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    左大腿低度惡性肌纖維母細(xì)胞性肉瘤3次復(fù)發(fā)1例

    2022-11-15 05:41:40祝煥林王海軍葉海軍
    臨床軍醫(yī)雜志 2022年6期
    關(guān)鍵詞:低度大腿肌纖維

    王 帥, 祝煥林, 王海軍, 葉海軍, 李 瑩

    解放軍第九六八醫(yī)院 心腎內(nèi)科,遼寧 錦州 121001

    低度惡性肌纖維母細(xì)胞性肉瘤是臨床上發(fā)病率較低的腫瘤,來源于原始間葉細(xì)胞,主要由組織細(xì)胞和成纖維細(xì)胞組成的惡性腫瘤。低度惡性肌纖維母細(xì)胞性肉瘤可出現(xiàn)在人體各個(gè)部位,多位于深部肌肉組織內(nèi),為無痛性膨脹性生長,以病理檢查和免疫組化確診,首選的治療方法為手術(shù)切除。解放軍968醫(yī)院心腎內(nèi)科收治1例左大腿腫物伴潰瘍患者,經(jīng)擴(kuò)大范圍切除腫瘤及周圍組織,培養(yǎng)肉芽后植皮后治愈出院?,F(xiàn)將該患者的診治過程報(bào)道如下,以期為臨床醫(yī)療工作提供參考。

    1 典型病例

    患者男性,55歲。因“左大腿下段核桃大小腫物”于2012年9月入院。入院檢查:左大腿下段外側(cè)觸及核桃大小腫物,質(zhì)地硬,界限欠清楚,活動度可。經(jīng)過術(shù)前準(zhǔn)備行左小腿皮下腫物切除術(shù),術(shù)后病理診斷低度惡性肌纖維母細(xì)胞性肉瘤。2014年6月,腫瘤復(fù)發(fā),進(jìn)行性增大,伴腫脹不適,行左大腿腫物切除術(shù)。術(shù)后病理診斷為低度惡性肌纖維母細(xì)胞性肉瘤,上下前后切緣及基底未見腫瘤組織。2017年8月,左大腿皮下出現(xiàn)雞蛋大小腫物,下肢磁共振成像提示左股骨外側(cè)肌下段纖維肉瘤術(shù)后復(fù)發(fā)。行局部腫物切除術(shù)。2021年6月,左大腿腫瘤再次復(fù)發(fā),腫瘤長到如鵝蛋般大小。局部麻醉下,行經(jīng)皮選擇性下肢動脈血管造影術(shù)、經(jīng)皮選擇性動脈灌注化療術(shù)及經(jīng)皮選擇性動脈栓塞術(shù)(股動脈)。術(shù)后給予鹽酸安羅替尼抗腫瘤治療。期間腫物破潰并伴滲液,傷口出現(xiàn)潰瘍,左側(cè)大腿下段外側(cè)可見直徑約2 cm的圓形竇道,傷口內(nèi)淡黃色液體滲出,可見約5 cm深瘢痕潰瘍形成,邊緣黑色素沉著,潰瘍周圍質(zhì)地硬,廣泛壓痛,左膝屈伸明顯受限,末梢血運(yùn)循環(huán)及感覺正常。四肢及盆腔血管增強(qiáng)掃描提示:左大腿下段外側(cè)皮下富血供軟組織腫塊,考慮低度惡性肌纖維母細(xì)胞性肉瘤術(shù)后復(fù)發(fā),侵及股外側(cè)肌、股二頭肌,并伴有左側(cè)大腿根部、腹股溝及髂外血管周圍多發(fā)淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移。四肢磁共振成像平掃增強(qiáng)(1.5T)影像提示:左大腿下段外側(cè)局部皮膚凹陷并破潰,皮下脂肪間隙消失,并見不規(guī)則片狀異常信號影,T1WI呈等信號,T2WI呈稍高信號,信號不均,其內(nèi)見多發(fā)斑條狀T1WI、T2WI低信號影。增強(qiáng)掃描可見增粗供血血管伸入其中并呈明顯不均勻強(qiáng)化,病變內(nèi)部見斑塊狀弱強(qiáng)化區(qū),病變界限模糊,范圍約70 mm×22 mm×96 mm,病變表面與皮膚分界不清,內(nèi)側(cè)緣與股外側(cè)肌分界不清,股外側(cè)肌內(nèi)可見斑片狀PDWI高信號影,病變周圍皮下見斑片狀高信號影。左側(cè)股骨形態(tài)、結(jié)構(gòu)及骨密度未見明確異常。經(jīng)過術(shù)前準(zhǔn)備,在連續(xù)硬膜外麻醉下,以腫物潰瘍?yōu)橹行淖鲂ㄐ吻锌?,大小約15 cm×10 cm,擴(kuò)大切除,深至股骨外側(cè)骨面,部分股外側(cè)肌、股二頭肌長頭切除。術(shù)中注意保護(hù)腓總神經(jīng)、腘窩后側(cè)重要組織,將股二頭肌長頭遠(yuǎn)端附著點(diǎn)切斷,覆蓋股骨外側(cè)。切除組織病理檢查光鏡所見:送檢組織皮膚表層為鱗狀上皮,局灶可見破潰,腫物位于真皮層及皮下脂肪組織中,由呈束狀排列的梭形細(xì)胞構(gòu)成,紅細(xì)胞胞漿噬酸,胞核可見核仁,局部可見伴玻璃樣變。瘤周邊界不清,呈浸潤性生長改變。免疫組化:Vimentin(+),CK(-),SMA(+)Desmin(-),S-00(局灶+),CD34(-),CD68(局灶+),EMA(-),CD30(-),Bc1-6(部分+),ALK(-),β-catenin(胞漿+),Ki-67(+5%)。支持病變?yōu)榈投葠盒约±w維母細(xì)胞性肉瘤。創(chuàng)面覆蓋真空封閉負(fù)壓引流(vacuun sealing drainage,VSD)培養(yǎng)肉芽組織,7 d后拆除VSD。行肉芽刮出自體皮移植及腹股溝區(qū)淋巴結(jié)病理檢查術(shù),病理報(bào)告為炎性病變,術(shù)后12 d植皮存活,創(chuàng)面全部治愈,患者出院。

