經(jīng)鼻蝶入路神經(jīng)內(nèi)鏡手術(shù)治療顱咽管瘤50例體會

亓乾偉 劉增強(qiáng) 巨 濤 岳新鵬 王鑫超 李 鑫 趙 茹 雷鵬飛

顱咽管瘤是良性病理、惡性臨床結(jié)果的腫瘤，是14歲以下兒童鞍區(qū)最常見腫瘤，是神經(jīng)外科面臨的最困惑的難題之一。腫瘤全切除有助于降低顱咽管瘤復(fù)發(fā)和再手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)。了解外科解剖和選擇最佳的手術(shù)入路對實(shí)現(xiàn)腫瘤全切除至關(guān)重要。近年來，經(jīng)鼻蝶入路神經(jīng)內(nèi)鏡手術(shù)的發(fā)展，可以通過蝶骨平臺和鞍結(jié)節(jié)進(jìn)入，并用于視交叉后腫瘤手術(shù)。2014年7月至2020年3月經(jīng)鼻蝶入路神經(jīng)內(nèi)鏡手術(shù)切除顱咽管瘤50例，現(xiàn)報(bào)道如下。

1 資料與方法

1.1 一般資料50例中，男29例，女21例；年齡15～74歲，平均50歲。

1.2 臨床表現(xiàn) 視力損害39例，認(rèn)知功能障礙21例，頭疼6例，意識障礙3例，閉經(jīng)2例，癲癇1例，腦積水7例。神經(jīng)內(nèi)分泌學(xué)檢測：激素功能正常14例，生長激素缺乏1 例，性腺功能減退8 例，全垂體功能減退27例。

1.3 影像學(xué)表現(xiàn) 術(shù)前均行CT和MRI檢查。顱腦CT顯示腫瘤鈣化29 例。MRI 平掃+增強(qiáng)顯示，腫瘤呈囊性4 例，實(shí)性6 例，囊實(shí)性40 例（多數(shù)囊實(shí)性病變的囊性部分向鞍上擴(kuò)展）；腫瘤直徑1.2～7.0 cm。

1.4 手術(shù)方法 均采用經(jīng)鼻蝶入路神經(jīng)內(nèi)鏡手術(shù)治療，術(shù)中應(yīng)用神經(jīng)導(dǎo)航。經(jīng)左鼻切取鼻中隔皮瓣并將其置于左后鼻孔備用。經(jīng)蝶竇打開硬腦膜后，首先觀察鞍區(qū)與鞍上結(jié)構(gòu)，特別是鞍區(qū)與鞍上結(jié)構(gòu)、腫瘤與鞍膈的關(guān)系。從鞍背剝離膈膜可以確定開口的大小和腫瘤相對于膈膜的確切位置。在確定腫瘤與周圍結(jié)構(gòu)的關(guān)系后，從視束、下丘腦等神經(jīng)血管結(jié)構(gòu)中剝離腫瘤，盡量不破壞軟腦膜。如垂體柄受腫瘤浸潤，則切除。應(yīng)用闊筋膜和鼻中隔皮瓣重建鞍底。

1.5 術(shù)后隨訪及評估 根據(jù)術(shù)中所見和術(shù)后48 h 頭部MRI 評估腫瘤切除程度。術(shù)后6 個(gè)月，復(fù)查神經(jīng)內(nèi)分泌功能、視力、視野。

2 結(jié)果

2.1 手術(shù)結(jié)果 腫瘤全切除48例，次全切除2例。術(shù)前存在視力損害39例中，35例（86.36%）視力改善，2例無變化，2 例惡化。術(shù)后40 例出現(xiàn)全垂體功能減退，9 例內(nèi)分泌功能正常，1 例出現(xiàn)生長激素缺乏。術(shù)后38 例（76.0%）出現(xiàn)尿崩癥。4 例（8.0%）術(shù)后內(nèi)分泌功能改善，29 例（58.0%）內(nèi)分泌功能惡化。23例（46.0%）保留垂體腺及垂體柄，其中10 例（43.48%）保留內(nèi)分泌功能。21 例術(shù)前存在認(rèn)知功能障礙中，20例（95.24%）完全恢復(fù)。術(shù)后發(fā)生腦脊液漏2例，顱內(nèi)感染7例。

