非典型囊性腦膜瘤一例

趙 赫，孟慶林，陳志曄，3

1中國人民解放軍總醫(yī)院第一醫(yī)學(xué)中心神經(jīng)內(nèi)科醫(yī)學(xué)部，北京 100853

2中國人民解放軍總醫(yī)院海南醫(yī)院放射科，海南三亞 572013

3南方醫(yī)科大學(xué)第二臨床醫(yī)學(xué)院，廣州 510515

腦膜瘤是顱內(nèi)常見腫瘤，占成人顱內(nèi)原發(fā)腫瘤第2位[1]。大多數(shù)病例根據(jù)典型影像學(xué)表現(xiàn)可作出準(zhǔn)確診斷，但15%的腦膜瘤影像特征不典型，如病變內(nèi)發(fā)生囊變、壞死、環(huán)形強(qiáng)化、瘤內(nèi)出血和實質(zhì)侵犯[2]。此外，一些侵襲性腦內(nèi)腫瘤可能表現(xiàn)為腦外生長，導(dǎo)致硬膜增厚和占位效應(yīng)，單純應(yīng)用常規(guī)影像學(xué)鑒別困難，可能導(dǎo)致誤診。現(xiàn)報道不典型腦膜瘤MRI表現(xiàn)患者1例。

臨床資料

患者女性，53歲，主因“頭痛、頭暈6年，左側(cè)肢體無力1月余”于2018年6月20日入中國人民解放軍總醫(yī)院海南醫(yī)院神經(jīng)外科?；颊?012年無明顯誘因出現(xiàn)頭痛、頭暈，無惡心嘔吐、肢體無力、意識喪失，未予重視及診治。后頭痛及頭暈發(fā)作程度逐漸加重，頻率增加。2018年5月患者出現(xiàn)左側(cè)肢體無力。2018年6月19日就診于三亞市中醫(yī)院行顱腦CT示右頂葉占位性病變?；颊邽樾惺中g(shù)治療來中國人民解放軍總醫(yī)院海南醫(yī)院就診。入院后神經(jīng)系統(tǒng)查體：左側(cè)肢體肌力4級。輔助檢查：血常規(guī)、生化、凝血功能、腫瘤標(biāo)志物未見明顯異常。

MRI表現(xiàn)磁共振成像采用Ingenia CX 3.0T(Philips，荷蘭)磁共振掃描儀采集圖像，采集線圈采用8通道顱腦正交線圈。掃描序列包含橫軸位T2加權(quán)成像(T2 weighted imaging，T2WI)、T1加權(quán)成像(T1 weighted imaging，T1WI)、擴(kuò)散加權(quán)成像(diffusion weighted imaging，DWI)、定量磁敏感成像(quantitative susceptibility mapping，QSM)及冠狀位T2液體衰減反轉(zhuǎn)恢復(fù)成像。團(tuán)注磁共振對比劑后行MRI灌注成像及橫軸位、矢狀位、冠狀位T1WI增強(qiáng)檢查。

常規(guī)MRI成像：右側(cè)頂葉皮層及皮層下見囊實性腫塊影，腫塊最大層面大小為51 mm×54 mm，右側(cè)側(cè)腦室受壓變窄，中線結(jié)構(gòu)左偏；囊性部分呈T1WI低信號T2WI高信號，實性部分呈T1WI低信號T2WI稍高信號，周圍見斑片狀T2WI高信號水腫影；中央見直徑約16 mm類圓形T1WI高信號/T1WI稍高信號，實性部分DWI呈高信號；增強(qiáng)掃描實性部分明顯強(qiáng)化，囊性部分邊緣無明顯強(qiáng)化(圖1)。

MRI灌注成像：病變?yōu)楦吖嘧ⅲ瑢⒏信d趣區(qū)置于病變實性部分并繪制時間-信號強(qiáng)度曲線，增強(qiáng)后(流出后)曲線低于基線(流入前)，同時增強(qiáng)曲線變寬(圖2)。

QSM：病變內(nèi)側(cè)囊性部分邊緣可見弧形線樣高信號，提示受壓靜脈可能(圖3)。

手術(shù)記錄患者于全麻下行右頂中央?yún)^(qū)占位性病變切除術(shù)，術(shù)中可見腫瘤與硬膜粘連明顯，基底位于凸面硬膜，病變呈暗紅色，質(zhì)韌，血供豐富，與周圍腦組織分界清楚。沿病變實性部分周圍蛛網(wǎng)膜界面仔細(xì)分離，分塊全切除病變。

T1WI：T1加權(quán)成像；T2WI：T2加權(quán)成像；DWI：擴(kuò)散加權(quán)成像

ROI 1：實性部分感興趣區(qū)；ROI 2：病變對側(cè)正常腦組織感興趣區(qū)

