多發(fā)孤立性纖維瘤一例

譚華清，鮑海華，曹云太，夏弘婧

本研究經(jīng)過(guò)青海大學(xué)附屬醫(yī)院醫(yī)學(xué)倫理委員會(huì)批準(zhǔn)，免除受試者知情同意，批準(zhǔn)文號(hào)：YJ-SL-2017。

患者女，58歲，于1年前無(wú)明顯誘因出現(xiàn)腰部疼痛不適，無(wú)下肢及腰部以下部位運(yùn)動(dòng)及感覺障礙，當(dāng)時(shí)未予以重視，未行任何診治。1周前患者自覺上述癥狀較前加重，伴雙腿疼痛，雙腿無(wú)力，不能行走，為行進(jìn)一步診治，遂至西寧市第二人民醫(yī)院就診，行相關(guān)影像學(xué)檢查提示全身多發(fā)骨轉(zhuǎn)移，故于2021 年9月16日至青海省人民醫(yī)院行PET-CT檢查示：(1)右側(cè)第2、6后肋、胸8～9椎體、腰3椎體、右側(cè)坐骨、恥骨下支見膨脹性骨質(zhì)破壞，全身多處骨質(zhì)破壞，考慮腫瘤轉(zhuǎn)移；(2)肝臟多發(fā)低密度腫塊，增強(qiáng)掃描動(dòng)脈期明顯強(qiáng)化，病灶邊緣代謝增高，考慮肝癌可能性大。患者為求進(jìn)一步診治來(lái)我院，門診以“肝臟惡性腫瘤?骨轉(zhuǎn)移”收住入院。2021 年9 月27 日在我院行MRI 檢查示：肝S8段見兩類圓形稍長(zhǎng)T1、長(zhǎng)T2信號(hào)影，較大者直徑約為6.1 cm，可見低信號(hào)包膜，增強(qiáng)掃描明顯強(qiáng)化，胸11、腰3、腰4、右側(cè)坐骨見斑片狀長(zhǎng)T2信號(hào)。影像診斷：肝S8段轉(zhuǎn)移瘤，胸11、腰3、4及坐骨多發(fā)轉(zhuǎn)移。病理穿刺兩處：肉眼所見灰白色條形軟組織1條，長(zhǎng)1.5～1.2 cm，直徑0.1 cm。免疫組化：PR (-)，EMA (-)，AE1/AE3 (-)，Ki-67 (熱區(qū)10%)，CD34 (+)，STAT6 (+)，Bcl-2(+)，SMA (-)，Des (-)，S100 (-)，F(xiàn)-8 (血管+)，Hep-1 (-)。病理診斷：形態(tài)學(xué)及免疫組化結(jié)果，符合孤立性纖維瘤(solitary fibrous tumor，SFT)。

討論 SFT是一種來(lái)源于間葉細(xì)胞的腫瘤，其特征是膠原纖維中富含卵圓細(xì)胞、梭形細(xì)胞，發(fā)病率在所有軟組織腫瘤中占比小于2%[1]。SFT 是一種中間性腫瘤，大部分是良性，12%～22%有侵襲性行為，如復(fù)發(fā)和轉(zhuǎn)移[2]。SFT 發(fā)病年齡范圍較廣，可發(fā)生在9～76 歲之間，無(wú)性別傾向，通常發(fā)生在胸膜，可累及腎臟、腹膜、肝臟、唾液腺、胰腺、腦膜、眼眶、鼻竇、甲狀腺等部位[3-5]，而本例為肝臟、椎體及坐骨多發(fā)SFT。

STF 影像表現(xiàn)與腫瘤膠原纖維含量、細(xì)胞密集程度、腫瘤大小、腫瘤壞死囊變、變性密切相關(guān)[6]。腫瘤較小時(shí)呈等密度或呈等信號(hào)，較大時(shí)密度或信號(hào)混雜，80%的SFT 在T1 呈低信號(hào)或等信號(hào)，而纖維成分在T2 呈低信號(hào)，黏液、囊變壞死部分呈高信號(hào)，由于組織內(nèi)含有豐富的血管外皮樣結(jié)構(gòu)，SFT 表現(xiàn)為局灶性、斑片狀或彌漫性中到明顯強(qiáng)化[7-8]。本例(圖1)肝內(nèi)病灶在T1 以稍低信號(hào)為主，內(nèi)可見斑點(diǎn)狀低信號(hào)區(qū)，T2 為不均勻高信號(hào)，T1 和T2 均呈低信號(hào)提示是纖維成分，腫瘤內(nèi)可見囊變壞死區(qū)及包膜結(jié)構(gòu)。增強(qiáng)掃描呈不均勻的明顯強(qiáng)化，強(qiáng)化方式呈“快進(jìn)慢出”。Davanzo 等[9]認(rèn)為“快進(jìn)慢出”的強(qiáng)化方式是其主要特征，本例強(qiáng)化方式符合。雖然影像表現(xiàn)具有一定特點(diǎn)，但最終確診依靠病理和免疫組化。免疫組化CD34、波形蛋白和Bcl-2呈陽(yáng)性[10]。SFT是一種生物學(xué)行為不確定的腫瘤，惡性SFT病理特點(diǎn)是細(xì)胞增生，每10個(gè)高倍視野可見24個(gè)或更多有絲分裂象，壞死或多核性，腫瘤直徑＞5 cm[11]。免疫組化上，有關(guān)文獻(xiàn)報(bào)道[12]胸膜外惡性SFT 通常CD35、CD99、Bcl-2 或Vimentin 呈陽(yáng)性，本例Bcl-2 陽(yáng)性且雖然瘤體直徑＞5 cm，但病理未見明顯核分裂象及壞死區(qū)，因此筆者推測(cè)本例為多發(fā)SFT可能性大。

