后路枕頸固定復(fù)位減壓術(shù)治療顱底凹陷癥的療效分析

毛紫龍 左 威 程 超 張津安 張 雷 王 鵬 李維新

顱底凹陷癥是先天性疾病，是由于顱底和寰樞椎發(fā)育不良，引起樞椎齒突突入枕骨大孔，導(dǎo)致枕骨大孔及顱后窩相對狹窄，壓迫延髓和腦干，引起相應(yīng)的后組顱神經(jīng)癥狀和其他臨床癥狀。顱底凹陷癥常伴隨寰樞椎脫位、Chiari 畸形、扁平顱底、寰椎枕化、Klippel-Feil 綜合征等。目前，顱底凹陷癥尚無統(tǒng)一的治療方案。

Goel根據(jù)顱底凹陷是否合并寰樞椎脫位，將顱底凹陷癥分為A 型（合并寰樞椎脫位）和B 型（不合并寰樞椎脫位）。采用內(nèi)固定術(shù)穩(wěn)定上頸椎的方式治療A 型顱底凹陷癥，已經(jīng)達(dá)成初步共識。但是，對于樞椎的復(fù)位方法，仍需進(jìn)一步研究。Wang 等提出將斜坡-樞椎角（clivodensaxial angle，CXA）復(fù)位至正常的生理角度（即CXA≥140°），提倡前路經(jīng)口Tarp鋼板技術(shù)，或前后路聯(lián)合手術(shù)（經(jīng)口松解寰樞椎關(guān)節(jié)，或經(jīng)口磨除齒狀突+后路復(fù)位減壓內(nèi)固定手術(shù)）。但是，經(jīng)口手術(shù)的術(shù)后感染發(fā)生率較高（早期50%，后期3%）。另外，所有顱底凹陷癥的CXA是否都需要復(fù)位至正常的生理角度，仍需進(jìn)一步研究。Liu 等研究表明可以根據(jù)斜坡傾斜角和樞椎傾斜角，確定A型顱底凹陷癥的CXA復(fù)位角度，以達(dá)到較好的預(yù)后。這提示不同的A 型顱底凹陷癥病人，存在不同的最佳復(fù)位角度。

B型顱底凹陷癥并未發(fā)現(xiàn)寰樞椎脫位的影像學(xué)方面的證據(jù)。對于有相關(guān)手術(shù)適應(yīng)證的B 型顱底凹陷證，采用內(nèi)固定的方式（枕頸固定或寰樞椎固定）是否有效，仍需進(jìn)一步研究。

2016年6月到2021年1月應(yīng)用單一后路枕頸復(fù)位固定減壓術(shù)治療顱底凹陷癥70例，現(xiàn)報道如下。

1 資料與方法

1.1 病例選擇標(biāo)準(zhǔn) 納入標(biāo)準(zhǔn)：齒突尖至錢氏線距離（Chamberlain's line violation，CLV）≥3 mm；手術(shù)前、后影像學(xué)資料齊全；術(shù)后失訪資料完整；A型顱底凹陷癥寰椎齒狀突間距（atlantodental interval，ADI）≥3 mm，B 型ADI＜3 mm。排除標(biāo)準(zhǔn)：非顱底凹陷癥；未行枕頸固定術(shù)；接受翻修手術(shù)。

1.2 研究對象 共納入符合標(biāo)準(zhǔn)的顱底凹陷癥70例，其中A型28例，B型42例。A型28例中，男14例，女14 例；年齡10～58 歲，平均（37.1±11.2）歲；身高104～182 cm，平均（155.5±19.5）cm；后組顱神經(jīng)癥狀2例，四肢麻木16 例，頭暈、頸部僵硬、疼痛19 例；合并Kippel-Feil綜合征6例、Chiari畸形18例。B型42例中，男18例，女24例；年齡9～60歲，平均（39.1±11.2）歲；身高110～196 cm，平均（152.2±17.5）cm；后組顱神經(jīng)癥狀2 例，四肢麻木25 例，頭暈、頭痛、頸部僵硬、疼痛30例；合并Kippel-Feil綜合征7例、Chiari畸形37 例。本文得到空軍軍醫(yī)大學(xué)唐都醫(yī)院倫理委員會批準(zhǔn)（審批號K20201104），并獲得病人和其家屬的知情同意，簽署手術(shù)知情同意書。

