擴張期肥厚型心肌病合并室壁瘤伴室性心動過速1例

譚明，商麗華，孫曉燕，張藝民，譚鵬進，劉建國

擴張期肥厚型心肌?。╠-HCM）預后較差，患者易發(fā)生心力衰竭，心室顫動（室顫）、室性心動過速（室速）等室性心律失常[1]。隨著疾病進展，HCM可出現(xiàn)心肌壞死和凋亡，易發(fā)生室壁瘤、附壁血栓及心肌纖維化和瘢痕形成[2]。心肌纖維化參與室速、房室傳導阻滯或室內(nèi)差異性傳導，是預后不良的指標之一[3]。本文報道1例肥厚型心肌病進展至擴張期的患者，對其心肌纖維化進展和室性心動過速特點進行描述。

1 病例

患者男性，61歲，主因“心悸13年，再發(fā)10 h”入院?；颊?0年前（1980年）于“阜外醫(yī)院”診斷為肥厚型心肌病。13年前于“安貞醫(yī)院”確診陣發(fā)性室性心動過速，心臟MRI（CMR）示左室心肌非對稱性肥厚，以基底部間隔壁為主，左室心腔擴大，運動功能明顯減低，心尖部心肌大片壞死。冠狀動脈（冠脈）造影大致正常。9年前因夜間陣發(fā)性咳嗽咳痰，不能平臥，入我院就診。超聲心動圖（UCG）示：左室心尖部附壁血栓形成，室間隔增厚14 mm，左室后壁10 mm，左心擴大，左室射血分數(shù)（LVEF）30%。心臟MRI示：肥厚型心肌?。ㄈ姆屎瘢?，伴心尖部附壁血栓；心臟灌注未見局限性灌注減低，未見明確局限強化。7年前行冠脈造影示：前降支（LAD）中段80%狹窄，TIMIⅡ級，植入支架Xience 3.5×18 mm。1年前超聲心動圖示：心肌變薄，室間隔7 mm，后壁10 mm，二、三尖瓣少量返流，二尖瓣前葉略脫垂，LVEF 26%。3月前再發(fā)心悸，持續(xù)不緩解，急診心電圖示：室速，心率188 bpm，類RBBB圖形，QRS波群Ⅱ、Ⅲ、aVF導聯(lián)直立伴頓挫，V1導聯(lián)直立，V4～V6呈QS形（圖1）。10 h前再發(fā)喘憋、心悸，自覺心率140 bpm，持續(xù)1 h后自行緩解。既往有痛風及高脂血癥病史，否認高血壓及糖尿病史。無家族遺傳病史。入院查體：T 36.1℃，P 62 次/min，R 20 次/min，BP 102/71 mmHg（1 mmHg=0.133kPa），神清，雙肺呼吸音粗，未聞及干濕性啰音，心界擴大，律齊，HR 62 次/min，各瓣膜區(qū)未聞及明顯雜音，腹軟無壓痛，雙下肢不腫。輔助檢查：血常規(guī)、肝功能、電解質(zhì)、血脂均正常，血肌酐136 μmol/L，心肌肌鈣蛋白（cTnT） 0.04 ng/ml，N端腦鈉肽前體（NT-proBNP）4971 ng/L，尿清蛋白/肌酐比值（ACR）33.86 mg/mmol，促甲狀腺激素（TSH） 9.65 mU/L，凝血酶原時間國際標準化比值（PT-INR） 2.14。心電圖示：竇性心律，肺性P波，左前分支阻滯，一度房室傳導阻滯，QRS波頓挫，QRS間期160 ms，PR間期240 ms（圖2）。超聲心動圖示：未見附壁血栓，左房（LA） 55 mm，左室（LV） 73 mm，LVEF 29%，室間隔7 mm，左室后壁7 mm。心臟MRI示：左室心尖室壁瘤形成左心房室擴張，二尖瓣關閉不全，左心室收縮及舒張功能減低，左、右心室心肌壁廣泛異常強化；心肌灌注成像左、右心室心肌各節(jié)段未見明確灌注缺損或延遲；心肌活性掃描左、右心室心肌內(nèi)膜側(cè)心肌及乳頭肌廣泛延遲強化，以左心室間隔及前壁為著；LVEF 10.1%，左室舒張末期容積（EDV）403.4 ml，左室收縮末期容積（ESV）365.6 ml，心臟每搏輸出量（SV） 37.8 ml，心排出量（CO） 2.0 L/min（圖3）。冠脈造影示LAD原支架通暢，前降支（LAD）血流TIMI II級。入院診斷：①擴張期肥厚型心肌?。虎谧笮氖倚募馐冶诹?；③冠狀動脈粥樣硬化性心臟?。ü谛牟。?冠脈支架植入術后；④陣發(fā)性室性心動過速；⑤一度房室傳導阻滯；⑥左前分支阻滯；⑦心功能Ⅲ級（NYHA）；⑧痛風；⑨高脂血癥。予以華法林1.5 mg qd抗凝，螺內(nèi)酯20 mg qd、諾欣妥50 mg bid、美托洛爾47.5 mg qd抗心衰，托拉塞米10 mg qd利尿，瑞舒伐他汀10 mg qn降脂治療。因患者心肌纖維化嚴重，室速發(fā)作，行單腔ICD（Medtronic DVMC3D4）植入術，于心室中下間隔部位植入電極，測試閾值0.7 V，感知12 mV，阻抗480 Ω。患者于2021年2月3日康復出院?；颊哂?021年5月19日、8月5日及9月3日三次因心衰加重入院，最后一次入院后反復發(fā)作室速，心率120～140 bpm，因室速心率較慢故ICD未放電，于9月26日因心源性休克死亡。

