王倩 陳艾婷 洪夢迪 李楠 何雅琪 李嘉洮 冀飛 *
1中國人民解放軍總醫(yī)院耳鼻咽喉頭頸外科醫(yī)學部(北京 100853)
2國家耳鼻咽喉疾病臨床醫(yī)學研究中心(北京 102206)
3浙江中醫(yī)藥大學聽力與言語康復學(杭州 310053)
隨著人工耳蝸(Cochlear Implant,CI)植入適應證的擴大,人工耳蝸候選人的一側或雙側耳經(jīng)常有殘余聽力[1-2]。這些患者通常適合在一側耳植入CI,在對側耳使用助聽器(Hearing Aid,HA),此種佩戴方式被稱為雙模式聽覺(Bimodal)。其優(yōu)勢在于使患者能夠使用雙耳聽覺來增強噪聲環(huán)境中的言語識別和聲源定位能力[3]。目前,單獨對人工耳蝸及助聽器進行調(diào)試方法已經(jīng)被廣泛報道,臨床對雙模式驗配的標準流程尚在摸索中。在已有文獻中,學者已有提出了一些針對雙模式使用者的助聽器驗配方案[4-5];在臨床工作中,如果患者對側有殘余聽力,臨床醫(yī)生會建議人工耳蝸植入者盡量佩戴助聽器,以獲得雙耳聽覺的優(yōu)勢。
雙模式驗配的目的是優(yōu)化患者日常生活中兩個設備的組合性能(圖1),為了實現(xiàn)這一目標,聽力師通常需要在兩個設備之間進行響度、頻率等的平衡匹配[6-7]。在雙模式聽覺中,CI往往是辨別語言清晰度和獲得言語信息的主要設備[3]。耳聾患者的對側助聽器聽閾受限,這更需要優(yōu)化新的處方公式以使雙側助聽設備聽力表現(xiàn)越來越對稱。同時,為使助聽器與人工耳蝸兩個設備更好的互交作用,制造商也不斷推出雙側設備無線通信、個性化調(diào)機等技術[8-10]。因此,聽力師為患者進行雙模式驗配時需要考慮諸多因素,為使其獲得雙側良好的聽覺效果,臨床仍需要不斷探索和總結雙模式驗配的方法經(jīng)驗。
圖1 人工耳蝸與助聽器處理聲音信號Fig.1 Sound processing in cochlear implants and hearing aids
本文基于臨床實踐探討雙模式聽覺的調(diào)試流程,旨在為尋求最全面合理的雙模助聽裝置的調(diào)試方法,以期提供給雙耳雙模式佩戴者最佳的聽覺體驗,提高雙模式助聽的優(yōu)勢,同時為聽力工作者提供臨床參考。
調(diào)試前做好場地、硬件軟件設備、故障排查工具的準備,兒童調(diào)試需要準備行為測聽測試用品,如PA(play audiometry)所需玩具,VRA(visual reinforcement audiomentry)燈箱等。同時注意以下幾點:
在初次進行調(diào)試前,需要登記患者的基本信息,同時詳細了解患者的耳聾病史、耳聾病因、是否有耳鳴等,以及了解患者術前聽力檢查報告、影像學檢查結果。對于助聽器側,如患者有需要(如術前未有HA佩戴經(jīng)驗),需完成耳印模的取樣。如果人工耳蝸手術前有助聽器,需要了解之前助聽器佩戴的時長,是否堅持佩戴。對于CI側需要觀察切口的愈合情況,了解患者術中電誘發(fā)聽神經(jīng)復合動作電位(electrically evoked auditory nerve compound action potentials,ECAP)[11]監(jiān)測結果,以及術后影像學資料以確定人工耳蝸電極植入位置。
在進行隨訪調(diào)試時,需了解患者佩戴人工耳蝸或助聽器的使用日志,或直接詢問是否堅持佩戴,如不能堅持佩戴需要詢問原因。
保障在雙模式設備正常工作狀態(tài)下進行調(diào)機,注意助聽裝置麥克風是否正常工作、人工耳蝸處理器導線是否連接正常、助聽器耳模是否合適、有無嘯叫。