圖1 女，58 歲，孤立性纖維瘤。1A、1B 分別為T1WI 和T2WI 軸位壓脂圖像，T1WI 壓脂以稍低信號(hào)為主，內(nèi)可見斑點(diǎn)狀低信號(hào)區(qū)，T2WI 壓脂呈不均勻高信號(hào)；1C、1D分別為軸位動(dòng)脈期和靜脈期增強(qiáng)圖像，增強(qiáng)動(dòng)脈期明顯不均勻強(qiáng)化，靜脈期強(qiáng)化減弱，呈“快進(jìn)慢出”強(qiáng)化方式，可見類圓形無(wú)強(qiáng)化區(qū)(黑箭)和包膜結(jié)構(gòu)(白箭)；1E、1F 分別為軸位和冠狀位增強(qiáng)圖像，顯示右側(cè)坐骨和脊柱病灶明顯強(qiáng)化(白箭)；1G 為擴(kuò)散加權(quán)成像(diffusion weighted imaging，DWI)軸位圖像，DWI呈不均勻高信號(hào)，呈擴(kuò)散受限改變；1H為病理圖(HE×4)，見少數(shù)纖維細(xì)胞。Fig. 1 Female, 58 years old, diagnosed with solitary fibrous tumor. 1A and 1B are T1WI and T2WI axial compression lipid images, respectively, T1WI compression lipid is predominantly slightly low signal with speckled low signal areas, T2WI compression lipid shows inhomogeneous high signal; 1C and 1D are axial arterial and venous enhancement images, respectively, the enhancement is obviously inhomogeneous in the arterial phase and weak in the venous phase,showing a "fast in and slow out" enhancement mode, with quasi circular non enhancement area (black arrow) and capsule structure (white arrow); 1E and 1F are axial and coronal enhancement images, respectively, showing significant enhancement of the right sciatic and spinal lesions; 1G is the diffusion weighted imaging(DWI)axial image with heterogeneous high signal and diffusion-limited changes;1H is the pathology(HE×4),and a few fibroblasts are seen.

鑒別診斷：SFT需要與肝細(xì)胞癌(hepatocellular carcinoma，HCC)、肝腺瘤、肝局灶性結(jié)節(jié)增生(focal nodular hyperplasia，F(xiàn)NH)、上皮樣血管平滑肌脂肪瘤(epithelioid angiomyolipoma，E-AML)等鑒別。(1) HCC多伴有肝硬化病史及AFP增高，增強(qiáng)HCC多為“快進(jìn)快出”的強(qiáng)化方式，常發(fā)生肝內(nèi)轉(zhuǎn)移。(2)肝腺瘤一般好發(fā)于長(zhǎng)期服避孕藥的女性患者，CT平掃病灶外圍有一低密度環(huán)包繞，易出現(xiàn)出血、壞死、脂肪變性。(3) FNH平掃呈等、低密度，可見星狀瘢痕，星狀瘢痕延遲強(qiáng)化。(4) E-AML是一種良性腫瘤，多發(fā)生于青年女性患者，強(qiáng)化方式可符合，但通常含有脂肪成分，多有粗大強(qiáng)化的血管影。

本例患者臨床給予局部放療、化療、抗血管生成綜合治療，出院前腰部不適較前明顯好轉(zhuǎn)?；颊叱鲈? 個(gè)多月后電話隨訪，未在其他醫(yī)院行手術(shù)治療，藥物治療后疼痛明顯緩解，可下地行走，患者目前狀態(tài)良好。

綜上所述，全身SFT 發(fā)病率極低，典型SFT 具有一定影像學(xué)特點(diǎn)，不典型SFT 常易誤診，需要病理穿刺活檢和免疫組織化學(xué)染色共同判斷。臨床根治性切除是首選治療方法，可避免出現(xiàn)轉(zhuǎn)移和預(yù)后不佳，但多發(fā)性病灶手術(shù)切除困難較大，只能通過(guò)綜合治療改善患者生活質(zhì)量。

作者利益沖突聲明：全部作者均聲明無(wú)利益沖突。