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    腎竇惡性孤立性纖維瘤一例

    2022-09-08 05:34:02彭宇婕李兵杜勇
    影像診斷與介入放射學(xué) 2022年4期
    關(guān)鍵詞:右腎腎盂腫塊

    彭宇婕 李兵 杜勇

    病例資料患者,男,81 歲,無明顯誘因出現(xiàn)排尿困難1 年余,既往明確診斷前列腺增生癥?,F(xiàn)右側(cè)腰腹部疼痛4個月,為陣發(fā)性脹痛,無血尿、畏寒發(fā)熱、惡心嘔吐等癥狀。??撇轶w、血常規(guī)及尿常規(guī)檢查均未見異常,(尿液)液基涂片查見少許上皮細胞及炎性細胞,未見明顯異形細胞。

    超聲檢查示:右腎實性腫物。CT 平掃示:右側(cè)腎盂見一橢圓形軟組織密度腫塊影(圖1a),邊界較清,大小約2.8 cm×4.5 cm,其內(nèi)密度不均勻,平掃CT 值約45 HU,增強掃描皮質(zhì)期CT 值約60 HU(圖1b),髓質(zhì)期CT 值約90 HU(圖1c),排泄期病灶呈明顯不均勻強化(圖1d),局部腎實質(zhì)受壓,腫塊與右腎動脈關(guān)系密切、分界欠清。上腹部MRI示:右側(cè)腎盂內(nèi)可見一大小約5.5 cm×3.7 cm×4.5 cm 團塊狀混雜信號影,邊界較清,T1WI 呈等、稍低信號,以稍低信號為主(圖2a),T2WI 壓脂序列呈稍高、高、低混雜信號,以稍高信號為主(圖2b),增強掃描皮質(zhì)期呈明顯不均勻強化(圖2c),髓質(zhì)期強化程度增高(圖2d),排泄期呈延遲性明顯強化(圖2e),DWI 呈高信號(圖2f),局部右腎實質(zhì)受壓變薄。影像診斷:右側(cè)腎盂腫物,考慮腎盂癌,并侵犯局部腎實質(zhì)。

    圖1 腎竇SFT CT 圖像。a)CT 平掃軸位,右側(cè)腎盂橢圓形軟組織密度腫塊,邊界較清,密度不均勻;b)CT 增強掃描皮質(zhì)期軸位,腫塊不均勻強化;c)髓質(zhì)期軸位示腫塊強化程度升高;d)排泄期軸位示腫塊呈明顯不均勻強化 圖2 腎竇SFT MRI 圖像。a)上腹部MRI 平掃T1WI 軸位示右側(cè)腎盂等、稍低混雜信號腫塊影;b)T2WI 壓脂序列軸位示病灶以稍高信號為主,并見結(jié)節(jié)狀高信號及條片狀低信號;c)增強掃描皮質(zhì)期軸位示不均勻明顯強化;d)髓質(zhì)期軸位示腫塊強化程度增高;e)排泄期冠狀位示腫塊呈漸進性明顯強化;f)DWI 軸位示腫塊呈高信號 圖3 腎竇SFT 病理圖。a)HE 染色×100;b)免疫組織化學(xué)染色

    手術(shù)與病理:行機器人輔助腹腔鏡下右側(cè)腎盂腫瘤根治性切除術(shù),術(shù)中見右腎體積稍增大,右側(cè)腎盂見一大小約5.0 cm×4.0 cm 新生物。術(shù)后病理:帶腎周脂肪囊的已剖腎臟組織一個,腎剖面見一灰白腫塊,大小4.5 cm×4.0 cm×3.0 cm,切面灰白實性質(zhì)稍硬,與周圍組織分界尚清,距被膜最近約0.5 cm,緊鄰腎盂黏膜,余切面皮髓質(zhì)分界清,輸尿管長24 cm,管徑0.5 cm,黏膜面光滑,肉眼未見明顯異常,腎周脂肪囊易剝離,其內(nèi)未捫及確切質(zhì)硬結(jié)節(jié)。血管斷端、膀胱及輸尿管斷端未見腫瘤殘存,腎周脂肪組織未見腫瘤累及。

    鏡下:腫瘤由梭形細胞構(gòu)成,細胞密集區(qū)與疏松區(qū)交替分布,細胞異型性明顯并見病理性核分裂像。病理:(右腎)梭形細胞腫 瘤。免 疫組化:PTRK(-)、EMA(-)、CK(-)、Desmin(+)、SMA(-)、S-100(-)、STAT6(+)、Ki-67(+,20%)、TLE-1(+)、MDM-2(-)、H3K27Me3(+)、CD34(+)、Myogenin(-)、CK7(-)(圖3)。診斷:(右腎)惡性孤立性纖維瘤。

    討論孤立性纖維瘤(solitary fibrous tumor,SFT)是一種間充質(zhì)來源的梭形細胞腫瘤,約占所有軟組織腫瘤的2%,大多數(shù)為良性,僅約10%~15%為惡性[1]。2020 版最新WHO 分類中,SFT 分為良性、中間型和惡性三類,可發(fā)生于全身任何部位,最常見于軀體深層軟組織和體腔部位,特別是胸膜、腹膜后和骨盆,發(fā)病高峰在50~60 歲,男女發(fā)病率無明顯差異[2,3],原發(fā)于腎竇者罕見[4]。臨床表現(xiàn)無特異性,大部分患者無癥狀,為體檢偶然發(fā)現(xiàn),腫瘤體積增大時可產(chǎn)生壓迫癥狀,如血尿、腰痛和腹部腫塊[5]。