1.3.1 建立合理期望
幫助患者及家屬了解雙模式設備與正常聽力仍然有一定差異,同時助聽設備需要適應,主要表現(xiàn)在:(1)人工耳蝸、助聽器初次佩戴需要適應,可能會產(chǎn)生雜音、失真、不適等情況,一般需要1-2個月。(2)雙模式佩戴初期兩個助聽設備出現(xiàn)聽感不同步的情況,最終通過適應可以達到雙耳平衡,一般需要1-2個月時間。同時由于患者的聽力損失時長、程度、病因的不同也會導致佩戴雙模式后的效果不同[12]。聽力師需要針對患者不同情況幫助其建立合理的期望,以及告知聽覺言語康復對其恢復聽力的重要性。
1.3.2 了解雙模式聽覺問題
聽力師在進行隨訪調(diào)試時,需要了解患者目前使用助聽設備出現(xiàn)的問題。單獨佩戴一側設備時是否出現(xiàn)回音、聲音發(fā)悶、聲音過于尖銳、頭痛不適、面抽等。雙模式佩戴時是否聲音過吵,必要時測試助聽聽閾、裸耳聽力,看看是否補償?shù)轿?,甚至可以詢問患者或家長目前言語辨別困難的具體細節(jié)(聲母、韻母、聲調(diào)等)。
語后聾患者常見術前非植入側已有助聽器,并對其形成一定依賴。建議在CI開機2-3個月后再進行助聽器調(diào)試;如患者沒有助聽器,可在開機后2-3個月CI聽力達到穩(wěn)定后為其對側驗配助聽器。在開機后,患者以適應CI為主,如果患者對側為重度或極重度聽力損失,或助聽器補償欠佳(開放語句言語識別率<30%),可在CI開機后佩戴開始使用助聽器。由于此時助聽器側對言語識別的貢獻度不高,患者更多依賴CI側的聽力康復訓練,同時可加快雙模式適應的進程。語后聾患者的優(yōu)勢在于能夠很好的理解聽力師的調(diào)試意圖,以及配合調(diào)試和反饋問題。同時,不似兒童還有學習語言的壓力,語后聾患者的雙模式康復僅僅是聽覺康復,且其CI術前往往具有較多年的聽覺經(jīng)驗,這都使其能更快更順利的適應雙模式設備。推薦調(diào)試流程見圖2。
圖2 語后聾患者雙模式調(diào)試流程Fig.2 Bimodal fitting process for post-lingual deaf patients
對于語后聾患者的雙模式調(diào)試,人工耳蝸往往處于主導地位。成人患者可以很好的配合T值、C值測試,甚至可以向聽力師提出有回音、聲音發(fā)悶、聲音過于尖銳、聲音遠、聲音沙啞等具體問題。人工耳蝸開機及調(diào)試的臨床可參考文獻有較多可參考[13-15],聽力師可以根據(jù)患者需求最大化給與患者精細的映射圖。
患者人工耳蝸開機2-3個月后,可對其進行助聽器驗配或調(diào)試。成人一般采用NAL-NL2/NALRP公式,同時可采用真耳分析進行驗證[16]。
語后聾患者可以明確的表述雙側響度、頻率是否有差異。聽力師通過調(diào)試盡量使助聽器和人工耳蝸在聲音信號輸入時達到響度一致,或因受到助聽器側殘余聽力限制,CI側響度會略高一些。同時注意雙模式同時激活的總和效應,詢問患者是否感覺聲音過吵。人工耳蝸可通過調(diào)整C值、脈寬改變刺激量大??;助聽器可改變增益調(diào)整放大程度,以及移頻改善中高頻補償不足。人工耳蝸和助聽器具有不同的自動增益(automatic gain control,AGC)特性,包括不同的壓縮閾、壓縮比、啟動/釋放時間[17],目前能進行自動匹配的AGC系統(tǒng)僅在Naida CI處理器和Phonak Link助聽器聯(lián)合使用時啟動。如果考慮設備的性能,也可以手動進行匹配[18]。
