兒童顱咽管瘤術(shù)后水電解質(zhì)紊亂的管理方案

黃 濤 王 寶 田啟龍 王 樑 屈 延 王舉磊

顱咽管瘤是兒童常見的顱內(nèi)腫瘤，屬于良性腫瘤，但術(shù)后并發(fā)癥多，致殘率、病死率高。如何加強兒童顱咽管瘤術(shù)后管理具有很大的挑戰(zhàn)[1]。研究表明腫瘤全切除可能和病死率相關(guān)，特別是第三腦室剝離引起的下丘腦損傷導致的認知障礙、肥胖、尿崩及水電解質(zhì)紊亂，其中術(shù)后水電解質(zhì)管理困難，血清鈉波動幅度高，導致腦橋、視神經(jīng)等脫髓鞘，影響患兒預(yù)后[1]。本文總結(jié)兒童顱咽管瘤術(shù)后水電解質(zhì)管理方案，現(xiàn)報道如下。

1 資料與方法

1.1 研究對象 回顧性分析2016年12月到2019年5月手術(shù)治療的56例兒童顱咽管瘤的臨床資料，其中男36例，女20例；年齡1～13歲，平均（6.5 ±3.5 ）歲；體重10～50 kg，平均（28.6 ±11.5 ）kg。頭痛、惡心、嘔吐23例，視野缺損10例，多飲、多尿5例，嗜睡、乏力7例，抽搐3例，走路不穩(wěn)5例，發(fā)育遲緩3例。經(jīng)鼻蝶入路神經(jīng)內(nèi)鏡手術(shù)4例，經(jīng)翼點入路開顱手術(shù)34例，經(jīng)縱裂入路開顱手術(shù)18例[2]。

1.2 影像學資料 術(shù)前均行頭顱CT平掃，必要時行蝶鞍區(qū)薄層掃描。手術(shù)前后均行頭顱MRI平掃和增強。根據(jù)QST分型；Q型50例，S型1例，T型5例[3]。

1.3 術(shù)后管理方案 尿崩常見，兒童血容量低，極易導致血清鈉劇烈波動，表現(xiàn)為高鈉血癥或低鈉血癥，尤其需要精準控制。

1.3 .1 兒童尿崩癥的診斷標準及治療①診斷標準[4]：尿量＞2.5 ml/kg/h、血漿滲透壓＞300 mOsmol/kg、尿滲透壓＜200 mOsmol/kg。②治療：術(shù)后3 d內(nèi)監(jiān)測每小時尿量，同時記錄每小時出入量；尿量＞2.5 ml/（kg·h），給予垂體后葉素1 ml加入50 ml生理鹽水微量泵輸入，逐漸過渡到醋酸去氨加壓素片（首次劑量0.1 mg），根據(jù)尿量監(jiān)測結(jié)果調(diào)整用量；根據(jù)每小時尿量，調(diào)整入量，保持出入量平衡。

1.3 .2 電解質(zhì)的監(jiān)測 術(shù)后早期（48～72 h）每4～6 h監(jiān)測1次血清鈉，根據(jù)血清鈉調(diào)整電解質(zhì)監(jiān)測次數(shù)，直到電解質(zhì)連續(xù)測定3次正常。

1.3 .2.1 高鈉血癥的定義和治療①定義：血清鈉＞150 mmol/L；出現(xiàn)嗜睡、肌張力增高、反射活躍。②治療：使用生理鹽水補充每日鈉需要量+5%葡萄糖溶液降血鈉。兒童每日血清鈉根據(jù)每日能量需求，參照成人每日2 g鈉最高限量，酌減最高限入量[5]。

