右上臂梭形細(xì)胞未分化肉瘤1例

劉楊洋

患者，男，57歲，于2019年3月無(wú)意間發(fā)現(xiàn)右上臂內(nèi)側(cè)皮下約核桃大小包塊，未予重視。2019年11月12日在空軍軍醫(yī)大學(xué)第一附屬醫(yī)院行右上臂包塊穿刺活檢顯示：梭形腫瘤性病變，免疫組化：B-catenin(漿+)，CD10(+)，CD34(-)，Desmin(-)，EMA(-)，H-cald(-)，Myogenin(-)，S-100(-)，SMA(-)，STAT6(-)，Ki-67(+，局部約20%)。未做特殊處置，之后右上臂腫瘤逐漸增大。2019年12月5日至我院就診，診斷為右上臂梭形細(xì)胞腫瘤。于12月7日給予異環(huán)磷酰胺和依托泊苷(IE)方案全身化療，右上臂腫瘤三維適形放療，每次2 Gy，一周5次，共4周。2020年3月6日MRI檢查顯示右上臂內(nèi)側(cè)肌間隙內(nèi)可見(jiàn)大小約6.5 cm×4.5 cm×4.1 cm不規(guī)則團(tuán)塊狀T2信號(hào)影，呈分葉狀，與鄰近肌肉及血管分界欠清，右肱骨骨性結(jié)構(gòu)正常，骨髓信號(hào)均勻(見(jiàn)圖1)。2020年3月12日在臂叢神經(jīng)阻滯麻醉下行右上臂梭形細(xì)胞腫瘤切除術(shù)，術(shù)中見(jiàn)腫瘤形態(tài)不規(guī)整，有分葉及分層，魚(yú)肉樣，質(zhì)地較脆，予以腫瘤及包膜切除。術(shù)后檢查結(jié)果：① 肉眼可見(jiàn)切下的右上臂惡性腫瘤組織呈不規(guī)整一堆，表面灰白、灰褐色，光滑，剖開(kāi)顯示切面實(shí)性，灰白、灰褐色，質(zhì)韌。② 鏡下可見(jiàn)腫瘤細(xì)胞梭形排列。病理診斷為右上臂梭形細(xì)胞腫瘤，瘤床內(nèi)大多為增生、玻變、退變的纖維組織，纖維組織內(nèi)見(jiàn)散在慢性炎細(xì)胞和個(gè)別退變瘤細(xì)胞，僅部分區(qū)域殘存小結(jié)節(jié)狀腫瘤組織，殘存區(qū)瘤組織亦見(jiàn)退變，細(xì)胞核呈凝固狀或空泡狀，胞質(zhì)呈泡沫狀，其內(nèi)散在凝固性壞死和慢性炎細(xì)胞浸潤(rùn)。2020年3月20日免疫組化結(jié)果：Vimentin(+)，CD34(血管+)，Desmin(-)，CD99(+)，BcL-2(+)，SMA(部分+)，Myogenin(-)，SOX10(-)，Ki-67/MX006(+++ 60%)，MDM2(-)，CDK4(-)，S-100(部分+)，EMA(-)，Myosin(Skeletal)(-)，catenin(+)。符合右上臂滑膜肉瘤的表征。2021年1月21日在臂叢神經(jīng)阻滯麻醉下行右上臂惡性腫瘤術(shù)后復(fù)發(fā)腫瘤切除術(shù)。術(shù)中見(jiàn)腫瘤位于右上臂中段內(nèi)側(cè)，大小約5 cm×6 cm×2 cm，質(zhì)硬，活動(dòng)度差，取肱二頭肌與三頭肌間隙做縱向切口，見(jiàn)肱二頭肌長(zhǎng)短頭肌間腫瘤，無(wú)明顯包膜，沿肌肉走行生長(zhǎng)，形態(tài)不規(guī)整，有分葉，呈魚(yú)肉樣，質(zhì)地較脆，與周圍肌肉、血管、神經(jīng)粘連嚴(yán)重，瘤體包裹肱動(dòng)脈、肱靜脈及正中神經(jīng)，尺神經(jīng)從瘤體間穿過(guò)。術(shù)后病理檢查結(jié)果：右上臂梭形細(xì)胞腫瘤，傾向于惡性PEcoma。2021年2月23日免疫組化結(jié)果：腫瘤細(xì)胞Beta-catenin(漿+)，CD10(+)，CD34(-)，CD99(+)，Desmin(-)，HMB45(-)，SOX10(-)，S-100(+，P)，SMA(-)，caldesmon(-)，Ki-67/MX002(+，熱點(diǎn)區(qū)85%)，STAT6(-)，BcL-2(-)，CDK4(-)，MDM2(-)，P16(-)，提示高級(jí)別右上臂腫瘤未分化肉瘤。2021年2月26日全身骨顯像：右肱骨局部及左側(cè)第六前肋骨代謝輕度活躍。2021年3月1日在全身麻醉下行右側(cè)肩關(guān)節(jié)離斷術(shù)。術(shù)后病理檢查結(jié)果：右上肢殘端皮膚組織慢性炎癥，未見(jiàn)腫瘤組織。

圖1 患者2020年3月6日MRI檢查資料，顯示右上臂梭形細(xì)胞腫瘤經(jīng)放療治療后，右上臂內(nèi)側(cè)肌間隙內(nèi)可見(jiàn)大小約6.5 cm×4.5 cm×4.1 cm不規(guī)則團(tuán)塊狀T2信號(hào)影，呈分葉狀，與鄰近肌肉及血管分界欠清，右肱骨骨性結(jié)構(gòu)正常，骨髓信號(hào)均勻