目前針對雙模式患者需求,不同廠家發(fā)展個性化調(diào)試。奧地利Med-el人工耳蝸在雙模式資料界面(MAESTRO 9.0版本),可對SONNET 2及RONDO 3處理器進行麥克風設置。根據(jù)助聽器的延遲時間設置CI延遲時間,以實現(xiàn)雙模式更好的同步性;美國AdvancedBionics人工耳蝸在雙模式(Naída Link助聽器與Naída CI Q90和Q70處理器)采用立體聲變焦StereoZoom功能,提供比Ultra-Zoom更窄的定向波束來提高聽力,從而使雙側植入患者或者雙模患者直接聚焦在他們前面的單個講話人方向,同時減少來自側面、背面以及靠近前面的干擾噪聲[8]。澳大利亞科利耳公司和瑞聲達聽力集團成立智能聽力聯(lián)盟優(yōu)化人工耳蝸和助聽器設備配對流程[10],提高兩種設備的驗配調(diào)機效率,平衡雙側聽效。如果患者雙模式設備制造商不屬于合作關系,聽力師依然需要根據(jù)患者的日常需求,分別設置CI和HA的麥克風工作狀態(tài),以滿足患者在不用方位以及噪聲下言語識別的需求。
語前聾患兒進行雙模式調(diào)試時,如人工耳蝸對側在開機前已經(jīng)有助聽器,建議在人工耳蝸開機3個月后再進行助聽器調(diào)試;如患者沒有助聽器,可在開機后盡快為患者對側驗配助聽器。開機后患兒即可開始采用雙模式的佩戴方式,如果助聽器側補償效果較好(助聽聽閾4FA<60dB HL),建議每天需抽出2個小時以上時間單獨進行人工耳蝸的佩戴及聽覺訓練。1.3.1中提到,CI與HA單獨佩戴之初需有一段適應期,雙模式設備共同工作也需要時間讓兩個設備聽感同步。由于患兒有學習語言的時間壓力,以最快的時間適應雙模式設備有利于讓患兒盡早進入言語訓練及雙側聽覺訓練階段。推薦調(diào)試流程,見圖2。
一般患兒雙模式調(diào)試時先進行CI側調(diào)機,聽力師可通過兒童行為測聽方式(BOAVRAPA)獲得患兒的T值。同時,客觀測試方法也可為動態(tài)范圍的設置提供參考,如電誘發(fā)聽性腦干反應(electrically evoked auditory brainstem response,EABR)、ECAP、電誘發(fā)的鐙骨肌反射(electrically evoked stapedius reflex,ESR)等。由于患兒不能明確表述最大舒適閾值,在激活言語處理器時要額外謹慎,C值應設置在保守范圍(如不超過上次C值或eCAP擬合閾值)。之后再根據(jù)患兒對林氏六音或樂器做出的反應適當增加或調(diào)整刺激量,如果患兒對大聲音表現(xiàn)不適、哭鬧,應再次對最大舒適閾值進行調(diào)整。
兒童語前聾患者往往在人工耳蝸調(diào)試完成后進行助聽器驗配,一般采用非線性放大公式DSL(i/o)。DSL采用典型的響度正?;呗裕粗犉鞣糯蠛蠡颊呓邮盏捻懚燃墤c正常聽力者的響度級一致,目的是使助聽器的輸出控制在聽障者的動態(tài)范圍之間,使放大后的言語盡可能地被助聽器使用者接受[19]。建議結合真耳-耦合腔差值(real ear to coupler difference,RECD),設置助聽器放大增益[20]。
患兒在人工耳蝸開機后,經(jīng)過3個月的積累已基本適應佩戴雙模式設備,此時可進行雙模式雙耳平衡的匹配調(diào)試。但由于患兒本身表述能力有限,更多需要家長與老師的反饋,以及臨床效果評估輔助提供信息。常見詢問家長問題如:1)您的孩子雙側設備同時使用時,是否時常將一側臉轉向您,聽您說話?2)當您的孩子單獨佩戴一側助聽設備時,是否出現(xiàn)佩戴一側發(fā)音聲音比較尖銳(假音),或者一側發(fā)音比較低沉?3)您的孩子是否會經(jīng)常摘下一側助聽設備?若兒童雙模式設備同時佩戴出現(xiàn)驚恐、哭鬧、摘下設備的表現(xiàn),考慮是否聲音過大,還需繼續(xù)調(diào)整降低雙模式設備響度。
