心房顫動射頻消融聯(lián)合左心耳切除術(shù)后Bayes綜合征一例

高超 雷勛紅 嚴(yán)權(quán)浩 湯獻(xiàn)文

518172 深圳，北京中醫(yī)藥大學(xué)深圳醫(yī)院(龍崗)心血管內(nèi)科

1 病例資料

患者男性，45歲，因“間斷胸悶2周”于2021年5月13日入院。患者入院前2周因陣發(fā)性心房顫動(簡稱“房顫”)于外院行射頻消融術(shù)+經(jīng)胸腔鏡左心耳切除術(shù)，既往曾因甲狀腺功能亢進(jìn)行甲狀腺次全切手術(shù)。患者術(shù)前超聲心動圖示左心房前后徑30 mm，左心室射血分?jǐn)?shù)(left ventricular ejection fraction，LVEF)64%；B型利鈉肽(B-type natriuretic peptide，BNP)水平正常；經(jīng)食道超聲檢查未見左心房及左心耳血栓；肺靜脈CT未見異常。術(shù)中行雙側(cè)環(huán)肺靜脈電隔離術(shù)(pulmonary vein isolation，PVI)聯(lián)合左心耳切除術(shù)，并未在心房其他部位行線性消融，消融后給予同步電復(fù)律轉(zhuǎn)為竇性心律，手術(shù)用時約2.5 h，未出現(xiàn)心包壓塞、惡性心律失常等并發(fā)癥。術(shù)后無感染、穿刺口出血等并發(fā)癥，患者于術(shù)后第5天出院?；颊咴V出院后出現(xiàn)間斷胸悶，行走加快時加重，且胸悶程度逐漸加重，故入我院。本次入院查體雙下肺可聞及少許濕啰音，胸部X線片示雙肺滲出性病變(圖1A)。BNP 1 177.2 pg/ml，D-二聚體、心肌損傷標(biāo)志物正常。查動態(tài)心電圖示仍有陣發(fā)性房顫，竇性心律時P波形態(tài)間斷出現(xiàn)雙峰、正負(fù)雙向的改變。竇性心律下查超聲心動圖示左心房較術(shù)前顯著擴(kuò)大(前后徑47 mm)，二尖瓣中度反流，E/A>2，肺動脈收縮壓(pulmonary artery systolic pressure，PASP)35 mmHg，LVEF 65%(圖2)?？紤]患者術(shù)后出現(xiàn)射血分?jǐn)?shù)保留的心力衰竭(簡稱“心衰”)，給予利尿糾正心衰、鹽酸胺碘酮控制房顫發(fā)作。患者胸悶癥狀逐漸緩解，復(fù)查胸部X線片示雙肺滲出性改變消失(圖1B)，BNP正常，患者病情平穩(wěn)出院。本例患者射頻消融+左心耳切除術(shù)后出現(xiàn)了胸悶，且逐漸加重，BNP明顯升高，胸部X線片示雙肺滲出性病變，超聲心動圖示LVEF較術(shù)前無明顯變化，但左心房逐漸增大，二尖瓣血流頻譜示A峰(左心室舒張晚期跨二尖瓣最大血流速度)明顯小于E峰(左心室舒張?jiān)缙诳缍獍曜畲笱魉俣?，E/A>2，考慮患者術(shù)后左心房收縮功能明顯下降，左心室充盈障礙，二尖瓣的中度反流與左心房擴(kuò)大被動牽拉二尖瓣瓣膜有關(guān)，患者的臨床癥狀與術(shù)后左心房功能受損導(dǎo)致的肺循環(huán)壓力增加、肺水腫相關(guān)，同時術(shù)后心電圖仍有陣發(fā)性房顫發(fā)作，提示房顫復(fù)發(fā)，結(jié)合術(shù)后心電圖有間歇性房間阻滯表現(xiàn)，考慮患者射頻消融+左心耳切除術(shù)后出現(xiàn)了Bayes綜合征。

A：心衰治療前，肺底及肋膈角滲出性病變；B：心衰治療后，肺底及肋膈角滲出病變消失

二尖瓣血流頻譜示E/A>2，提示左心房收縮功能明顯受損

2 討論

本病例為45歲男性患者，因陣發(fā)性房顫接受射頻消融+左心耳切除術(shù)，術(shù)后出現(xiàn)勞力相關(guān)呼吸困難，胸部X線片提示雙肺滲出性改變，BNP明顯升高，超聲心動圖示左心房較術(shù)前明顯擴(kuò)大，心電圖出現(xiàn)間歇性房間阻滯(interatrial block)表現(xiàn)，造成了左心房衰竭和肺水腫。故考慮符合Bayes綜合征(Bayes syndrome，貝葉綜合征)診斷。