1.3 影像學(xué)資料和參數(shù)收集方法 術(shù)前均行頭顱和頸椎正側(cè)位及動力位X線檢查，以及頸椎CT和頸椎MRI檢查。利用醫(yī)院病歷系統(tǒng)收集70例手術(shù)前后頸椎X 線、頸椎CT 和頸椎MRI 等影像學(xué)資料，并利用V2.3.2.1 版本的Surgimap 軟件測量相關(guān)頸椎矢狀位參數(shù)，由2名從事本專業(yè)的高年資主治醫(yī)師測量。

1.4 治療方法 采用頸后路枕頸固定復(fù)位減壓植骨融合內(nèi)固定手術(shù)治療。取俯臥位，全麻下將頭部固定于頭架上，取頸后正中切口，暴露寰樞椎及部分枕骨，使用鼻骨剝離器暴露部分樞椎椎弓根，使用骨膜剝離器暴露枕骨板置入?yún)^(qū)域。使用椎板咬鉗去除部分顱骨和寰椎后弓，進(jìn)行減壓。確定樞椎椎弓根進(jìn)針點后，利用開口器開口，開路椎開路，探子確認(rèn)釘?shù)浪谋谕旰?，未破損，使用絲攻擴大釘?shù)篮?，再次使用探子確認(rèn)釘?shù)劳旰?，后置? 枚椎弓根螺釘。應(yīng)用同樣方法置入另一側(cè)樞椎椎弓根螺釘。使用4枚螺釘將枕骨板固定于枕骨。使用C臂進(jìn)行術(shù)中X線檢查，確認(rèn)內(nèi)固定位置良好。測量所需鈦合金棒的長度，對鈦合金棒進(jìn)行彎曲處理，使之能夠達(dá)到復(fù)位樞椎位置和角度的目的，根據(jù)顱底凹陷程度，選擇工具進(jìn)行撐開或加壓處理后，鎖緊螺帽。再行術(shù)中X線檢查，觀察樞椎齒狀突位置及角度，確定螺釘固定穩(wěn)定，無松動。然后使用生理鹽水沖洗，確認(rèn)無明顯出血點。使用磨鉆于枕骨寰樞椎表面，去除部分骨皮質(zhì)，建立植骨床，將骨渣置于植骨床上。最后放置引流管，逐層縫合切口。

1.5 隨訪方法 術(shù)后3、12、24 個月進(jìn)行隨訪，隨訪內(nèi)容主要為病人報告的日本骨科學(xué)會（patient reported Japanese Orthopedic Association，PRO-JOA）評分，用ΔPRO-JOA 判斷恢復(fù)程度，ΔPRO-JOA=（術(shù)后PROJOA評分-術(shù)前PRO-JOA評分）/（17-術(shù)前PRO-JOA評分）×100%，其中≥60%為手術(shù)效果較好，＜60%為手術(shù)效果一般。

1.6 統(tǒng)計學(xué)方法 使用SPSS 18.0軟件分析；正態(tài)分布定量資料以±

s

描述，采用

t

檢驗；非正態(tài)分布定量資料用中位數(shù)表示，采用非參數(shù)檢驗；

P

＜0.05為差異有統(tǒng)計學(xué)意義。

2 結(jié)果

2.1 手術(shù)情況70 例順利完成手術(shù)，無手術(shù)死亡病例。

2.2 隨訪結(jié)果 70 例術(shù)后隨訪12～60 個月，平均（36.2±10.3）個月。A 型末次隨訪PRO-JOA 評分明顯提高（

P

＜0.05），CXA 明顯增大（

P

＜0.05），CLV明顯縮?。?p>P

＜0.05）；其中24例手術(shù)效果較好，4例手術(shù)效果一般。B型末次隨訪PRO-JOA 評分明顯提高（

P

＜0.05），CLV 明顯縮小（

P

＜0.05），而CXA 無明顯變化（

P

＞0.05）；其中33例手術(shù)效果較好，9例手術(shù)效果一般。詳見表1。

表1 本文70 例顱底凹陷癥后路枕頸固定復(fù)位減壓術(shù)前后CXA、CLV、PRO-JOA評分的變化

注：與術(shù)前相比，*＜0.05；CXA.斜坡-樞椎角；CLV.齒突尖至錢氏線距離；PRO-JOA.病人報告的日本骨科學(xué)會量表

評估指標(biāo)CXA（°）CLV（mm）PRO-JOA評分（分）分型A型B型A型B型A型B型術(shù)前122.7±16.7 120.0±8.7 10.7±3.7 11.3±4.3 9.2±2.5 10.5±3.1術(shù)后133.8±13.5*128.3±11.3 6.5±1.7*6.5±3.2*15.1±1.3*15.9±1.8*

