雙側(cè)冠突過(guò)長(zhǎng)導(dǎo)致開(kāi)口受限2例

張艷艷 劉飛 沈頡飛 李曉箐

1.口腔疾病研究國(guó)家重點(diǎn)實(shí)驗(yàn)室國(guó)家口腔疾病臨床醫(yī)學(xué)研究中心四川大學(xué)華西口腔醫(yī)院口腔修復(fù)科，成都 610041；2.口腔疾病研究國(guó)家重點(diǎn)實(shí)驗(yàn)室國(guó)家口腔疾病臨床醫(yī)學(xué)研究中心四川大學(xué)華西口腔醫(yī)院顳下頜關(guān)節(jié)科，成都610041

冠突過(guò)長(zhǎng)（coronoid process hyperplasia，CPH）又名下頜骨冠突過(guò)長(zhǎng)（mandibular coronoid hyper‐plasia，MCH）、下頜冠突增生（hyperplasia of the mandibular coronoid process，HMCP）、下頜冠突肥 大（mandibular coronoid process hypertrophy，MCPH），是一種罕見(jiàn)的下頜骨發(fā)育過(guò)程中冠突形態(tài)和長(zhǎng)度的異常疾病[1-4]。根據(jù)美國(guó)口腔頜面疼痛學(xué)會(huì)指南，CPH 被分為一類(lèi)先天性或發(fā)育性顳下頜關(guān)節(jié)（temporomandibular joint，TMJ）病[5]。CPH 主要在人體生命的第二個(gè)10 年中發(fā)病[6]，多在25歲左右，并且男性較女性發(fā)病率更高[7]，在全景片中觀(guān)察到的患病率為0.5%[8]。CPH 可分為單側(cè)及雙側(cè)發(fā)病，雙側(cè)CPH 通常不伴有疼痛，而單側(cè)CPH 多伴有疼痛[2,8]。由CPH 引起的下頜運(yùn)動(dòng)及開(kāi)口受限在臨床上極為罕見(jiàn)[1-2,8]。臨床上患者常因開(kāi)口受限就診，經(jīng)常被誤診為顳下頜關(guān)節(jié)紊亂?。╰emporomandibular disorder，TMD）、牙關(guān)緊閉及發(fā)生于冠突的腫瘤、Jacob病等[1,8-11]，耽誤早期治療。

本文將報(bào)道2例于四川大學(xué)華西口腔醫(yī)院就診的由CPH 引發(fā)開(kāi)口受限的臨床病例，以期為該疾病的診斷和治療提供參考，本報(bào)道經(jīng)四川大學(xué)華西口腔醫(yī)學(xué)院倫理委員會(huì)批準(zhǔn)（WCHS-IRB-CT-2021-314）。

1 病例報(bào)告

1.1 病例1

患者魏某，男，6歲。2021年1月25日因“自出生起開(kāi)口受限數(shù)年”于四川大學(xué)華西口腔醫(yī)院就診，未曾行相關(guān)治療，入院查體：頜面部基本對(duì)稱(chēng)（圖1A）；最大自由開(kāi)口度9 mm，最大前伸2 mm，最大向左2 mm，最大向右2 mm；開(kāi)口型無(wú)偏斜；髁突滑動(dòng)度下降，無(wú)彈響；雙側(cè)髁突無(wú)明顯壓痛及運(yùn)動(dòng)疼痛，咀嚼肌捫診無(wú)壓痛；患者為混合牙列期，前牙開(kāi)（圖1B、C，圖2）。影像學(xué)檢查：錐形束CT（cone beam CT，CBCT）及螺旋CT 示雙側(cè)冠突增長(zhǎng)（圖1E、F、H、I），高于髁突水平，Dicom數(shù)據(jù)三維重建顯示雙側(cè)冠突明顯伸長(zhǎng)，超過(guò)顴弓上緣（圖1D、G，圖3A～C）；雙側(cè)髁突未見(jiàn)明顯異常（圖1E、F、H、I）；髁突頂水平的軸位CT截面仍可見(jiàn)冠突影像（圖3D）。

