殘角子宮伴右腎缺如一例并文獻(xiàn)復(fù)習(xí)

王晶，劉小艷，田書屹，苑飛艷，張立會(huì)

殘角子宮（rudimentary uterus horn）是一種罕見的女性生殖系統(tǒng)畸形，女性生殖系統(tǒng)起源于苗勒管，在胚胎發(fā)育過程中，苗勒管融合成輸卵管、子宮、陰道上2/3，如果一條苗勒管部分或完全發(fā)育不全可能導(dǎo)致殘角子宮的形成。由于殘角子宮在臨床上比較少見，而且該畸形的臨床表現(xiàn)沒有特異性，所以經(jīng)常漏診或誤診。該畸形的診斷首選三維超聲，磁共振成像（magnetic resonance imaging，MRI）也具有一定的優(yōu)勢(shì)。治療根據(jù)分型而有所不同，本研究報(bào)告1 例殘角子宮伴右腎缺如，討論其分型、診斷及治療，旨在為該病的臨床診治提供更多參考。

1 病例報(bào)告

患者 女，23 歲，因痛經(jīng)8 年，進(jìn)行性加重1 個(gè)月，于2022 年3 月1 日就診于吉林大學(xué)第二醫(yī)院（本院）。該患者平素月經(jīng)規(guī)律，15 歲初潮，經(jīng)期4～5 d，月經(jīng)周期30 d，量中，色暗紅，痛經(jīng)明顯，無血塊，末次月經(jīng)2022 年2 月13 日。近1個(gè)月痛經(jīng)進(jìn)行性加重，月經(jīng)結(jié)束后仍有下腹墜痛，遂就診于外院，查婦科彩色超聲示：子宮前位，子宮體大小41 mm×26 mm，形態(tài)正常，被膜光滑，肌壁回聲不均勻，宮腔線不清晰，子宮內(nèi)膜厚5 mm；右側(cè)宮旁見似子宮體樣回聲，似與右側(cè)壁峽部相連，大小68 mm×62 mm，形態(tài)正常，被膜光滑，肌壁回聲不均勻，單層內(nèi)膜厚2 mm，宮腔內(nèi)見45 mm×38 mm 液性暗區(qū)，內(nèi)液稠；左側(cè)卵巢大小及回聲正常；右側(cè)附件區(qū)見76 mm×46 mm 囊性光團(tuán)回聲，有分隔，內(nèi)液欠清。診斷意見：殘角子宮可能，右側(cè)附件區(qū)囊性塊。為求進(jìn)一步診治來本院住院治療。

2022 年3 月1 日行婦科檢查：外陰發(fā)育未見明顯異常，陰道通暢，黏膜潤(rùn)軟，宮頸大小正常，表面尚光滑，子宮前位，形態(tài)異常，大小約7.0 cm×5.0 cm，右側(cè)附件區(qū)可觸及一大小約5.0 cm×3.0 cm 囊性包塊，形態(tài)規(guī)則，活動(dòng)度與子宮緊密相連，壓痛明顯，左側(cè)附件區(qū)未觸及明顯異常。2022 年3 月1 日肝膽胰脾彩色超聲示：右腎區(qū)未見正常腎臟回聲。超聲提示：右腎缺如。2022 年3 月2 日婦科彩色超聲示：盆腔內(nèi)相當(dāng)于子宮的位置見2 個(gè)子宮樣回聲，偏左側(cè)的4.2 cm×2.7 cm，內(nèi)膜厚0.8 cm；偏右側(cè)的6.4 cm×4.6 cm，宮腔內(nèi)見3.6 cm×2.0 cm 不均質(zhì)低回聲，形態(tài)欠規(guī)則，界限欠清，內(nèi)無血流，宮壁回聲欠均勻；右側(cè)附件區(qū)見5.0 cm×2.8 cm 的無回聲，形態(tài)尚規(guī)則，界限尚清，內(nèi)無血流。超聲診斷：子宮形態(tài)異常，雙子宮？偏右側(cè)子宮宮腔內(nèi)異常，右側(cè)附件區(qū)囊性包塊。臨床診斷：殘角子宮，單側(cè)腎缺如（右腎）。