1.3 .2.2 低鈉血癥的分類及治療①輕度，血清鈉＜135 mmol/L；②中度，血清鈉＜130 mmol/L；③重度，血清鈉＜125 mmol/L?？沙霈F(xiàn)四肢厥冷、皮膚花斑、嚴重癲癇等。兒童尿崩癥治療過程中，往往出現(xiàn)低鈉血癥，原因有：補糖過多（術(shù)后高鈉血癥，限鹽，只給5%葡萄糖溶液補充生理需要量），抗利尿激素異常分泌綜合征（syndrome of inappropriate antidiuretic hormone secretion，SIADH）及腦性耗鹽綜合征（cerebral salt-wasting syndrome，CSWS）。①CSWS臨床診斷：血漿容量下降；中心靜脈壓＜6 mmHg；脫水征陽性；尿鈉顯著上升。②SIADH臨床診斷標準：血漿容量升高；中心靜脈壓升高或正常；脫水征陰性；尿鈉上升[6]。CSWS治療目的：補充血容量；補鹽。SIADH治療目的；限液；呋塞米脫水；補鹽。對于重度低鈉血癥，采用3%鹽水微量泵輸入（每小時1～2 ml/kg），4 h復(fù)查一次電解質(zhì)，根據(jù)電解質(zhì)測定結(jié)果調(diào)整微量泵速度，避免過渡補鈉（24 h波動幅度＜10 mmol/L），防止?jié)B透性脫髓鞘綜合征。

1.4 觀察指標 包括術(shù)后每日尿量、電解質(zhì)、激素水平、下丘腦反應(yīng)等。

1.5 出院標準 生命體征平穩(wěn)，無腦脊液漏，電解質(zhì)測定結(jié)果連續(xù)正常3次以上[7]。

2 結(jié)果

2.1 手術(shù)結(jié)果 腫瘤全切除51例（91.1 %），大部分切除5例（8.9 %）。圍術(shù)期無死亡病例。顱內(nèi)壓增高均緩解，視力改善5例。術(shù)后出現(xiàn)尿崩癥40例（71.4 %），電解質(zhì)紊亂30例（53.6 %），皮質(zhì)醇等激素異常18例（26.8 %），顱內(nèi)感染5例（8.9 %），硬膜下積液5例（8.9 %）。術(shù)后病理均為造釉細胞瘤。

2.2 術(shù)后電解質(zhì)紊亂的治療結(jié)果 高鈉血癥患兒治療第一天血鈉波動幅度平均為（7.8 ±2.0 ）mmol/L，第二天平均為（5.9 ±2.2 ）mmol/L，控制時間平均（76.5 ±11.7 ）h。重度低鈉血癥患兒治療第一天波動幅度平均為（7.7 ±2.0 ）mmol/L，第二天平均為（7.5 ±3.1 ）mmol/L，控制時間平均（89.8 ±14.2 ）h。治療過程中，未出現(xiàn)意識障礙、癲癇、脫髓鞘等并發(fā)癥。

2.3 出院情況40例尿崩癥患兒的尿量得到控制；5例顱內(nèi)感染患兒體溫正常，連續(xù)3次腦脊液化驗結(jié)果正常；30例電解質(zhì)紊亂患兒連續(xù)3次血清鈉正常；18例內(nèi)分泌激素異?；純夯謴?fù)正常。

3 討論

顱咽管瘤起源于胚胎時期Rathke囊[8]，是鞍區(qū)常見的腫瘤。隨著手術(shù)技術(shù)不斷的提高，大多數(shù)鞍區(qū)手術(shù)可順利完成，術(shù)后無并發(fā)癥，但仍需要密切監(jiān)測24 h出入量、每日電解質(zhì)等。研究發(fā)現(xiàn)，顱咽管瘤術(shù)后生存率較高，20年總生存率在87%～95%，但因腫瘤壓迫視神經(jīng)造成視覺功能障礙和下丘腦損傷，導致患兒后期生活質(zhì)量降低，甚至生活不能自理[9]。顱咽管瘤術(shù)中損傷下丘腦-垂體系統(tǒng)，可導致術(shù)后出現(xiàn)尿崩癥、電解質(zhì)紊亂、滲透壓調(diào)節(jié)異常。術(shù)后出現(xiàn)的中樞性尿崩癥、SIADH、CSWS等，可以單發(fā)或并存，這些并發(fā)癥使臨床管理具有很高的挑戰(zhàn)性[9]。