圖1 室速發(fā)作時心電圖

圖2 靜息時心電圖

圖3 心臟MRI（延遲釓對比劑增強）

2 討論

HCM是一種以心肌肥厚為特征的心肌疾病，主要表現(xiàn)為對稱或非對稱性室壁增厚、心腔縮小，大部分HCM呈常染色體顯性遺傳，患病率約1/500[4,5]。但少數(shù)患者隨著病情進展，可演變?yōu)閿U張期肥厚型心肌病。擴張期是HCM進展至終末期的一種表現(xiàn)，不僅伴隨左室射血分數(shù)＜50%，而且出現(xiàn)心腔擴大、室壁變薄，其在HCM患者中發(fā)病率約為3.5%，年死亡率約13%[6]。隨病程進展，HCM患者左室舒張末徑以每年1.7 mm逐年增加，室壁厚度以每年1.4 mm逐漸變薄，LVEF以每年6.1%逐年下降[6]。擴張期HCM的心肌病理表現(xiàn)為心腔擴大、室壁變薄，室間隔或游離壁彌漫性或透壁性分布的瘢痕纖維化，心肌細胞分布紊亂，伴心肌內(nèi)冠脈管壁增厚、管腔狹窄[7]。

擴張期HCM的主要表現(xiàn)為心力衰竭和室性心律失常，與患者心臟擴大、心臟收縮功能減低及心室瘢痕纖維化相關。擴張期HCM心肌瘢痕纖維化不僅累及心肌，還可累及傳導系統(tǒng)。隨著心臟核磁共振（CMR）在心肌病領域的應用，其中釓對比劑延遲強化（LGE）被認為是目前評估心肌局灶性纖維化最有效方法[3]。LGE是在心肌首過灌注成像后立即按公斤體重追加對比劑，約10 min后行延遲強化掃描。釓離子對比劑攜帶7個不成對電子，具有順磁性，磁場變化引起臨近組織T1時間縮短。釓對比劑分子量小，隨血液循環(huán)能迅速擴散至心肌細胞外間隙。注射對比劑約5～15 min后，隨著血液及血管中釓對比劑再循環(huán)、腎臟排泄，正常心肌間質(zhì)內(nèi)釓對比劑回流入血池。在心肌纖維化時，細胞外間隙擴大，對比劑停留、清除時間延長，因而在LGE圖像上呈現(xiàn)高信號[8]。心肌纖維化程度是評估患者不良預后的重要指標[9]。

