季興祖 周敏華 鄭勇飛 葉益平
血管肉瘤是一種極為罕見的高度惡性的血管或淋巴管內(nèi)皮細(xì)胞來源的軟組織腫瘤,占軟組織腫瘤的1%~2%,好發(fā)于老年人[2]。根據(jù)血管肉瘤的臨床表現(xiàn)和發(fā)病原因,可將其分為老年頭面部血管肉瘤、淋巴水腫繼發(fā)血管肉瘤、放射線治療后血管肉瘤及其他少見血管肉瘤;其中頭面部血管肉瘤最常見,屬于原發(fā)性皮膚血管肉瘤,發(fā)病率低下,占頭頸部惡性腫瘤不到0.1%,但預(yù)后極差,5 年生存率低于20%[2]。目前血管肉瘤尚無特效的治療方法,根治性手術(shù)是其首選治療方式,但絕大部分患者因腫瘤累及范圍過大而錯(cuò)失手術(shù)機(jī)會(huì),且對(duì)放療、化療、靶向治療敏感性差,治療措施有限。葉益平主任是浙江省麗水市綠谷名中醫(yī),從事腫瘤內(nèi)科臨床工作30 余載,應(yīng)用中醫(yī)藥辨治腫瘤積累了豐富的臨證經(jīng)驗(yàn)。本文報(bào)道葉老師應(yīng)用中醫(yī)藥治愈老年性頭面部血管肉瘤1 例,已經(jīng)我院醫(yī)學(xué)倫理委員會(huì)審批通過[倫理審查號(hào):(2022)臨倫審第(LW-007)]。
陳某,男,80 歲,2020 年9 月18 日初診。主訴:左顳部頭皮出現(xiàn)結(jié)節(jié)伴破潰、滲液4 個(gè)月。2020 年5月患者無明顯誘因下左顳部頭皮出現(xiàn)數(shù)枚花生大小暗紅色結(jié)節(jié),伴瘙癢、疼痛,結(jié)節(jié)中央逐漸形成潰瘍,有膿性及血性分泌物滲出,隨后不斷出現(xiàn)新發(fā)結(jié)節(jié),性狀同前。曾多次于當(dāng)?shù)卦\所及醫(yī)院就診,予“抗感染、止痛”等對(duì)癥處理后癥狀無改善,頭皮結(jié)節(jié)不斷增多,潰瘍面也逐漸增大、融合,無法愈合。2020 年8月至當(dāng)?shù)厥兄行尼t(yī)院皮膚科就診,查癌胚抗原:7.3 ng/mL(參考區(qū)間:<5.0),神經(jīng)原特異性烯醇化酶16.6 ng/mL(參考區(qū)間:<16.3);并行左側(cè)顳部頭皮組織活檢,病理(見圖1):(左顳部皮膚)送檢皮膚組織,真皮內(nèi)見部分大小和形狀不規(guī)則的血管腔隙,形成交通狀的血管網(wǎng),襯覆的血管內(nèi)皮可見輕度異型,并見多量胖梭型、上皮樣細(xì)胞穿插并分割真皮內(nèi)的膠原纖維和脂肪組織,可見少量核分裂象,結(jié)合形態(tài)及免疫組化結(jié)果,符合血管肉瘤(高分化成分約占40%,差分化約占60%)。免疫組化:CD34+、CD31+、ERG+、Ki-67+(約35%)、SMA-、Desmin-、CD68 示組織細(xì)胞+。經(jīng)放療科會(huì)診,考慮目前腫瘤距離眼部較近,放射治療風(fēng)險(xiǎn)較高,與家屬溝通后,拒絕放療以及化療、靶向等積極抗腫瘤治療,要求保守治療。今由家屬送至我?guī)熼T診就診。既往體質(zhì)尚可,否認(rèn)心腦血管、肝、腎、肺等重要臟器疾病史;否認(rèn)外傷及手術(shù)史;否認(rèn)藥物食物過敏史;否認(rèn)家族遺傳疾病史。刻下:患者神志清,左側(cè)顳部多發(fā)暗紅色結(jié)節(jié)、潰瘍,滲血明顯,紗布局部包扎,發(fā)熱,胃納、夜眠一般,二便調(diào)。