中樞性尿崩癥是顱咽管瘤術(shù)后最常見的并發(fā)癥。年齡越低、男性、腦脊液滲漏、手術(shù)損傷下丘腦-垂體系統(tǒng)是術(shù)后發(fā)生尿崩癥的獨立危險因素[10]。尿崩癥可以是短暫的，永久的，或三相反應(yīng)的。三相型尿崩癥可在3～5 d后恢復(fù)正常，甚至表現(xiàn)為SIADH引起的水鈉潴留，7～10 d后是永久尿崩癥的多尿階段[11]。三相尿崩癥和暫時性尿崩癥的初始階段被認為是產(chǎn)生抗利尿激素的神經(jīng)元的暫時性功能障礙。三相尿崩的第二期是受損的神經(jīng)元或垂體后葉不受控制地分泌抗利尿激素。永久性尿崩是下丘腦分泌抗利尿激素的神經(jīng)元變性導致抗利尿激素消耗[12]。

顱咽管瘤術(shù)后早期（48～72 h）每4～6 h監(jiān)測1次血清鈉濃度，逐漸過渡到每12 h監(jiān)測1次，持續(xù)7～10 d，必須嚴格記錄每小時尿量及24 h出入量。術(shù)后24 h內(nèi)很難評估尿崩癥，多尿可能是術(shù)中補液所致。去氨加壓素與補液一起使用，以減少大量輸液的需要。我們提倡去氨加壓素按需使用，即在前一劑量突破后再給予下一劑量去氨加壓素。這是一個很好的策略，特別是在術(shù)后第一周，SIADH發(fā)展為三期反應(yīng)的第二階段，可以防止水中毒和低鈉血癥。永久性尿崩癥，則繼續(xù)使用去氨加壓素[12]。

本文顱咽管瘤患兒術(shù)后出現(xiàn)電解質(zhì)紊亂，及時糾正，避免持續(xù)高鈉血癥導致神經(jīng)功能障礙，避免持續(xù)低鈉血癥導致昏迷、肌痙攣性抽搐等，對高鈉血癥，避免完全停用生理鹽水，防止血清鈉波動幅度過大導致滲透性脫髓鞘；出現(xiàn)低鈉血癥原因多是補糖過多、SIADH及CSWS。通過監(jiān)測血容量、尿鈉、血漿滲透壓、脫水征區(qū)分SIADH及CSWS，SIADH治療給予限液、脫水（呋塞米，1 mg/kg）及補鹽；CSWS治療補充血容量，達到正鈉平衡，避免運用呋塞米。我們糾正低鈉血癥時，口服補液鹽，靜脈應(yīng)用3%鹽水微量泵輸入（每小時1～2 ml/kg），調(diào)節(jié)補鈉速度，及時復(fù)查電解質(zhì)，可以有效防止術(shù)后血清鈉波動幅度過大，出現(xiàn)滲透性脫髓鞘。住院期間，患兒家屬全程參與治療，記錄術(shù)后每小時出入量，及時調(diào)整入量，維持出入量平衡。這樣有助于家長了解經(jīng)口補鈉及血鈉水平的規(guī)律，降低院外電解質(zhì)紊亂的發(fā)生率。

電解質(zhì)紊亂是顱咽管瘤術(shù)后常見并發(fā)癥。目前，液體替代治療類型尚無統(tǒng)一標準，需要進一步研究。有研究報道，顱咽管瘤實施個體化治療方案是安全的，且療效良好[13]。

總之，兒童顱咽管瘤術(shù)后電解質(zhì)紊亂發(fā)生率高，穩(wěn)定血清鈉波動幅度，有助于改善病人預(yù)后。