心室顫動及多形性室性心動過速是HCM的常見室性心律失常，單形性室性心動過速同樣并不少見[10]。有文獻報導了5例d-HCM患者單形性室速特點，均為折返性室速，平均周長（352.7+84.6） ms，其折返環(huán)主要分布在左右室之間的間隔基底段、前壁基底段或左室前側(cè)壁，且病灶可能深入心內(nèi)膜下，甚至心外膜[11]。貫穿心肌全層的病灶也可解釋部分室速消融困難。室性心律失常的發(fā)生機制為心肌細胞排列紊亂或纖維化導致傳導延遲。CMR延遲釓強化提示的心肌廣泛纖維化是預測發(fā)生室性心律失常的重要預測因素[12]。此外，CMR顯示的心肌延遲強化與心電圖相應導聯(lián)表現(xiàn)的傳導異常、異常Q波具有相關性[13]。PR間期延長與室間隔延遲強化相關，Ⅰ、aVL、V5～V6導聯(lián)正常除極q波消失、一度房室傳導阻滯及LBBB均提示室間隔中段纖維化[14]。

本例擴張期肥厚型心肌病患者表現(xiàn)為陣發(fā)性室性心動過速，室速發(fā)作時為類RBBB圖形，QRS波群Ⅱ、Ⅲ、aVF導聯(lián)直立伴頓挫，V1導聯(lián)直立，V4～V6導聯(lián)呈QS形?？紤]室速起源于左前乳頭肌及前壁基底段附近。結合CMR顯像，該患者間隔基底段、左室前壁均存在心肌纖維化。提示室速起源部位與間隔、前壁廣泛瘢痕相關。此外，室速是QRS波群存在頓挫，提示廣泛傳導延遲。鑒于該患者心肌廣泛纖維化，室速射頻消融療效欠佳，未行消融治療?；颊咝碾妶D竇律時QRS波群頓挫較既往10年前出現(xiàn)明顯頓挫，尤其是反映正常除極向量的Ⅱ、V2～V5導聯(lián)表現(xiàn)明顯，正常除極q波在I、aVL、V5～V6導聯(lián)消失，且左前分支阻滯及一度房室傳導阻滯，提示心肌纖維化已累及浦肯野纖維網(wǎng)及房室結系統(tǒng)。

d-HCM藥物治療包括腎素-血管緊張素系統(tǒng)抑制劑（ACEI/ARB）、醛固酮系統(tǒng)拮抗劑及β受體阻滯為基礎的治療，同時維持血鉀4.0～5.0 mmol/L避免血鉀異常，適度袢利尿劑減輕心臟前負荷，糾正心力衰竭負荷，延緩心衰進展。對于反復發(fā)作室性心動過速伴藥物控制不佳的患者，植入ICD可有效預防心源性猝死。對于出現(xiàn)難治性心力衰竭的d-HCM患者，可考慮心臟移植。

該患者心力衰竭應用纈沙坦沙庫巴曲聯(lián)合美托洛爾及螺內(nèi)酯治療，雖然患者LVEF 29%且QRS 160 ms，但未行心臟同步化治療。指南推薦LVEF＜35%且QRS波寬度≥150 ms作為CRTD的適應證。我們認為，d-HCM的病程特點不同于擴張型心肌病，當LVEF＜35%時往往是疾病的終末期狀態(tài)，隨著病程進入擴張期，預后極差。CRTD的雙心室起搏糾正不同步的前提是有一定數(shù)量存活心肌。當心肌大量壞死，瘢痕和纖維組織代替后，難以從CRTD中獲益[15,16]。ICD可作為d-HCM一級和二級預防的有效措施，減少心源性猝死風險[17]。對于有潛在心室起搏功能需求的患者，雙腔ICD可減少不適當放電風險。遺憾的是，因經(jīng)濟原因，該患者未行雙腔ICD治療，而是行單腔ICD植入，電極植入室間隔中下部心肌瘢痕較少部位且閾值、感知良好部位?；颊咝g后反復因心力衰竭入院，且室速發(fā)作時心率120～140 bpm，未達到ICD識別室速的最小心率?；颊咄瑫r合并一度房室傳導阻滯，多次因心動過緩（HR＜50 次/min）需要ICD啟動心室起搏功能。因單腔ICD缺乏心房起搏功能，導致房室同步性差，加重左心淤血，于術后7個月因心源性休克死亡。