    2 討論

    低度惡性肌纖維母細(xì)胞性肉瘤為一種梭形細(xì)胞肉瘤,多發(fā)生于30~70歲的成年人,以男性多見,部分發(fā)生于兒童[1-3]。低度惡性肌纖維母細(xì)胞性肉瘤好發(fā)于頭頸部,其次見于四肢、胸壁、背部、腋下、腹股溝和盆腔等[4],多位于深部軟組織特別是肌肉軟組織內(nèi),部分可位于筋膜和皮下組織,常見浸潤性或破壞性生長。影像學(xué)CT表現(xiàn)為軟組織結(jié)節(jié)影,增強(qiáng)后不規(guī)則強(qiáng)化,病灶成分葉狀,中間可見點(diǎn)狀鈣化[5]。常見T1WI呈等低不均勻信號,T2WI呈混合高信號[6]。大體形態(tài):呈質(zhì)地堅(jiān)硬的腫塊,邊界不清晰,常見大小1.4~17.0 cm,切面呈灰白色,纖維樣。組織學(xué)表現(xiàn):由呈束胞質(zhì)淡嗜伊紅色的的梭形細(xì)胞組成,常彌漫浸潤其周圍軟組織,特別是橫紋肌和脂肪組織,形成類似增生性肌炎的棋盤樣結(jié)構(gòu)或侵蝕性纖維潰瘍改變。細(xì)胞較豐富,部分區(qū)域核有中度異型性,細(xì)胞間有多少不等的膠原,并可以條束狀或魚骨樣排列;可見凝固性壞死,核分裂大多 < 5個(gè)/10 HPF,腫瘤內(nèi)可見數(shù)量較多的薄壁血管,間質(zhì)內(nèi)可見慢性炎性細(xì)胞浸潤,也可呈黏液樣或伴出血。

    治療以局部廣泛切除為主,可在術(shù)前或術(shù)后輔以放療[7-8],局部復(fù)發(fā)率約為20%,可發(fā)生多次復(fù)發(fā)。年齡較大、核分裂象> 6個(gè)/10 HPF、腫瘤內(nèi)可見凝固性壞死等均提示患者預(yù)后不佳[9-10]。本例患者雖然進(jìn)行兩次徹底手術(shù)切除,仍然出現(xiàn)第3次復(fù)發(fā),可能與手術(shù)切除范圍不足、術(shù)中手術(shù)器械操作過程中將腫瘤細(xì)胞移位定植、術(shù)后未給予放療等有關(guān)。第3次復(fù)發(fā),經(jīng)手術(shù)充分切除放療后,該患者處于病情緩解狀態(tài)。

    綜上所述,如皮下出現(xiàn)無痛性快速生長腫物,應(yīng)及早手術(shù)切除,術(shù)中要進(jìn)行冰凍病理檢查,如為惡性,必須擴(kuò)大切除范圍,以便徹底清除病灶防止復(fù)發(fā)。

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