Bayes綜合征又稱房間阻滯綜合征(interatrial block syndrome)，是指心電圖存在房間阻滯的表現(xiàn)，同時存在因房間阻滯引起的快速性室上性心律失常(尤其是房顫和房撲)、左心房功能減退等臨床表現(xiàn)。當(dāng)兩者同時存在時診斷為房間阻滯綜合征，即Bayes綜合征；當(dāng)僅有心電圖房間阻滯表現(xiàn)時則診斷為房間阻滯。本例患者術(shù)前心電圖無房間阻滯表現(xiàn)(圖3)，術(shù)后心電圖既有房間阻滯的表現(xiàn)(圖4)，又有房顫的復(fù)發(fā)，故可確診Bayes綜合征。該綜合征的研究和命名歷經(jīng)40余年，但正式命名至今僅6年，且目前臨床文獻(xiàn)中鮮有相關(guān)病例報道。

竇性心律，P波時限和形態(tài)正常，無房間阻滯表現(xiàn)

正常情況下，竇房結(jié)到房室結(jié)有3條優(yōu)勢傳導(dǎo)通路，分別是前、中、后結(jié)間束，其中前結(jié)間束發(fā)出一個分支到左心房，稱為Bachmann’s束，負(fù)責(zé)傳導(dǎo)右房電信號至左心房，雙房之間電激動主要通過Bachmann’s束(80%～85%)，其他向左心房傳導(dǎo)的通路還包括經(jīng)卵圓窩(5%～10%)和冠狀靜脈竇區(qū)(10%～15%)。正常Bachmann’s束傳導(dǎo)速度比左心房傳導(dǎo)速度快，如果Bachmann’s束出現(xiàn)傳導(dǎo)延遲或阻滯，稱為房間阻滯。郭繼鴻教授[1]認(rèn)為，房間阻滯的心電圖表現(xiàn)和機(jī)制有以下4點(diǎn)：(1)P波間期≥120 ms，代表竇性激動經(jīng)右房、左心房的除極和傳導(dǎo)總時間延長；(2)雙峰P波，典型者為第一峰為圓頂，第二峰為尖峰，原因?yàn)橛曳砍龢O結(jié)束時左心房才開始除極，造成P波間期延長并形成雙峰(圖4)，這代表Bachmann’s束傳導(dǎo)延緩，房間阻滯為不全性阻滯；(3)下壁導(dǎo)聯(lián)的雙向P波，當(dāng)Bachmann’s束的傳導(dǎo)由緩慢變?yōu)橹袛鄷r，竇性心律時的右房激動不能再沿Bachmann’s束向左心房傳導(dǎo)，被迫改經(jīng)下房間通路向左心房傳導(dǎo)，電激動跨過房間隔后首先激動左心房下部，引起左心房心肌發(fā)生自下而上的除極，形成下壁導(dǎo)聯(lián)P波后半部的負(fù)性P波，使下壁導(dǎo)聯(lián)的P波變?yōu)橄日筘?fù)的雙向形態(tài)(圖4)，P波的正向部分為右房除極波，P波的負(fù)向部分為左心房除極波，這種情況代表Bachmann’s束的傳導(dǎo)完整中斷，房間阻滯為高度阻滯；(4)雙向P波的夾角>120°，即高度房間阻滯時，下壁導(dǎo)聯(lián)P波正負(fù)雙向之間的夾角>120°。本例患者的心電圖間歇性出現(xiàn)雙峰P波和下壁導(dǎo)聯(lián)正負(fù)雙向P波，表明患者Bachmann’s束的損傷介于傳導(dǎo)延緩和完整中斷之間。

A：下壁導(dǎo)聯(lián)出現(xiàn)間歇性P波雙峰和雙向(紅色箭頭所示)；B：放大的雙峰、雙向P波(黃色箭頭所示)