3 討論

顱底凹陷癥作為一種先天性顱頸交界區(qū)畸形，因齒狀突進(jìn)入枕骨大孔區(qū)域，造成枕骨大孔區(qū)域狹窄，壓迫延髓、脊髓和神經(jīng)，導(dǎo)致一系列的癥狀。2004 年，Goel將顱底凹陷癥分為A 型（合并寰樞椎脫位）和B 型（不合并寰樞椎脫位）。A 型顱底凹陷合并寰樞椎脫位，不穩(wěn)定的樞椎向后上方“滑脫”壓迫延髓和脊髓，利用內(nèi)固定方式復(fù)位和穩(wěn)定樞椎的手術(shù)方式，已得到大多數(shù)學(xué)者的認(rèn)可。目前，A型顱底凹陷癥的爭論主要在于怎樣復(fù)位。

脊柱矢狀位平衡是指人體在保持直立時，消耗最小能量，同時保持水平凝視狀態(tài)。而顱底凹陷癥病人手術(shù)復(fù)位必然打破先前的矢狀位平衡，引起相應(yīng)的脊柱矢狀位序列的代償性改變。Wang等[主張將CXA 復(fù)位至生理角度（≥140°）。Liu 等對16 例A 型顱底凹陷癥的回顧性研究表明，手術(shù)前后CXA 的變化角度與手術(shù)前后頸椎前凸角相同，而且呈負(fù)相關(guān)，即增大的CXA 導(dǎo)致頸椎曲度減小、變直。而頸椎前凸減小，頸椎病概率增加。本文28 例A 型顱底凹陷癥僅用枕頸固定復(fù)位方式治療，神經(jīng)癥狀均獲得不同程度改善，24 例手術(shù)效果較好（圖1），4例手術(shù)效果一般。

圖1 A 型顱底凹陷癥后路枕頸固定復(fù)位減壓術(shù)治療前后影像表現(xiàn)

因為，B 型顱底凹陷癥不合并寰樞椎脫位，所以，大多數(shù)學(xué)者認(rèn)為其不存在上頸椎不穩(wěn)，治療方法主要是根據(jù)壓迫的來源的方向，選擇經(jīng)口切除齒狀突進(jìn)行延髓和硬膜腹側(cè)的減壓，或切除部分枕骨及寰椎后弓進(jìn)行顱后窩減壓。然而，Goel認(rèn)為B型顱底凹陷癥存在長期的、慢性的上頸椎不穩(wěn)。而Klippel-Fieel 綜合征、寰枕融合，及其他骨性融合是頸椎椎體的繼發(fā)穩(wěn)定性改變；另外，Chiair畸形、脊髓空洞等病變也被認(rèn)為是神經(jīng)系統(tǒng)的繼發(fā)保護性改變。Goel將寰樞椎不穩(wěn)分為三種類型：B 型顱底凹陷癥的不穩(wěn)類型是第二或第三種不穩(wěn)，第二種不穩(wěn)是寰椎小關(guān)節(jié)向樞椎小關(guān)節(jié)后脫位，第三種不穩(wěn)是沒有影像學(xué)方面證據(jù)的關(guān)節(jié)面排列，但是能在術(shù)中發(fā)現(xiàn)不穩(wěn)。因此，B型顱底凹陷癥的治療可采用后路單一固定（寰樞椎固定或枕頸固定）的方式，可取得良好的效果。本文42例B型顱底凹陷癥采用寰樞椎固定或枕頸固定的手術(shù)方式，其中33例手術(shù)效果較好，9 例手術(shù)效果一般；并且B 型顱底凹陷合并Chiari 畸形的脊髓空洞，術(shù)后長期隨訪顯示明顯減小（圖2）。

圖2 B型顱底凹陷癥后路枕頸固定復(fù)位減壓術(shù)治療前后影像表現(xiàn)

綜上所述，單一后路固定復(fù)位減壓術(shù)治療顱底凹陷癥，A 型和B 型都可獲得良好的療效。但是受限于客觀條件和顱底凹陷癥的發(fā)病率，本文僅進(jìn)行單中心的回顧性研究，且僅針對后路固定復(fù)位減壓術(shù)的效果研究，所以，顱底凹陷癥的手術(shù)治療方法仍需進(jìn)一步研究。