此外,雙模式效果評估為兒童雙模式調(diào)試提供了重要的信息。聽力師在獲得患兒CI側及助聽聽閾后,仍可繼續(xù)進行調(diào)整使其盡量進入香蕉圖內(nèi)。對于殘余聽力較差的HA側,調(diào)至患者主觀感受舒適,不要求一定達到香蕉圖內(nèi);同時可通過林氏六音或單音節(jié)言語識別測試檢查CI側及HA側各自對言語分辨的能力,以及雙模式下整體的言語識別情況。聽力師記錄下患兒辨聽集中的問題,再進行個別頻率有針對性的調(diào)試?;純涸趯W語期建議多聽周圍環(huán)境聲,推薦使用日常安靜環(huán)境的程序設置。待患兒進入正常幼兒園,可根據(jù)患兒生活需求,進行2.3中出現(xiàn)的個性化雙模式設置。很多家長注重對孩子音樂欣賞能力的培養(yǎng),聽力師在程序設置上可注重為其設置專注聽音樂的程序。雙模式助聽降噪技術除前文所介紹以外,也可采用無線遙控麥克風系統(tǒng)幫助患兒在課堂學習中提高言語分辨[21]。
圖3 兒童語前聾雙模式調(diào)試流程Fig.3 Bimodal fitting process for pre-lingual deaf children
對患者雙模式效果檢驗可以幫助聽力師進一步改善調(diào)試設置,同時也幫助聽覺言語康復師了解患者聽力薄弱點,從而有目的強化訓練。對于雙模式效果評價問卷臨床常用SSQ(Speech,Spatial and Qualities of Hearing Scale)量表[22],同時采用噪聲下言語識別、聲源定位、音樂識別測試等為患者的雙模式補償效果進行評估。
一般在患者人工耳蝸開機后3、6、12月及12個月以上進行雙模式隨訪調(diào)試。雙模式佩戴1年以上后,聽力師可根據(jù)雙模式患者的需求為其進行調(diào)試。每次完成調(diào)試后,聽力師給與患者下次預約時間建議,并向患者交代程序的設置,講解在不同環(huán)境及條件下如何更換。同時,提示患者注意對雙模式設備的保養(yǎng)、定期進行故障排查,并定期進行電話隨訪。
雙模式匹配的一個主要目標是在人工耳蝸穩(wěn)定后同時調(diào)試CI和HA,使其在一個程序中建立聲學放大和電刺激輸入的平衡,從而使患者獲益于雙耳聽覺[23]。二者的協(xié)同作用主要體現(xiàn)在人工耳蝸提供了更好的低頻信息,而人工耳蝸主要對高頻信息補償較好[24]。在人工耳蝸和助聽器的精細調(diào)節(jié)、雙耳聽覺模式的等方面仍存在許多問題,目前雙模式患者的助聽器及人工耳蝸分別由不同的專業(yè)人才進行調(diào)試,臨床需要培養(yǎng)更多可進行系統(tǒng)雙模式平衡匹配的調(diào)試人員,同時也需要更規(guī)范的雙模式臨床調(diào)試流程。
為使得雙模式患者獲得更優(yōu)的聽覺效果,國內(nèi)各界機構都在進行不斷的探索和努力。雙模式聲源定位、音樂欣賞相關康復訓練將幫助患者更好的發(fā)揮雙模式聽覺的優(yōu)勢[25];同時,將有更多的人工耳蝸與助聽器互交技術,可以讓患者獲得更清晰的言語識別分辨。對于雙模式干預,臨床醫(yī)生也在不斷研究影響因素,相信在不久的未來,雙模式將帶給患者更大聽覺優(yōu)勢,并且患者將獲得更標準化的臨床服務。