于2022 年3 月3 日行宮腔鏡檢查術(shù)及腹腔鏡探查術(shù)。宮腔鏡下見：子宮前位，略向右傾斜，宮腔呈管狀，略小，僅在宮底處見一處輸卵管開口。內(nèi)膜粉紅色，具有正常的厚度，未見明顯異常。緩慢退鏡未見另一側(cè)宮腔或者通路，宮頸管未發(fā)現(xiàn)異常。在確定宮腔結(jié)構(gòu)后，用腹腔鏡檢查進(jìn)行進(jìn)一步治療，腹腔鏡下見：大網(wǎng)膜與子宮廣泛粘連，盆腔布滿纖維條索樣粘連帶，多處包裹性積液（見圖1）。將盆腔內(nèi)廣泛分布的粘連帶分離后取出，單極電鉤將大網(wǎng)膜與子宮粘連處仔細(xì)分離后見：左側(cè)子宮大小約4.0 cm×3.0 cm，右側(cè)包塊大小約7.0 cm×7.0 cm，具有子宮肌性結(jié)構(gòu)，考慮為殘角子宮（見圖2）。兩側(cè)宮體相連，且與腸管粘連，右側(cè)殘角子宮與右側(cè)盆壁粘連嚴(yán)重，右側(cè)附件與腸管粘連。術(shù)中小心分離粘連，考慮該患者先天性右腎缺如，無右側(cè)輸尿管，用超聲刀剪斷右側(cè)圓韌帶，電凝離斷右側(cè)闊韌帶，未見明顯出血。吸凈盆腔內(nèi)的包裹性積液，見殘角子宮與左側(cè)宮體緊密相連，宮體下極與子宮膀胱腹膜返折關(guān)系緊密。超聲刀緊貼殘角子宮宮體小心分離宮體連接處，分離至宮頸處，見殘角子宮與膀胱前筋膜粘連，鈍性分離粘連后，將右側(cè)殘角子宮完整切除，見左側(cè)子宮肌層連續(xù)性完整，無明顯出血（見圖3）。術(shù)后病理檢查示：（右側(cè)輸卵管及粘連帶）黏膜內(nèi)見多量慢性炎細(xì)胞浸潤(rùn)，管壁增厚，漿膜面纖維組織增生，血管增生，并見壞死及多量炎細(xì)胞浸潤(rùn)，并見泡狀附件，（殘角子宮體）增生型子宮內(nèi)膜，子宮腺肌病。患者于2022 年3 月8 日出院，術(shù)后恢復(fù)良好，給予中藥治療，減輕盆腔粘連。密切隨訪1 個(gè)月余，患者無明顯不適主述，痛經(jīng)癥狀得到明顯緩解，繼續(xù)密切隨訪中。

圖1 盆腔粘連嚴(yán)重

圖2 單角子宮（左）與殘角子宮（右）

圖3 術(shù)后盆腔內(nèi)情況

2 討論

2.1 殘角子宮的分型單角子宮伴殘角子宮是一種罕見的畸形，發(fā)生率為0.06%[1]。根據(jù)美國(guó)生育協(xié)會(huì)（American Fertility Society，AFS）分類，這組異常可以進(jìn)一步細(xì)分為4 種變體：①殘角子宮有腔，與單角子宮相通（Ⅰ型10%）；②殘角子宮有腔，與單角子宮不相通（Ⅱ型22%）；③殘角子宮無腔，與單角子宮之間只連接于纖維帶（Ⅲ型33%）；④單角子宮，無殘角子宮（Ⅳ型35%）[2]。本例即為Ⅱ型殘角子宮。大部分的殘角子宮都沒有明顯的癥狀，臨床上很難發(fā)現(xiàn)，但殘角子宮內(nèi)膜有功能且與單角子宮不相通的患者，其婦科問題（包括痛經(jīng)和慢性盆腔疼痛）的發(fā)生率增加[3]。由此造成的月經(jīng)受阻可能會(huì)導(dǎo)致子宮積血和輸卵管積血，進(jìn)一步導(dǎo)致子宮內(nèi)膜異位癥和不孕癥[2]。