圖1 病例1術(shù)前面相及影像學(xué)檢查Fig 1 The facial and imaging examination of case 1 before surgery

圖2 病例1術(shù)前全景片F(xiàn)ig 2 The panoramic image of case 1

入院診斷：雙側(cè)CPH。

2021 年4 月25 日在鼻腔插管全身麻醉下行雙側(cè)冠突切除術(shù)，術(shù)中見(jiàn)冠突過(guò)長(zhǎng)，頂部呈彎曲狀，于下頜切跡水平處切除雙側(cè)冠突（圖3E～H），術(shù)后開(kāi)口度為20 mm。術(shù)后常規(guī)行被動(dòng)開(kāi)口訓(xùn)練（每天3 次，每次20 min）（圖4A），術(shù)后6 個(gè)月復(fù)診，開(kāi)口度為24 mm（圖4B）。

1.2 病例2

患者楊某，男，11 歲。于2019 年8 月13 日因“開(kāi)口受限1+月”于四川大學(xué)華西口腔醫(yī)院就診。入院查體：頜面部基本對(duì)稱(chēng)，下頜后縮；最大自由開(kāi)口度22 mm；開(kāi)口型無(wú)偏斜；觸診髁突滑動(dòng)度下降，無(wú)彈響；雙側(cè)髁突無(wú)明顯壓痛及運(yùn)動(dòng)疼痛，咀嚼肌捫診無(wú)壓痛；恒牙列期（圖5A），深覆蓋正常覆（圖5B）。CBCT 示：雙側(cè)冠突增長(zhǎng)，高于髁突水平（圖6A～D），髁突頂水平的軸位CT截面仍可見(jiàn)冠突影像（圖7D），Dicom 數(shù)據(jù)三維重建顯示雙側(cè)冠突明顯增生伸長(zhǎng)，大張口時(shí)冠突與顴骨上頜骨交界處緊貼（圖7A～C），雙側(cè)髁突未見(jiàn)明顯異常。

圖6 病例2術(shù)前CBCTFig 6 The CBCT images of case 2 before surgery

入院診斷：雙側(cè)CPH。

2019 年10 月17 日在鼻腔插管全身麻醉下行雙側(cè)冠突切除術(shù)，術(shù)中見(jiàn)冠突過(guò)長(zhǎng)，抵在顴弓部位，于下頜切跡水平處切除雙側(cè)冠突（圖7E～H），術(shù)后開(kāi)口度為28 mm。術(shù)后常規(guī)行開(kāi)口訓(xùn)練（每天3次，每次20 min），術(shù)后2 個(gè)月復(fù)診，開(kāi)口度為30 mm。術(shù)后2 年復(fù)診，開(kāi)口度再次變小，僅為18 mm，CBCT示雙側(cè)CPH 復(fù)發(fā)，開(kāi)口位時(shí)冠突位于顴弓以上（圖8）。

圖7 病例2術(shù)前及術(shù)后螺旋CT重建圖與髁突頂水平的軸位CT層面圖像Fig 7 The spiral CT reconstruction map and CT slice images at the level of condyle apex of case 2 before and after surgery

圖8 病例2術(shù)后2年隨訪(fǎng)影像學(xué)資料Fig 8 The follow-up imaging examination after 2 years