查體:左側(cè)顳部頭皮散在數(shù)個(gè)結(jié)節(jié),部分結(jié)節(jié)相互融合,部分結(jié)節(jié)中央形成潰瘍,潰瘍表現(xiàn)凹凸不平,邊緣不規(guī)則,最大者約2 cm×4 cm,表面有滲血、膿性分泌物(見圖2A-B)。心肺腹檢查無特殊。舌絳,苔薄黃,脈弦數(shù)。四診合參,證屬血熱血瘀,治以清熱涼血、活血化瘀,方選犀角地黃湯合五味消毒飲加減:水牛角30 g,牡丹皮15 g,仙鶴草30 g,生地黃、玄參各15 g,蒲公英30 g,忍冬藤20 g,野菊花、紫花地丁、天葵子各15 g,茜草10 g,側(cè)柏炭30 g,木芙蓉葉15 g,天名精、貓爪草各10 g,土茯芩30 g,紫蘇梗10 g。共7 劑,每天1 劑,水煎服。2020 年9 月25 日二診:患者左側(cè)顳部多發(fā)暗紅結(jié)節(jié)、潰瘍,滲血減少,胃脘部脹滿不適,低熱,胃納一般,夜眠可,二便調(diào)。舌絳,苔薄黃,脈弦數(shù)。于上方基礎(chǔ)上加三葉青6 g。共7 劑,每天1 劑,水煎服。2020 年10 月2 日三診:患者左側(cè)顳部潰瘍滲血進(jìn)一步減少,口干。于二診方基礎(chǔ)上加用天花粉、連翹各10 g,敗醬草20 g。共7劑,每天1 劑,水煎服。2020 年10 月9 日四診:患者左側(cè)顳部潰瘍滲血不明顯,感瘙癢。于三診方基礎(chǔ)上去紫蘇梗,加有炒蒺藜10 g、酒黃芩6 g。共7 劑,每天1 劑,水煎服。2020 年10 月16 日五診:患者左側(cè)顳部多發(fā)結(jié)節(jié)、潰瘍,少許滲血,瘙癢癥狀緩解。于四診方基礎(chǔ)上去敗醬草,加紫草10 g。共14 劑,每天1劑,水煎服。2020 年10 月30 日六診:患者左側(cè)顳部結(jié)節(jié)、潰瘍部分結(jié)痂,無滲血,瘙癢。于五診方基礎(chǔ)上加龍葵15 g。共14 劑,每天1 劑,水煎服。2020 年11月13 日七診:患者左側(cè)顳部結(jié)節(jié)、潰瘍大部分結(jié)痂,局部干燥,無滲血、流液。于上方基礎(chǔ)上加大棗15 g。共14 劑,每天1 劑,水煎服。
圖1 左顳部皮膚活檢病理(HE 染色,×100)
患者一直于葉師門診就診,隨癥加減,左側(cè)顳部潰瘍逐漸愈合,結(jié)節(jié)縮小,呈現(xiàn)暗紅色斑片,隨后暗紅色斑片范圍逐漸縮小,至基本消退,局部已長出毛發(fā)如常人(見圖2C-D)?,F(xiàn)患者已停藥,予電話隨訪,目前患者康健,定期復(fù)查無復(fù)發(fā)及轉(zhuǎn)移。
圖2 左顳部皮膚照片
中醫(yī)文獻(xiàn)無血管肉瘤病名,但有類似該病臨床表現(xiàn)的記載,如“惡瘡”“翻花”“血瘤”等疾病。隋巢元方《諸病源候論》曰:“反花瘡者,由風(fēng)毒相搏所為,初生如飯粒,其頭破則血出,便生惡肉,漸大有根,膿汁出,肉反散如花狀,因名反花瘡。”清·鄒岳《外科真詮》提到:“翻花瘡潰后,瘡口胬肉突出,其狀如菌,頭大蒂小,愈胬愈翻,雖不大痛大癢,誤有蝕損,血流不止?!薄锻饪普凇分^:“血瘤者,微紫、微紅,軟硬間雜,纏若紅絲,擦破血流,禁之不住?!?/p>
