經(jīng)膜帆入路手術(shù)治療第四腦室髓母細胞瘤

比拉力·巴拉江 買吾拉江·阿木提 劉正清 周振軍 買買提艾力·吐爾遜 買買提江·卡斯木

髓母細胞瘤是一種顱內(nèi)惡性腫瘤，發(fā)病年齡高峰在6～10歲，男性多于女性；兒童常見，約占兒童顱內(nèi)腫瘤的18%；成人髓母細胞瘤罕見，約占成人顱內(nèi)腫瘤的1%。目前，髓母細胞瘤以顯微手術(shù)治療為主，在盡可能不影響神經(jīng)功能的前提下達到更多的切除腫瘤，術(shù)后輔以放療。2014 年11 月至2020年7月經(jīng)膜帆入路顯微手術(shù)治療第四腦室髓母細胞瘤17例，取得良好的療效，現(xiàn)報道如下。

1 資料與方法

1.1 一般資料17 例中，男11 例，女6 例；年齡4～37歲，平均10.2歲，其中6～10歲12例（70.6%）；病程10 d～1年，平均67.3 d，其中1～3個月13例（76.5%）。

1.2 臨床表現(xiàn) 頭痛、惡心、嘔吐等顱內(nèi)壓增高表現(xiàn)16例，小腦性共濟失調(diào)14例，聽力減退1例，飲水嗆咳1例，頸項強直1例，復視及視力下降1例，無眼球震顫及小腦性緘默病例。

1.3 影像學檢查 術(shù)前均行頭胸部CT 和頭顱MRI檢查，腫瘤主體均位于第四腦室內(nèi)（圖1），2 例延伸至側(cè)隱窩。腫瘤大小在2.5 cm×3.0 cm×3.0 cm～5.0 cm×3.5 cm×4.0 cm。CT 表現(xiàn)：15 例呈圓形或卵圓形等或略高密度，2例瘤內(nèi)出現(xiàn)低密度，未見鈣化及出血。16 例術(shù)前存在不同程度的腦積水，其中中度以上13 例。MRI 表現(xiàn)：腫瘤均呈圓形或卵圓形，15 例邊界較清，2 例與腦干界限不清，TWI 為低或等信號，TWI 為高或等信號，增強掃描均一強化，其中1例無明顯強化。

1.4 手術(shù)方法

1.4.1 手術(shù)步驟 必要時術(shù)前行腦室外引流術(shù)。10例取俯臥位，7 例取公園椅位，均取后正中膜帆入路。骨窗上至橫竇水平，咬去C1 寰椎弓，在手術(shù)顯微鏡下“Y”形剪開硬腦膜，邊緣用縫線懸吊，打開枕大池蛛網(wǎng)膜釋放少量腦脊液以獲得良好的空間。在扁桃體內(nèi)側(cè)緣和蚓垂邊緣之間進入，顯露脈絡(luò)膜和下髓帆，用顯微剪刀鈍性分離并保護小腦后下動脈的分支，電凝脈絡(luò)膜和下髓帆后切開（一些較大的腫瘤已突出至腦表面，脈絡(luò)膜和下髓帆結(jié)構(gòu)不清楚）。腫瘤位于第四腦室內(nèi)，遵循由下往上、先小腦面后腦干面、分塊切除的原則，邊止血邊切腫瘤。

1.4.2 手術(shù)要點①枕骨以下的組織應(yīng)盡可能少地切開，避免椎動脈、硬膜外靜脈竇等重要結(jié)構(gòu)的損傷；②移除寰椎C1 后弓有利于增加進入導水管和外側(cè)隱窩的視角；③遇到與腦干背側(cè)和第四腦室底粘連的情況，避免強行牽拉分離腫瘤，應(yīng)行次全切除；④膜帆入路經(jīng)自然間隙進入，因此沒有破壞性，避免了經(jīng)蚓部入路切開小腦蚓而導致的軀干共濟失調(diào)、平衡紊亂、小腦性緘默等神經(jīng)功能的損害；⑤術(shù)中需在顯微鏡下嚴密止血，水密縫合硬腦膜，如硬膜缺損較大，可用自體肌肉、筋膜或人工硬腦膜縫合，盡量骨瓣成型；⑥術(shù)后需在重癥監(jiān)護室密切觀察生命體征變化，尤其是吞咽及呼吸功能。

2 結(jié) 果

腫瘤全切除15 例（88.2%；圖1、2），次全切除2例（11.8%；腫瘤與腦干粘連緊密）。術(shù)后15 例顱內(nèi)壓增高癥狀明顯緩解；1例術(shù)后腦積水未緩解，改行腦室-腹腔分流術(shù)；1例術(shù)后5 d出現(xiàn)顱內(nèi)感染，給予腰穿置管聯(lián)合抗生素治療痊愈；1 例術(shù)后出現(xiàn)呼吸困難，因呼吸衰竭死亡。術(shù)后未出現(xiàn)腦脊液漏、皮下積液、小腦性緘默及眼球震顫等并發(fā)癥。出院時，GOS評分5分13例（76.5%），4分3例（17.6%），1分1例（5.9%）。