    腎竇SFT 的病理組成決定了其影像學(xué)表現(xiàn)具有一定特點,與其腫瘤細胞密集程度及其排列方式、膠原纖維的分布、腫瘤有無變性壞死、腫瘤供血血管密集度以及血管壁厚薄有關(guān)[6]。CT 平掃多表現(xiàn)為圓形或類圓形等密度腫塊,可呈分葉狀,邊界清楚,可形成包膜或假包膜,腫瘤較大或惡性者可出現(xiàn)出血、囊變、壞死,少見鈣化,增強掃描早期強化不均勻,呈“地圖樣”改變,延遲掃描呈漸進性明顯強化。腎竇SFT 在MRI 上表現(xiàn)為T1WI 等或稍低信號,T2WI 因腫瘤內(nèi)組織成分不同而信號多變,膠原纖維致密區(qū)呈低信號,腫瘤細胞密集區(qū)呈稍高信號,壞死囊變及黏液樣變呈高信號或高低混雜信號,增強掃描與CT 強化方式一致[7-9]。張進躍等[9]認(rèn)為在T2WI高信號中出現(xiàn)片狀或結(jié)節(jié)狀低信號是腎臟SFT 的特征性MR 表現(xiàn),呈“快進慢出或不出”強化特征。

    本病需與腎盂癌、腎透明細胞癌、腎平滑肌瘤、腎血管平滑肌脂肪瘤等鑒別。腎盂癌起源于腎盂,容易因發(fā)病部位而誤診,常呈浸潤性生長,臨床早期多出現(xiàn)肉眼血尿,尿液脫落細胞查見異型細胞,增強掃描呈輕中度強化,強化程度低于SFT,排泄期腎盂可見充盈缺損。腎透明細胞癌是最常見的腎實質(zhì)腫瘤,病灶內(nèi)密度常不均勻,易發(fā)生出血、囊變及壞死,增強掃描呈“快進快出”型表現(xiàn)。腎平滑肌瘤是一種罕見的良性腫瘤,多見于女性,常為邊界清晰的實性腫塊,CT 平掃多為等密度,病變體積較大時可發(fā)生囊變及出血,增強掃描強化程度低于周圍腎實質(zhì)[10]。腎血管平滑肌脂肪瘤含脂時易鑒別,CT 掃描可見脂肪密度,MRI 同反相位亦可幫助診斷,但乏脂型病灶與SFT 較難鑒別。

    本病例為高齡患者,出現(xiàn)右側(cè)腰腹部陣發(fā)性脹痛癥狀,與大多數(shù)患者偶然發(fā)現(xiàn)不同,應(yīng)引起注意。腎竇惡性SFT 最終確診需依據(jù)術(shù)后組織病理學(xué)及免疫組織化學(xué)檢查,CD34、CD99和Bcl-2 呈陽性表達,其中CD34 是診斷SFT 的必要條件[11]。WHO(2020)軟組織腫瘤病理分類[3]中指出STAT6 陽性對診斷SFT 具有高度敏感性及特異性,惡性SFT 的診斷應(yīng)至少滿足以下標(biāo)準(zhǔn)之一:(1)腫瘤細胞豐富密集;(2)有絲分裂活躍(大于等于4/10 高倍視野);(3)細胞異型性;(4)腫瘤邊緣浸潤,可見出血和/或壞死。此外,研究表明[7,12]識別惡性SFT 的組織學(xué)特征還包括:Ki-67 增值指數(shù)大于等于10%。本病例組織學(xué)提示呈梭形細胞,細胞異型性明顯并見病理性核分裂像,CD34 及STAT6 均為陽性,且Ki-67 增值指數(shù)高達20%,符合上述病理診斷。本病例影像學(xué)表現(xiàn)較為典型,與以往文獻報道的腎惡性SFT 相符,但陳瑾等[13]認(rèn)為瘤體內(nèi)發(fā)生鈣化可提示惡性,也有學(xué)者[6]認(rèn)為病灶是否伴有壞死、鈣化與良惡性無明顯關(guān)系,而病灶的邊界欠清及浸潤性改變有提示意義。本例腎竇惡性SFT 未見鈣化,但MRI 提示局部腎實質(zhì)受侵。因此,當(dāng)發(fā)現(xiàn)腎竇區(qū)腫塊,臨床癥狀不典型,T2WI 見片狀或結(jié)節(jié)狀低信號,增強掃描明顯強化、延遲強化,應(yīng)考慮到SFT 的可能。

    目前腎竇SFT 的首選治療方式仍是手術(shù)切除,建議對切緣陰性且無高危組織學(xué)特征的患者進行隨訪觀察,對于切緣陽性的中高風(fēng)險SFT 患者,局部復(fù)發(fā)風(fēng)險非常高,可考慮輔助放療,有助于患者得到良好局部控制[2,14]。因此,有必要對SFT 患者進行術(shù)后長期隨訪,觀察其是否發(fā)生復(fù)發(fā)或轉(zhuǎn)移。本例患者術(shù)后隨訪4 個月,未見腫瘤復(fù)發(fā)或轉(zhuǎn)移征象。

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