原發(fā)性臍部子宮內(nèi)膜異位癥1例報(bào)道及文獻(xiàn)復(fù)習(xí)

許鑫玥，李俊強(qiáng)，唐艷，鄧玉艷

子宮內(nèi)膜異位癥是生育期女性常見婦科疾病，它以子宮內(nèi)膜樣組織(腺體和間質(zhì))侵襲子宮外器官為臨床病理特征。該疾病在育齡女性中發(fā)病率約為10%～15%[1-2],此病可損害身體多個(gè)臟器或組織，最常發(fā)生于盆腔器官和壁腹膜，尤其是卵巢、輸卵管、宮骶韌帶，其次為膀胱、直腸陰道隔等。而盆腔外的侵犯較少見，如胃腸道(乙狀結(jié)腸、闌尾、回盲部)、泌尿系統(tǒng)(輸尿管、腎)、腹壁、皮下組織、四肢等[3]。其病因及發(fā)病機(jī)理目前尚未有統(tǒng)一的解釋，在眾多經(jīng)典學(xué)說中，種植學(xué)說、體腔上皮化生學(xué)說、誘導(dǎo)學(xué)說被普遍接受，其次還有遺傳因素、免疫炎癥因素等。以上各種學(xué)說相互聯(lián)系、相互補(bǔ)充。

臍部子宮內(nèi)膜異位癥較罕見，其在非生殖系統(tǒng)子宮內(nèi)膜異位癥的發(fā)生率僅為0.5%～1%，分為繼發(fā)性和原發(fā)性。絕大部分臍部子宮內(nèi)膜異位癥繼發(fā)于盆腹部手術(shù)，極少部分系原發(fā)性[4]?，F(xiàn)報(bào)道1例無外科手術(shù)史的原發(fā)性臍部子宮內(nèi)膜異位癥病例。

1 病例報(bào)告

1.1 臨床資料

患者，女，45歲，因發(fā)現(xiàn)臍部新生物伴經(jīng)期出血1+年于2020年3月13日入院。詢問病史：1+年前因減肥需求，于外院行臍部按摩及臍部中藥外敷治療8個(gè)月(具體藥物不詳)，停止臍部中藥外敷后1年出現(xiàn)月經(jīng)期臍部皮膚紅腫伴有疼痛，隨即發(fā)現(xiàn)臍窩1枚米粒大小藍(lán)紫色新生物，月經(jīng)來潮第5天，臍部有少量暗紅色血液流出。臍部新生物逐漸增加至3枚，月經(jīng)來潮時(shí)伴有臍部少量出血及臍部疼痛。月經(jīng)及生育史：患者既往月經(jīng)規(guī)律，經(jīng)期及周期正常，偶爾痛經(jīng)，能忍受，7 d/25～27 d，LMP：2020-03-03。G5P3A2,順產(chǎn)3次，藥物流產(chǎn)2次。既往史：否認(rèn)手術(shù)史、輸血史及外傷史。影像學(xué)檢查：臍部包塊彩超(2020-03-13)：臍部“包塊”處探及大小約1.1 cm×0.9 cm×0.9 cm低回聲，邊界清，形態(tài)欠規(guī)則，腹壓增大時(shí)，該低回聲團(tuán)大小無明顯變化(圖1)。提示：臍部低回聲團(tuán)，血管瘤？子宮內(nèi)膜異位？其他。實(shí)驗(yàn)室檢查：CA125：31.01 U/mL。余未見明顯異常。

圖1 彩色多普勒超聲圖像

注：臍部中央有3個(gè)直徑約0.6～0.9 cm的紫藍(lán)色、堅(jiān)硬、不可自愈結(jié)節(jié)。

1.2 診療經(jīng)過

入院后一般查體未見明顯異常。?？撇轶w：外陰已婚已產(chǎn)式，陰道暢，宮頸光，宮頸無舉擺痛，子宮前位，子宮及雙側(cè)附件區(qū)未捫及異常。臍部可見3枚米粒大小藍(lán)紫色新生物表面光滑，邊界清，無觸痛，新生物皮下未捫及明顯包塊(圖2A)。排除手術(shù)禁忌，于2020-03-14行“臍部腫物切除術(shù)+臍部成形術(shù)”。手術(shù)經(jīng)過：探查見臍窩內(nèi)3枚大小約0.5 cm×0.3 cm藍(lán)紫色息肉樣組織。蚊式鉗鉗夾腫物根部，電刀沿根部切除腫物，電凝止血，沿臍窩中央擴(kuò)大皮膚切口至1.5 cm，切除皮下紫褐色脂肪組織、筋膜及少許肌肉組織。手指探查皮下柔軟，無明顯包塊，探查無活動(dòng)性出血后，縫合筋膜、脂肪層及皮下組織，并成形臍部(圖2B，彩插3)。切除組織送病檢。術(shù)后病檢(病理號(hào)：W2020-03537)：“臍部新生物”子宮內(nèi)膜異位癥(圖3A、B，見彩插3)。

2 討論

首例臍部子宮內(nèi)膜異位癥于1886年由Villar首次描述，故臍部子宮內(nèi)膜異位癥亦稱為Villar’s結(jié)節(jié)[5]。至今，國外有百余例臍部子宮內(nèi)膜異位癥的報(bào)道，國內(nèi)僅有近10例報(bào)道。