圖1 第四腦室髓母細胞瘤經(jīng)膜帆入路手術(shù)前后影像

3 討論

圖2 第四腦室髓母細胞瘤經(jīng)膜帆入路手術(shù)前后影像

髓母細胞瘤為中樞神經(jīng)系統(tǒng)惡性腫瘤，多見于兒童。一般來說，兒童髓母細胞瘤好發(fā)于第四腦室或小腦蚓部，因其多起自第四腦室頂部髓帆生殖中心的胚胎殘余細胞；而成人髓母細胞瘤多起源于小腦軟膜下分子層表面一種較原始的小腦外顆粒層細胞，故多在小腦表面生長。第四腦室髓母細胞瘤臨床表現(xiàn)多與腫瘤侵犯部位的功能有關(guān)，常表現(xiàn)為顱內(nèi)壓增高癥狀及小腦癥狀。當腫瘤主體位于第四腦室，導水管引流受阻時，一般幕上會出現(xiàn)腦積水，出現(xiàn)頭痛、嘔吐、視乳頭水腫等顱內(nèi)壓增高癥狀。本文17 例中，16 例有頭痛、惡心、嘔吐等顱內(nèi)壓增高表現(xiàn)，1 例出現(xiàn)復視及視力下降。當腫瘤侵犯小腦蚓部時，表現(xiàn)為向前或向后傾倒；如腫瘤侵犯小腦半球，可出現(xiàn)頭暈、共濟失調(diào)眼球震顫等。本文14 例出現(xiàn)共濟失調(diào)，可能與小腦受壓有關(guān)。聽神經(jīng)、后組顱神經(jīng)受累時，可表現(xiàn)為相應(yīng)顱神經(jīng)受損表現(xiàn)，如聽力減退、飲水嗆咳、吞咽困難等。本文1 例聽力減退，1例飲水嗆咳。當腫瘤累及第四腦室底，由于面丘受侵犯，可導致面癱。本文無面癱病例。如腫瘤轉(zhuǎn)移至椎管內(nèi)侵犯脊神經(jīng)，可表現(xiàn)為強迫體位。本文病例未發(fā)現(xiàn)腫瘤椎管轉(zhuǎn)移。

目前，髓母細胞瘤的治療以顯微手術(shù)為主，在盡可能不影響神經(jīng)功能的前提下，盡可能多地切除腫瘤。目前，手術(shù)方式基本分兩種，一是傳統(tǒng)的經(jīng)小腦蚓部入路，此入路適用于第四腦室嘴側(cè)未向外側(cè)隱窩生長的較大腫瘤，而這一入路需切開小腦蚓部，術(shù)后可導致眼球震顫、步態(tài)紊亂、共濟失調(diào)、平衡紊亂、小腦性緘默等一系列并發(fā)癥；另一入路是目前較提倡的膜帆入路，此入路經(jīng)自然間隙進入，手術(shù)損傷較小，腫瘤位于Luschka孔時，也可經(jīng)膜帆入路顯露，并且切除C1 寰椎后弓可獲得更靈活的自下而上的視角來顯露第四腦室嘴側(cè)的腫瘤。采用膜帆入路顯露第四腦室與經(jīng)小腦蚓部入路類似，都能提供自腦室頭側(cè)至尾側(cè)的全部視角，還能提供到達Luschka孔外側(cè)隱窩和上外側(cè)隱窩的更寬廣的視野，所以，我們在處理第四腦室病變時，更傾向于選擇膜帆入路。目前，對于腫瘤的切除程度與其預后的關(guān)系，尚有不同觀點。Park 等分析129 例手術(shù)病例，全切除31 例，次全切66 例，部分切除或活檢32 例，其5 年生存率分別為59%、49%、30%，發(fā)現(xiàn)髓母細胞瘤的切除程度與其預后明顯相關(guān)。而Gilberson 等認為術(shù)后腫瘤殘留不影響病人預后，結(jié)合術(shù)后放療可消滅殘余腫瘤。兒童顱后窩髓母細胞瘤惡性程度高，腫瘤細胞常脫落至腦脊液中，引起腦和脊髓的播散。如果腫瘤與腦干背側(cè)和第四腦室底粘連，為避免強行牽拉分離腫瘤，應(yīng)行次全切除。Gaijar等總結(jié)40例與腦干粘連緊密的兒童髓母細胞瘤的治療經(jīng)驗，發(fā)現(xiàn)腫瘤全切除與次全切除或大部分切除者的預后無顯著差異。近年來，Jean等主張綜合采用神經(jīng)外科導航、顱神經(jīng)及體感誘發(fā)電位監(jiān)測，能更好地保護腦干并提高腫瘤的全切除率。

我們的手術(shù)經(jīng)驗：術(shù)前如存在明顯顱內(nèi)壓增高癥狀，可在術(shù)前行腦室外引流術(shù)，既可為病人爭取時間，又能在術(shù)中降低顱內(nèi)壓以增加術(shù)野，但注意避免反常性腦疝；術(shù)中枕骨以下的組織應(yīng)盡可能少的切開，避免損傷椎動脈、硬膜外靜脈竇等重要結(jié)構(gòu)；必要時切除寰椎C1后弓，這有利于增加進入導水管和外側(cè)隱窩的視角；遇到與腦干背側(cè)和四腦室底粘連的情況，避免強行牽拉分離腫瘤，應(yīng)行次全切除；術(shù)中需在顯微鏡下嚴密止血，水密縫合硬腦膜。

總之，第四腦室腦室髓母細胞瘤，經(jīng)膜帆入路手術(shù)是一種安全有效的術(shù)式，因其經(jīng)自然間隙進入，手術(shù)損傷相對較小，避免了經(jīng)蚓部入路切開小腦蚓而導致的軀干共濟失調(diào)、平衡紊亂、小腦性緘默等神經(jīng)功能的損害。