2.2 殘角子宮的診斷與鑒別診斷因?yàn)樵擃愖訉m畸形很少，所以在手術(shù)前很容易把殘角子宮考慮為卵巢囊腫。由于殘角子宮多為兩側(cè)宮體相連，常導(dǎo)致殘角子宮側(cè)向患側(cè)傾斜，因此在行婦科檢查時(shí)常誤認(rèn)為是卵巢病變產(chǎn)生的囊性包塊。因此在手術(shù)之前完善相關(guān)檢查，明確臨床診斷很有必要。子宮輸卵管造影（hysterosalpingography，HSG）已成為評(píng)估宮腔異常的主要診斷工具，然而，其不能檢測(cè)到非交通的殘角的存在，也不能在處女膜完整的單身女孩進(jìn)行[4]。如果HSG 或超聲檢查顯示存在異常，則應(yīng)使用MRI進(jìn)行診斷[4]。Minto 等[5]評(píng)估了MRI 在診斷子宮畸形中的準(zhǔn)確性，發(fā)現(xiàn)在所有病例中，MRI 與手術(shù)結(jié)果間存在良好的相關(guān)性。宮腔鏡與腹腔鏡聯(lián)合檢查也可較準(zhǔn)確地區(qū)分畸形子宮的不同類型。由于殘角子宮是一側(cè)苗勒管發(fā)育不全引起的，且生殖系統(tǒng)和泌尿系統(tǒng)之間存在著密切的胚胎學(xué)關(guān)系，可能涉及同側(cè)泌尿系統(tǒng)（腎臟、尿道）畸形[4]。約30%患者會(huì)有同側(cè)腎臟、輸尿管的畸形[6]，腎臟發(fā)育不全是最常見的異常[3]，其他異常包括異位腎、馬蹄形腎、腎發(fā)育不良和重復(fù)收集系統(tǒng)[2]。所以術(shù)前可行泌尿系相關(guān)檢查，排除泌尿系統(tǒng)畸形，避免術(shù)中損傷該側(cè)輸尿管。泌尿系統(tǒng)畸形是提示尋找生殖道畸形的重要線索，但同一種泌尿系統(tǒng)缺陷可能伴隨不同的生殖道畸形，如單側(cè)腎缺如既可以伴隨殘角子宮，也可以伴隨陰道斜隔綜合征[7]。所以在鑒別診斷中要開拓思路，不要局限于某一特定疾病。

2.3 殘角子宮的治療本例患者先行宮腔鏡檢查術(shù)，明確為Ⅱ型殘角子宮，需進(jìn)一步手術(shù)治療，綜合考慮患者年齡、盆腔情況及術(shù)后恢復(fù)等因素，決定行腹腔鏡下殘角子宮切除術(shù)。術(shù)中為保證正常子宮結(jié)構(gòu)、功能不被破壞，緊貼殘角子宮宮體切除兩側(cè)宮體連接處。Ⅱ型殘角子宮一經(jīng)確診要盡早行外科手術(shù)治療，Ⅲ、Ⅳ型殘角子宮可以觀察并隨訪，暫不手術(shù)。Ⅱ型殘角子宮大多數(shù)伴隨著宮腔積血和盆腔粘連，所以在手術(shù)前可以采用促性腺激素釋放激素激動(dòng)劑或睪酮類似物（達(dá)那唑）治療3～6 個(gè)月，以減小宮腔積血面積，減輕盆腔粘連程度，降低手術(shù)期間的風(fēng)險(xiǎn)[8]。手術(shù)方法有殘角子宮切除術(shù)和子宮成形術(shù)兩種。對(duì)于單角子宮非常小且既往月經(jīng)稀少的患者，考慮行保守子宮成形術(shù)，溝通兩側(cè)子宮腔后間斷縫合子宮肌層[4]，結(jié)果顯示子宮成形術(shù)在維持妊娠方面效果更好[9]。殘角子宮切除術(shù)可行傳統(tǒng)開腹切除，也可行腹腔鏡下切除術(shù)。近年來微創(chuàng)手術(shù)快速發(fā)展使大多數(shù)手術(shù)可采用腹腔鏡或?qū)m腔鏡治療[10]，自1990 年Canis 等[11]首次記錄腹腔鏡切除殘角子宮以來，腹腔鏡已成為標(biāo)準(zhǔn)治療方法，優(yōu)點(diǎn)包括手術(shù)時(shí)間短，住院時(shí)間短，出血和術(shù)后疼痛少[12]。但Ⅱ型殘角子宮由于長(zhǎng)期經(jīng)血潴留，盆腔內(nèi)炎性細(xì)胞積聚，會(huì)形成大量粘連帶，所以術(shù)前應(yīng)充分評(píng)估盆腔內(nèi)具體情況，若盆腔粘連嚴(yán)重，腹腔鏡手術(shù)難度過大，可考慮行傳統(tǒng)開腹手術(shù)切除殘角子宮。

