腦淀粉樣血管病1例

高 謀 任 斌 韓鋮琛 劉美靜 孫艷杰 曹衛(wèi)東 張劍寧

1 病例資料

82歲女性，因突發(fā)記憶力下降、言語不利12 h于2020年2 月24 日入院。既往2016 年4 月6 日發(fā)生左頂枕葉出血（圖1A），保守治療好轉(zhuǎn)，遺留左頂葉軟化灶（圖1B）。既往無糖尿病和高血壓病。入院體格檢查：血壓125/85 mmHg，神志嗜睡，不完全運(yùn)動(dòng)性失語，未發(fā)現(xiàn)其他神經(jīng)系統(tǒng)陽性體征。頭部CT示左額葉出血，血腫＞30 ml；左側(cè)側(cè)腦室內(nèi)少許積血；左頂葉軟化灶（圖1C）。初步診斷為腦出血，腦淀粉樣血管病（cerebral amyloid angiopathy，CAA）可能性大。予以脫水降顱內(nèi)壓和止血等治療。3月1日早上7:00時(shí)，突發(fā)意識(shí)障礙、失語、右側(cè)肢體無力；GCS 評(píng)分9 分，左側(cè)瞳孔直徑3 mm、右側(cè)瞳孔直徑1.5 mm、雙側(cè)瞳孔對(duì)光反射遲鈍，右上肢肌力Ⅰ級(jí)，右下肢肌力Ⅲ級(jí)，右側(cè)Babinski 征（+）。復(fù)查CT 示左額葉及頂枕葉出血，血腫＞60 ml；左側(cè)側(cè)腦室及第三腦室內(nèi)少許積血；左側(cè)側(cè)腦室受壓變窄，中線結(jié)構(gòu)右移（圖1D）。加強(qiáng)對(duì)癥治療。3月6日，意識(shí)障礙進(jìn)一步加重，GCS評(píng)分8分，左側(cè)瞳孔直徑3 mm、右側(cè)瞳孔直徑2.5 mm、雙側(cè)瞳孔對(duì)光反射遲鈍，左側(cè)肢體肌力Ⅱ級(jí)，右側(cè)肢體肌力0 級(jí)，右側(cè)Babinski 征（+），腦膜刺激征（+）。CT示左額葉、頂枕葉及右額葉多發(fā)腦出血，破入腦室，右側(cè)大腦鐮旁新發(fā)出血，血腫＞60 ml；左側(cè)側(cè)腦室受壓變窄，中線結(jié)構(gòu)右移加重（圖1E）。臨床診斷考慮CAA，因此類病人手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)高，療效有限，病人家屬拒絕手術(shù)，且環(huán)池存在、腦萎縮，故繼續(xù)加強(qiáng)保守治療。1個(gè)月后，意識(shí)逐漸好轉(zhuǎn)，遺留混合性失語，理解力較前好轉(zhuǎn)，四肢癱，右側(cè)為著。4月7日復(fù)查CT示左額葉血腫明顯吸收，右額葉及左頂枕葉出血基本吸收；左側(cè)側(cè)腦室輕度受壓，中線結(jié)構(gòu)居中（圖1F）。持續(xù)康復(fù)治療。

圖1 腦淀粉樣血管病影像學(xué)表現(xiàn)

2 討論

CAA好發(fā)于老年人，發(fā)病率與年齡呈正相關(guān)。CAA最常見的臨床表現(xiàn)為自發(fā)性顱內(nèi)出血，是腦葉出血第二位常見原因，僅次于高血壓性腦出血。相比其他類型腦出血，CAA 導(dǎo)致的腦出血病死率低，但易復(fù)發(fā)。本文病例4年前首次出血，此次2 周內(nèi)反復(fù)出血，病情加重，符合CAA 臨床表現(xiàn)。影像學(xué)檢查有助于鑒別CAA 與高血壓性腦出血。本文病例4 年前CT示單發(fā)腦葉出血，難以鑒別CAA時(shí)，若能補(bǔ)充完善MRI GRE-T2*序列或SWI檢查，可能有助于早期診斷。

目前，CAA 的診斷標(biāo)準(zhǔn)是20 世紀(jì)90 年代波士頓標(biāo)準(zhǔn)。本文病例4年前左頂枕葉出血，無高血壓、腫瘤、腦血管畸形、感染性疾病及血液系統(tǒng)疾病，且為CAA 常見出血部位，應(yīng)考慮到CAA 可能；此次以急性腦出血起病，入院2 周內(nèi)反復(fù)發(fā)作不同部位腦葉出血，結(jié)合病人高齡、臨床及影像學(xué)特點(diǎn)，雖未經(jīng)病理檢查證實(shí)，但臨床診斷CAA成立。

目前，CAA尚缺乏有效的治療方案。本文病例予以甘油果糖減輕水腫、止血治療，再次出血后病情加重，腦疝形成，及時(shí)聯(lián)合使用甘露醇、呋塞米、地塞米松和人血白蛋白強(qiáng)化脫水降顱內(nèi)壓治療，病情好轉(zhuǎn)。這提示此類病人最重要的治療為及時(shí)有效控制顱內(nèi)壓。