圖3 定量磁敏感成像病變囊性部分邊緣可見弧形線樣高信號(箭頭)，提示受壓靜脈

病理表現(xiàn)術(shù)后送檢：(右頂中央?yún)^(qū)占位性病變)灰褐色組織一塊，大小5 cm×3 cm×2 cm，表面粗糙，切面局部可見一囊實性腫物，大小2.3 cm×1 cm×1 cm，其中實性區(qū)范圍1 cm×0.5 cm，切面灰白灰紅色，質(zhì)中；囊性區(qū)1 cm×1 cm，內(nèi)容灰褐色黏液，質(zhì)軟。印象：(右頂中央?yún)^(qū))卵圓形及短梭形細(xì)胞呈旋渦狀排列伴壞死，壞死周邊核分裂象易見(5個/10高倍視野)，部分腫瘤可見核仁。免疫組織化學(xué)結(jié)果顯示：波形蛋白(+)、S- 100(-)、EMA(部分弱+)、孕激素受體(部分+)、CD34(血管+)、Ki- 67(+10%)。結(jié)合免疫組織化學(xué)結(jié)果，考慮為非典型腦膜瘤，世界衛(wèi)生組織(World Health Organization，WHO)Ⅱ級。

討 論

腦膜瘤的總發(fā)病率為83/10萬，女性多見(女∶男=2～4∶1)[1]，好發(fā)部位包括矢狀竇旁、大腦鐮旁、大腦凸面、蝶骨嵴和外側(cè)裂、顱前窩底及橋小腦角等[3]。腦膜瘤起源于腦膜上皮細(xì)胞[4]，約90%為WHO分級Ⅰ級，通常為良性腫瘤，其中非典型腦膜瘤(WHOⅡ級)占5%～7%，間變性變異型(WHO Ⅲ級)占1%～3%[5]。

囊性腦膜瘤通常分為4型[6]，即：(1)Ⅰ型囊腔位于腫瘤中央，四周皆為腫瘤組織，常為腫瘤內(nèi)壞死所致；(2)Ⅱ型囊位于腫瘤內(nèi)部，且位于腫瘤邊緣，由一層腫瘤組織包繞；(3)Ⅲ型囊位于腫瘤外部，囊壁由腫瘤組織和腦組織構(gòu)成；(4)Ⅳ型囊位于腫瘤外部，囊壁由蛛網(wǎng)膜構(gòu)成。MRI診斷難點通常包括：(1)腫瘤定位即腦內(nèi)腦外病變鑒別；(2)Ⅲ及Ⅳ型腦膜瘤鑒別診斷困難。

本例腦膜瘤病理學(xué)證實為非典型腦膜瘤，影像學(xué)特點主要為：(1)病變體積較大，表現(xiàn)為囊實性成分，局部可見出血改變，實性成分顯著強(qiáng)化，且灌注為高灌注，因此與腦內(nèi)腫瘤(如節(jié)細(xì)胞膠質(zhì)瘤、高級別膠質(zhì)瘤)難以鑒別；(2)QSM成像顯示病變內(nèi)側(cè)囊性部分邊緣可見弧形線樣高信號影，提示受壓移位的腦表淺靜脈可能，由此認(rèn)為此病變?yōu)槟X外病變；(3)MRI灌注視覺評定分析腦膜瘤及高級別膠質(zhì)瘤均為高灌注，有時難以區(qū)別。但灌注成像曲線分析有助于兩者鑒別，即：高級別膠質(zhì)瘤流出后基線等于或高于對比劑流入前基線，而腦膜瘤流出后曲線通常低于流入前基線[7- 8]。本病例病變流出后基線低于對比劑流入前基線，且曲線寬度增寬，由此提示腦外腫瘤性病變；(4)綜合常規(guī)MRI影像、QSM及灌注曲線分析提示，此病變?yōu)槟X外病變，符合囊性腦膜瘤診斷；(5)Ⅲ及Ⅳ型囊性腦膜瘤區(qū)別在于Ⅲ型囊性成分起源于周圍正常腦組織，而Ⅳ型囊性部分起源周圍蛛網(wǎng)膜(腦外)，本例QSM所示受壓腦表淺靜脈提示病變囊性部分起源于周圍蛛網(wǎng)膜而非腦組織。因此，QSM所示受壓腦表淺靜脈有助于Ⅲ及Ⅳ型囊性腦膜瘤的鑒別。

綜上，關(guān)于非典型囊性腦膜瘤的術(shù)前診斷，常規(guī)MRI影像對于鑒別腦內(nèi)腦外腫瘤有時比較困難，但QSM成像及MRI灌注曲線分析有助于腫瘤定位(腦內(nèi)腦外)及分型(囊性腦膜瘤)。