2.2 隨訪結(jié)果 隨訪至2022年3月，中位隨訪時(shí)間為32.0 個(gè)月，隨訪期間無死亡病例。2 例腫瘤復(fù)發(fā)，其中1例因腫瘤較小且位于下丘腦，術(shù)后13個(gè)月復(fù)發(fā)，接受伽瑪?shù)吨委煟?例術(shù)后58個(gè)月出現(xiàn)鞍上區(qū)復(fù)發(fā)，再次手術(shù)，腫瘤全切除。

3 討論

目前，經(jīng)鼻蝶入路神經(jīng)內(nèi)鏡手術(shù)治療顱咽管瘤越來越多。神經(jīng)內(nèi)鏡能提供的周圍神經(jīng)、血管結(jié)構(gòu)的詳細(xì)手術(shù)視野，可提高腫瘤的全切除率。選擇合適的手術(shù)入路，對提高腫瘤全切除率具有重要意義。隨著神經(jīng)內(nèi)鏡技術(shù)的發(fā)展，經(jīng)鼻蝶入路神經(jīng)內(nèi)鏡手術(shù)對顱咽管瘤暴露的解剖結(jié)構(gòu)比經(jīng)顱入路和顯微鏡下經(jīng)蝶竇入路更詳細(xì)。本文50例，腫瘤全切除48例，全切除率為96.0%。

文獻(xiàn)報(bào)道，顱咽管瘤術(shù)后視力改善率在76.3%～85.7%。本文病例術(shù)后視力改善率為86.36%，與文獻(xiàn)報(bào)道相仿。顱咽管瘤起源于垂體柄，經(jīng)鼻蝶入路神經(jīng)內(nèi)鏡手術(shù)比經(jīng)顱入路能更好地觀察視神經(jīng)與腫瘤之間的解剖結(jié)構(gòu)；此外，位于視神經(jīng)底部的垂體動脈可以在神經(jīng)內(nèi)鏡直視下進(jìn)行顯微解剖。本文病例在腫瘤切除術(shù)中都能夠解剖和保存垂體上動脈，直接減壓視交叉，保留垂體上動脈，從而提高術(shù)后視力改善率。

文獻(xiàn)報(bào)道，顱咽管瘤術(shù)后內(nèi)分泌功能紊亂似乎是不可避免的。垂體柄與腫瘤之間的空間關(guān)系對術(shù)后內(nèi)分泌功能至關(guān)重要。本文只有垂體柄外周型腫瘤術(shù)后垂體功能改善。我們試圖術(shù)中保留垂體柄，但是多數(shù)未能保留。本文僅23 例（46.0%）保留垂體腺及垂體柄，其中10例（43.48%）保留內(nèi)分泌功能。我們建議外周型腫瘤可以在不破壞蛛網(wǎng)膜的情況下，從垂體柄上方切開，盡量挽救垂體功能；而中心型腫瘤，因腫瘤侵犯垂體柄的中央部分，在這種情況下，垂體柄通需要切除。

本文結(jié)果顯示術(shù)后認(rèn)知功能障礙恢復(fù)率為95.24%。經(jīng)顱入路手術(shù)切除顱咽管瘤后認(rèn)知功能障礙發(fā)生率較高。而經(jīng)鼻蝶入路神經(jīng)內(nèi)鏡手術(shù)，可在神經(jīng)內(nèi)鏡直視下進(jìn)行腫瘤-下丘腦顯微解剖，可以有效地避免下丘腦損傷，因此認(rèn)知功能障礙可得到有效改善。經(jīng)鼻蝶入路手術(shù)切除顱咽管瘤后，腦脊液漏發(fā)生率在0%～58%。顱底修復(fù)技術(shù)的發(fā)展和帶血管蒂鼻中隔黏骨膜瓣的應(yīng)用可顯著降低腦脊液漏發(fā)生率。

總之，經(jīng)鼻蝶入路可穿過蝶骨平臺和鞍結(jié)節(jié)，是大多數(shù)顱咽管瘤的理想手術(shù)入路。經(jīng)鼻蝶入路神經(jīng)內(nèi)鏡手術(shù)治療顱咽管瘤，腫瘤全切除率高，術(shù)后療效較好。