2.1 立足病因病機(jī),倡導(dǎo)清熱涼血、解毒散瘀為其治療大法 葉老師結(jié)合自身臨證體會(huì),認(rèn)為正氣內(nèi)虛,熱毒內(nèi)蘊(yùn)為其基本病機(jī)。多因正氣虧虛,外感火毒、或內(nèi)生熱邪,火熱毒邪煎熬陰血,以致血凝瘀結(jié)成瘤;熱毒入血,迫血妄行,故見流血不止。治療當(dāng)以清熱涼血、解毒散瘀為法,方選犀角地黃湯、五味消毒飲加減;因病程年久,邪已深入脈絡(luò),膠結(jié)不散,需同時(shí)運(yùn)用經(jīng)藥理學(xué)證實(shí)具有一定抑癌作用的祛瘀散結(jié)之品,如貓爪草、羊乳、龍葵、天名精、木芙蓉葉、貓人參、石見穿、大血藤等;但此類藥物多為攻伐之品,臨證時(shí)忌攻伐太過,過用則多敗正氣,以有效而不傷正為宜,方能去病除疴。
2.2 基于衛(wèi)氣營血理論,分期論治 葉老師采用葉天士之衛(wèi)氣營血辨證理論指導(dǎo)臨床診治。發(fā)病初期,熱毒入血,宜清熱解毒、涼血散瘀。葉天士在《溫?zé)嵴摗分兄赋觥按蠓部捶?,衛(wèi)之后方言氣,營之后方言血。在衛(wèi)汗之可也,到氣才可清氣,入營猶可透熱轉(zhuǎn)氣,如犀角、玄參、羚羊角等物,入血就恐耗血?jiǎng)友?,直需涼血散血,如生地黃、丹皮、阿膠、赤芍等物”。因此,方選犀角地黃湯加減,方中犀牛角性寒味咸,善入血分以清血分熱毒,但臨床上犀牛角不可得,葉老師取性味功效相似之水牛角替代;甘苦寒之生地黃涼血滋陰,一可助水牛角清熱涼血止血,二可恢復(fù)已傷之陰血;牡丹皮具有清熱解毒、涼血散瘀之功效,主熱入血分,熱傷血絡(luò),結(jié)節(jié)暗紅、舌絳、脈數(shù)等。發(fā)病中后期,熱毒減退,宜清熱養(yǎng)陰,佐加輕清宣透之品。此時(shí)熱毒漸衰,患者熱退,結(jié)節(jié)、潰瘍部分結(jié)痂,大部分皮膚干燥,滲血減少,遂以清熱養(yǎng)陰為主;另外,葉老師指出,在此階段,有營血轉(zhuǎn)入氣分的機(jī)會(huì),可加用連翹、天花粉,輕清宣透,誘導(dǎo)熱邪從表而解。
2.3 強(qiáng)調(diào)顧護(hù)脾胃貫穿治療始終 正氣內(nèi)虛是惡性腫瘤發(fā)生、發(fā)展的內(nèi)在因素,正如李中梓《醫(yī)宗必讀》所云:“積之成者,正氣不足,而后邪氣踞之?!毖芯空J(rèn)為,腫瘤的發(fā)生與人體的免疫力低下,或者腫瘤細(xì)胞逃脫免疫監(jiān)視等有關(guān)[3],這與中醫(yī)理論中的“正虛”具有一致性。脾胃為后天之本,氣血生化之源,顧護(hù)脾胃是扶正補(bǔ)虛的重要內(nèi)容,必須時(shí)時(shí)顧護(hù)脾胃。一方面,顧護(hù)脾胃為抑瘤創(chuàng)造必要條件;扶正培本改變邪正雙方力量的對(duì)比,抑制腫瘤進(jìn)一步惡化以及出現(xiàn)變癥;另一方面,熱毒為其重要致病因素,易耗氣傷津,病久可煎灼陰液;加大顧護(hù)脾胃正氣之品,可及時(shí)恢復(fù)已耗傷之氣血津液;且在邪氣漸衰之時(shí),乘勝追擊,不留余邪。葉老師臨證時(shí)常選擇大棗、紫蘇梗、三葉青、炒白術(shù)、山藥、茯芩、黃芪、黨參等,六君子湯為其常用方。
綜上所述,本例老年頭面部血管肉瘤的診治,體現(xiàn)了葉益平主任靈活應(yīng)用葉天士衛(wèi)氣營血辨證理論,在不同階段立足于不同的著力點(diǎn),同時(shí)時(shí)時(shí)強(qiáng)調(diào)顧護(hù)脾胃,扶正培本貫穿始終,最終取得滿意的治療效果。