2 討論

CPH 是下頜骨發(fā)育過(guò)程中冠突形態(tài)和長(zhǎng)度的異常疾病，發(fā)生率較低，文獻(xiàn)報(bào)道CPH 發(fā)生的平均年齡為22.64 歲，男女比例為5∶1[8]。關(guān)于CPH的病因目前尚無(wú)統(tǒng)一定論[1-2,12-13]，許多學(xué)者[14-15]提出了涉及TMJ、外傷、激素水平變化及家族遺傳等因素的多種理論。Farrar 等[16]認(rèn)為，CPH 與TMJ結(jié)構(gòu)紊亂有關(guān)，提出CPH 多繼發(fā)于關(guān)節(jié)盤(pán)前移位，有學(xué)者[3,8]研究表明CPH 也常與未經(jīng)治療的TMJ 強(qiáng)直同時(shí)存在。CPH 也與外傷有密切關(guān)系[2,7-8]。顳肌附著于冠突上，冠突的形態(tài)會(huì)隨肌肉牽拉力量的大小而改變[17]。當(dāng)面部創(chuàng)傷后，顳肌施加在冠突上的拉力變化導(dǎo)致冠突伸長(zhǎng)[18]。Smyth 等[19]提出，CPH 繼發(fā)于顳肌腱撕裂附近，而由此引起的局部血腫及隨后的血凝塊中可能釋放成骨因子，從而促進(jìn)冠突處形成新骨引起發(fā)育過(guò)長(zhǎng)。在CPH 的發(fā)生中，激素的作用也不容忽略。Goh 等[8]發(fā)現(xiàn)，CPH 患者大部分集中在11～20 歲之間（生長(zhǎng)發(fā)育期），提出內(nèi)分泌因素可能發(fā)揮重要作用。近年來(lái)，家族遺傳因素在CPH 發(fā)病機(jī)制中的作用越來(lái)越受到關(guān)注[15,20]。van Hoof 等[21]指出，CPH 存在 于患有赫克特綜合征的患者中；Leonardi 等[22]指出，在患有基底細(xì)胞癌綜合征的患者中也存在CPH，進(jìn)一步提及基因在CPH 的作用。Colquhoun 等[23]和Khandavilli 等[24]發(fā)現(xiàn)，雙側(cè)CPH 同時(shí)存在于有血緣關(guān)系的兄弟和姐妹中，表明雙側(cè)CPH 可能有遺傳傾向。但是關(guān)于特定基因的調(diào)控尚需進(jìn)一步研究。

CPH 的臨床表現(xiàn)是以始發(fā)于發(fā)育期的下頜開(kāi)口及側(cè)方運(yùn)動(dòng)受限為主，且運(yùn)動(dòng)受限情況逐漸加重[1]。多數(shù)患者無(wú)關(guān)節(jié)區(qū)疼痛，但是也有7%患者會(huì)表現(xiàn)開(kāi)閉口疼痛[25]。文獻(xiàn)[26]提出，若患者存在以下臨床癥狀：1）無(wú)與TMJ或咀嚼肌疾病有關(guān)的癥狀；2）開(kāi)口受限且存在僵硬感；3）開(kāi)口時(shí)顴骨顴弓區(qū)域疼痛；4）反復(fù)保守治療，但癥狀無(wú)改善；則可以考慮CPH 的可能。然而，臨床上部分患者還同時(shí)伴有TMD，對(duì)該疾病的診斷僅通過(guò)臨床表現(xiàn)存在困難[1,9]，需要結(jié)合影像學(xué)檢查[2,27]。通過(guò)CT 獲取的Dicom 數(shù)據(jù)能夠重建頭顱骨組織，直觀(guān)顯示冠突的位置及測(cè)量冠突的長(zhǎng)度，也為外科手術(shù)設(shè)計(jì)提供了數(shù)據(jù)依據(jù)[2-3]。CBCT可作為金標(biāo)準(zhǔn)用于CPH 的檢查診斷[3,28]。當(dāng)下頜位于最大開(kāi)口位時(shí)，冠突抵在顴弓或顴骨上，阻止進(jìn)一步開(kāi)口，嚴(yán)重時(shí)可有上頜竇后壁及顴骨受壓吸收、變細(xì)變薄等表現(xiàn)[1-2,29]。另外，還可借助影像資料獲取冠突及髁突的長(zhǎng)度進(jìn)行CPH 的量化診斷。文獻(xiàn)提出，在正常情況下，成年人的冠突長(zhǎng)度（從下頜切跡至冠突頂）平均為13.02 mm[30]，而青少年的冠突長(zhǎng)度平均為12.43 mm[31]。鑒于不同年齡段的人群冠突絕對(duì)長(zhǎng)度不一致，近年來(lái)有學(xué)者[32]提出使用冠突與髁突的長(zhǎng)度比例作為相對(duì)量，同時(shí)結(jié)合臨床對(duì)CPH 進(jìn)行診斷。Stopa 等[32]基于計(jì)算機(jī)斷層掃描的3D 重建及臨床病例觀(guān)察提出，冠突長(zhǎng)度與髁突長(zhǎng)度比率大于1.15 提示存在CPH 的可能，需結(jié)合臨床診斷。