2.4 手術(shù)關(guān)鍵步驟在確定了病理解剖、分型以及治療方案后，應(yīng)討論術(shù)中一些比較關(guān)鍵的步驟。正如Fedele 等[13]所述，帶有殘角的單角子宮造成經(jīng)典骨盆解剖學(xué)的一些內(nèi)在變化：通常殘角側(cè)的輸尿管有更高的解剖位置，因?yàn)槠淇拷鼩埥堑难艿伲?dāng)橫斷圓韌帶進(jìn)入闊韌帶和腹膜后間隙時(shí)，必須首先確定輸尿管走行。但因?yàn)樵摶颊邭埥亲訉m側(cè)腎臟缺如，故不涉及輸尿管問題。手術(shù)的另一個(gè)步驟取決于殘角子宮的血液供應(yīng)，因?yàn)槠洳灰欢▉碜酝瑐?cè)子宮動(dòng)脈，也可能來自對(duì)側(cè)子宮動(dòng)脈[13]。因此，在峽部水平結(jié)扎子宮動(dòng)脈的主要血供似乎不太可能，所以解剖腹膜后間隙，為位于子宮角血管供應(yīng)附近的同側(cè)輸尿管建立一個(gè)平面，對(duì)于防止在下腹部水平的凝固和結(jié)扎過程中損傷子宮動(dòng)脈非常重要。對(duì)于復(fù)雜情況，可以考慮術(shù)前行子宮動(dòng)脈造影術(shù)，明確子宮的血液供應(yīng)情況，避免術(shù)中出血過多的風(fēng)險(xiǎn)。切除殘角子宮時(shí)，因?yàn)闅埥亲訉m可能會(huì)從對(duì)側(cè)子宮動(dòng)脈的肌層弓狀動(dòng)脈接收血液，單極電鉤可能效果不夠好，故需要采用先進(jìn)的雙極能量裝置來控制出血[13]。如果兩側(cè)子宮體連接比較緊密，應(yīng)在切除殘角子宮后用縫線修復(fù)單角子宮的肌層缺損[14]。此外，如果患者有生育意愿，也應(yīng)縫合子宮肌層缺損，以避免未來可能發(fā)生子宮破裂[12]。本例患者切除殘角子宮過程中并未破壞子宮肌層，肌層連續(xù)性完整，且表面無明顯出血，遂未給予縫合處理。本例患者現(xiàn)術(shù)后1 個(gè)月余，腹部切口愈合良好，術(shù)后月經(jīng)周期正常，月經(jīng)量與術(shù)前相差不大，但痛經(jīng)癥狀明顯緩解。說明手術(shù)切除殘角子宮有較好的治療效果，但該術(shù)式對(duì)生育方面的影響還有待于進(jìn)一步的長(zhǎng)期觀察隨訪。