＜1%），風險系數與放療總劑量相關[12]。我們認為，無論腫瘤切除程度如何，HPC術后均應常規(guī)放射治療。鑒于HPC的生物學特性，即使首次手術做到鏡下全切除，仍可能殘存腫瘤細胞，導致復發(fā)，所以對復發(fā)病例，仍首選手術治療，在保證不損傷重要功能區(qū)等情況下，可適當地擴大切除腫瘤周邊的腦組織[13]。

HPC易顱內外轉移，常見的顱外轉移部位有肺、骨髓等[14]。本文病例隨訪時間尚短，未曾發(fā)現轉移情況，所以長期隨訪是非常有必要的。