臍部是子宮內(nèi)膜異位癥發(fā)生的罕見部位，其發(fā)病率占全部子宮內(nèi)膜異位癥不足1%[6]。臍部子宮內(nèi)膜異位癥通常伴有腹部手術(shù)史，即繼發(fā)性臍部子宮內(nèi)膜異位癥，且伴有的腹部手術(shù)史并非一定是與臍部相關(guān)。57%的病例有剖宮產(chǎn)術(shù)史，11%伴有子宮切除術(shù)史[7]。但是原發(fā)性子宮內(nèi)膜異位癥極為罕見。臍部子宮內(nèi)膜異位癥發(fā)病機(jī)制的經(jīng)典學(xué)說有很多，然而無一種學(xué)說被證實(shí)。一些學(xué)者認(rèn)為是內(nèi)膜組織化生而來。而有學(xué)者認(rèn)為腹膜淋巴管與臍部有密切聯(lián)系，如在腹腔內(nèi)充滿血液時(shí)臍部可呈藍(lán)色(Cullen’征象),子宮內(nèi)膜可隨淋巴管移至臍部，腫塊月經(jīng)時(shí)增大、疼痛并可破潰，隨月經(jīng)周期性出血[8]。

原發(fā)性臍部子宮內(nèi)膜異位癥的診斷基于臨床表現(xiàn)，其典型的表現(xiàn)為臍部出現(xiàn)包塊，既往國內(nèi)外報(bào)道中臍部子宮內(nèi)膜異位病灶的直徑通常是(2.3±0.2)cm。病灶表面顏色以棕色為主(19%)，13%病灶系藍(lán)色，10%病灶為紫色?；颊咂骄挲g為37.7歲。多伴有臍部包塊(88%)、臍部疼痛(77.9%)、伴隨月經(jīng)發(fā)生的周期性臍部出血(47%)[9]。原發(fā)性臍部子宮內(nèi)膜異位癥特殊既往史即是無腹部手術(shù)史，且與盆腔子宮內(nèi)膜異位癥的表現(xiàn)如痛經(jīng)、不孕、性交痛等無明顯相關(guān)性[10]，僅有部分患者伴有輕微痛經(jīng)等癥狀。臍部子宮內(nèi)膜異位癥最常見的鑒別診斷包括瘢痕疙瘩、化膿性或異物肉芽腫、臍或臍旁疝、良性或惡性皮膚腫瘤和轉(zhuǎn)移性腺癌，通常被稱為瑪麗約瑟夫修女結(jié)節(jié)[11]。已發(fā)表的研究表明，鑒別臍部子宮內(nèi)膜異位癥和其他臍部結(jié)節(jié)相當(dāng)困難，20%～50%的臍部子宮內(nèi)膜異位癥病例被誤診[5]。部分患者CA125輕度增高?？赏ㄟ^超聲、CT和MRI進(jìn)一步明確臍部腫物性質(zhì)、侵犯范圍、邊界是否清晰、指導(dǎo)手術(shù)切除的范圍。本例患者既往無任何外科手術(shù)史，順產(chǎn)3次，偶有痛經(jīng)，家族女性未曾患過子宮內(nèi)膜異位癥相關(guān)疾病。發(fā)病前因需減肥行臍部按摩及臍部中藥外敷8個(gè)月，停止臍部中藥外敷1年后，依次出現(xiàn)伴隨月經(jīng)期的臍部紅腫、疼痛及出血。術(shù)前體格檢查及影像學(xué)提示臍部子宮內(nèi)膜異位癥可能性。術(shù)后病檢證實(shí)臍部包塊系子宮內(nèi)膜異位病灶。從本例患者的病史及臨床表現(xiàn)來看，更加支持原發(fā)性臍部子宮內(nèi)膜異位癥的體腔上皮演變學(xué)說。

因臍部子宮內(nèi)膜異位癥較少見，至今尚未有統(tǒng)一的治療規(guī)范?；仡櫦韧±龍?bào)道及相關(guān)文獻(xiàn)，廣泛性臍部切除(同時(shí)臍部重建)被認(rèn)為是首選方法[4]，其原因有：① 藥物治療效果尚不確定，部分患者藥物治療的依從性及耐受性差；② 切除整體標(biāo)本可以進(jìn)行準(zhǔn)確的組織病理學(xué)評(píng)估；③ 惡性轉(zhuǎn)化如透明細(xì)胞腺癌雖少見，但文獻(xiàn)已有報(bào)道，手術(shù)切除可以減少遠(yuǎn)期惡變的概率[12]。本例患者選用手術(shù)廣泛性切除臍部包塊，整塊移除臍部瘢痕，包括結(jié)節(jié)、下方的筋膜和一小段腹直肌，切緣距離包塊0.5 cm，以防止復(fù)發(fā)并排除惡性腫瘤的可能性。止血后修復(fù)筋膜，可吸收縫線固定臍周皮膚，完成臍部成形。術(shù)后予以促性腺激素釋放激素激動(dòng)劑(gonadotropin-releasing hormone agonist,GnRH-a)治療3個(gè)月降低復(fù)發(fā)概率。目前患者術(shù)后10個(gè)月，停用GnRH-a后月經(jīng)已恢復(fù)5個(gè)月，臍部未出現(xiàn)疼痛、出血、包塊。

總之，原發(fā)性臍部子宮內(nèi)膜異位癥極為罕見，其發(fā)病機(jī)制尚不明確，在臍部包塊疾病的診療中經(jīng)常被忽略，盡早診斷可避免過度廣泛的局部切除，并緩解癥狀。