本例患者出現(xiàn)房間阻滯的原因有二：(1)房顫患者常伴有心房肌的纖維化，可導(dǎo)致心房肌電傳導(dǎo)異常，如房間阻滯，房間阻滯可引起左心房功能下降與負(fù)荷增加，進(jìn)而引起左心房重構(gòu)和擴(kuò)大，當(dāng)然，左心房擴(kuò)大與重構(gòu)也可能反過來引起房間阻滯，二者可互為因果；(2)醫(yī)源性房間阻滯，首先，射頻手術(shù)也有可能損傷心房傳導(dǎo)通路造成房間阻滯，但筆者認(rèn)為切除左心耳導(dǎo)致患者房間阻滯的可能性更大。臨床上房顫患者血栓的主要形成部位是左心耳，所以近年來國內(nèi)開展經(jīng)左心耳干預(yù)預(yù)防房顫患者血栓栓塞事件的中心越來越多，切除左心耳即為外科干預(yù)手段之一，但需要掌握嚴(yán)格的適應(yīng)證，術(shù)前需充分評估可能出現(xiàn)的并發(fā)癥，因?yàn)樽笮亩谏韺W(xué)上具有重要的功能，包括：①機(jī)械功能，其收縮和儲備功能對維持正常的心功能非常重要；②內(nèi)分泌功能，30%的心房利鈉肽為心耳分泌，左心耳內(nèi)的心房利鈉肽濃度比心房腔高40倍，對水鈉代謝調(diào)節(jié)具有重要影響；③參與電生理活動，左心耳是Bachmann’s、Marshall韌帶等交匯處，且有豐富的交感、迷走神經(jīng)分布，參與維持正常的電生理活動[2]。目前比較公認(rèn)的外科手段干預(yù)左心耳的適應(yīng)證包括：①不能接受抗凝或存在抗凝禁忌的房顫患者；②接受外科房顫治療的患者；③接受心臟外科手術(shù)的成人患者(若不合并房顫，但左心房前后徑大于50 mm)[3-4]；④不能耐受房顫外科治療或拒絕消融治療的房顫患者；⑤局限性左心耳內(nèi)血栓形成，內(nèi)科介入治療禁忌的患者[5]。因此，結(jié)合本例患者年齡、手術(shù)前后病情及心臟情況，外科切除左心耳的適應(yīng)證值得商榷，不能排除左心耳切除術(shù)后影響了左心房的正常功能。已有研究顯示，鉗夾或切除左心耳可導(dǎo)致左心房擴(kuò)大、壓力增高。Lee等[6]對379例房顫患者行外科迷宮手術(shù)，根據(jù)是否切除左心耳分為切除組(187例)和保留組(192例)，平均隨訪(3.1±2.8)年發(fā)現(xiàn)，切除組左心房收縮功能下降，術(shù)后超聲心動圖示切除組A峰(左心室舒張晚期跨二尖瓣最大血流速度)顯著低于保留組。本例患者術(shù)后左心房明顯擴(kuò)大，E/A>2，左心房收縮功能明顯下降，與上述研究結(jié)果一致，所以有可能因切除左心耳造成Bachmann’s束的損傷，以致術(shù)后出現(xiàn)房間阻滯的心電圖表現(xiàn)。有關(guān)本例患者接受的射頻消融聯(lián)合左心耳切除術(shù)這種“一站式”房顫手術(shù)對左心房功能影響的報道很少，臨床上只有小樣本的關(guān)于射頻消融聯(lián)合左心耳切除術(shù)對持續(xù)性房顫患者術(shù)后左心房功能影響的報道。 Zhang等[7]報道了37例持續(xù)性房顫患者在接受上述術(shù)式后發(fā)現(xiàn)，術(shù)后維持竇性心律組的患者左心房容積可很快縮小，包括LVEF等指標(biāo)均有提升，不過，De Maat等[8]的研究發(fā)現(xiàn)，左心耳切除會損害左心房的儲備功能和電傳導(dǎo)。出現(xiàn)上述研究結(jié)果的差異可能與入選患者的類型以及評估左心房功能方法的差異有關(guān)。此外，目前文獻(xiàn)中尚無左心耳切除術(shù)或射頻消融術(shù)后Bayes綜合征發(fā)生率的相關(guān)報道臨床上大部分成功的房顫射頻消融術(shù)有助于左心房結(jié)構(gòu)和功能的恢復(fù)，但也有術(shù)后出現(xiàn)左心房僵硬綜合征(stiff left atrial syndrome)的病例報道，原因是手術(shù)造成的永久性組織損傷導(dǎo)致醫(yī)源性瘢痕和纖維化，嚴(yán)重影響了左心房的電傳導(dǎo)，以致竇性心律下P波不明顯，這是相較于房間阻滯更為嚴(yán)重的結(jié)果[9]。

Bayes綜合征的治療包括藥物和非藥物兩種，但當(dāng)今對心臟傳導(dǎo)阻滯患者的藥物治療空間很小，非藥物治療主要指雙房同步(化)起搏治療，針對該患者，還可嘗試二尖瓣鉗夾術(shù)改善反流，降低血流動力學(xué)紊亂對左心室充盈的影響。

利益沖突：無