直腸原發(fā)性組織細(xì)胞肉瘤1例

蔣趙娟，張大福，李振輝，高德培

(云南省腫瘤醫(yī)院放射科，云南 昆明 650118)

患者男，48歲，排便困難7個(gè)月，近1個(gè)月加重伴便血；既往無(wú)特殊病史。查體：直腸前壁距肛門3 cm處寬基底腫物，質(zhì)軟，指套血染。實(shí)驗(yàn)室檢查：白細(xì)胞計(jì)數(shù)10.85×109/L，中性粒細(xì)胞占比及計(jì)數(shù)增高。結(jié)腸鏡：直腸前壁距肛門3 cm處直徑約9 cm半球形腫塊，表面伴潰瘍。超聲：直腸10.3 cm×9.3 cm×11.5 cm不規(guī)則形混合回聲腫塊(圖1A)，與腸壁、前列腺及精囊腺分界欠清，CDFI見(jiàn)其內(nèi)血流豐富。盆腔CT/MRI：直腸區(qū)10.3 cm×9.3 cm×11.5 cm不規(guī)則腫塊，密度不均，CT值約34.1 HU(圖1B)，呈等T1稍高T2混雜信號(hào)(圖1C)，與膀胱后壁、前列腺、直腸前壁及雙側(cè)輸尿管下段分界不清，彌散加權(quán)成像(diffusion weighted imaging, DWI)呈高信號(hào)，最小表觀彌散系數(shù)(apparent diffusion coefficient, ADC)約0.5×10-3mm2/s；增強(qiáng)后腫塊中度不均勻強(qiáng)化，中心可見(jiàn)壞死(圖1D)；雙側(cè)髂血管旁淋巴結(jié)腫大。影像學(xué)診斷：直腸間葉源性惡性腫瘤可能。行全麻下直腸腫瘤切除術(shù)+橫結(jié)腸造瘺術(shù)，術(shù)中見(jiàn)直腸前壁11.40 cm×10.22 cm×11.80 cm分葉狀軟組織腫塊，表面見(jiàn)潰瘍，未見(jiàn)明顯包膜，與鄰近精囊腺、膀胱后壁分界不清。術(shù)后病理：直腸腫塊呈灰黃色，質(zhì)軟，切面呈灰紅色、魚(yú)肉狀；光鏡下見(jiàn)腫瘤細(xì)胞體積較大，梭形細(xì)胞增生，核漿比稍大，見(jiàn)個(gè)別奇異核(圖1E)；免疫組織化學(xué)：CD68(+)，LCA(考慮+)，SMA(少數(shù)+)，CD117(-)，CD34(-)，DOG-1(-)，CK(-)，CK8/18(-)，S100(-)，Des(-)，H-Caldesmon(-)，HMB45(-)，Ki-67(70%+)。病理診斷：(直腸原發(fā)性)組織細(xì)胞肉瘤(histiocytic sarcoma, HS)。

討論HS是起源于造血系統(tǒng)的罕見(jiàn)惡性腫瘤，主要見(jiàn)于淋巴結(jié)和結(jié)外組織。直腸原發(fā)HS免疫組織化學(xué)特征性表現(xiàn)為CD68及CD163陽(yáng)性。影像學(xué)上，CT多表現(xiàn)為密度不均的不規(guī)則腫塊；MRI多表現(xiàn)為等T1稍高T2信號(hào)腫塊，增強(qiáng)后呈不均勻強(qiáng)化，腫瘤中央壞死明顯，DWI彌散受限；超聲多為血流豐富的混合回聲腫塊。本例HS基本符合上述表現(xiàn)。鑒別診斷應(yīng)包括直腸間變性大細(xì)胞淋巴瘤、直腸上皮樣血管肉瘤、直腸癌及腸絨毛狀管狀腺瘤等。確診還需依賴病理學(xué)。