CPH 引起的開(kāi)口受限會(huì)引發(fā)許多繼發(fā)性問(wèn)題，例如氣道問(wèn)題、營(yíng)養(yǎng)不良和生長(zhǎng)遲緩、發(fā)音問(wèn)題及口腔衛(wèi)生保健不良，還會(huì)由于缺乏有效的咀嚼運(yùn)動(dòng)而引發(fā)肌肉萎縮[33]。因此CPH 應(yīng)盡早診斷，減少后續(xù)并發(fā)癥，也可減少因誤診為T(mén)MD 而進(jìn)行的一系列重復(fù)無(wú)效的治療[26]。

CPH 一般采用外科手術(shù)進(jìn)行治療，冠突切除術(shù)是首選治療方法[1,3,8,15,29,34-35]，也有學(xué)者[11]提出，運(yùn)用間隙冠突切開(kāi)術(shù)來(lái)代替全部切除伸長(zhǎng)的冠突。冠突切除術(shù)可采用口內(nèi)切口[12,34]，雖存在形成術(shù)后血腫或繼發(fā)纖維化的風(fēng)險(xiǎn)，但因其可避免口外入路引起的面部瘢痕仍是目前手術(shù)入路的首選，也可在內(nèi)窺鏡輔助下實(shí)現(xiàn)微創(chuàng)切除[35-36]。若患者存在極度開(kāi)口受限，也會(huì)選擇從下頜下或耳前和進(jìn)行口外入路[3,26]。該入路的優(yōu)點(diǎn)是纖維化和/或血腫形成較少，并且可以更好地暴露術(shù)區(qū)[3]。通過(guò)切開(kāi)患側(cè)升支前緣黏膜及肌層，暴露升支前緣骨質(zhì)，切斷顳肌的冠突附著，沿冠突根部截?cái)喙谕唬g(shù)后即刻患者的開(kāi)口受限即可得到緩解[37]。先前切除的冠突再增生、血腫形成或繼發(fā)纖維化都可能導(dǎo)

致預(yù)后不良[26]，因此長(zhǎng)期的開(kāi)口訓(xùn)練仍然對(duì)維持療效意義重大[25,38]。在術(shù)后1～2 周開(kāi)始規(guī)律的開(kāi)口訓(xùn)練，3～5周配合側(cè)方運(yùn)動(dòng)，也可配合肌松藥和磷酸鹽藥物輔助肌肉松弛及減緩成骨活性[26]，穩(wěn)定手術(shù)療效。

目前尚缺乏CPH 的隨訪(fǎng)指南，Goh 等[8]在綜述中報(bào)道的CPH 病例涉及從1～144 個(gè)月的隨訪(fǎng)[15]，開(kāi)口增大的變化范圍為2～65 mm[38]。術(shù)后配合良好的開(kāi)口訓(xùn)練，CPH 的預(yù)后效果較佳。但是，仍有個(gè)別病例會(huì)出現(xiàn)術(shù)后復(fù)發(fā)[19]，如上述病例2 中所示，可能與手術(shù)引起的纖維化、術(shù)后的開(kāi)口訓(xùn)練不足或由基因調(diào)控的冠突切除后再增生有關(guān)[4]，因此，探討影響CPH 長(zhǎng)期療效的因素及其預(yù)防措施尚需進(jìn)一步探究。

利益沖突聲明：作者聲明本文無(wú)利益沖突。