陰囊內(nèi)鈣化性纖維性腫瘤1例及文獻(xiàn)復(fù)習(xí)

游 嘉 陳海濤 李 剛 王 軍 李 爽

華中科技大學(xué)同濟(jì)醫(yī)學(xué)院附屬武漢兒童醫(yī)院泌尿外科（湖北 武漢 430016）

鈣化性纖維性腫瘤（Calcifying Fibrous Tumor，CFT）是以纖維母細(xì)胞增生伴慢性炎性細(xì)胞浸潤(rùn)和明顯鈣化為組織學(xué)特征[1,2]。臨床上極少見，發(fā)生于陰囊內(nèi)極為罕見，一般無特異性癥狀，影像學(xué)上可見大量鈣化，其確診依靠病理學(xué)檢查。我院近期收治1例陰囊內(nèi)CFT，現(xiàn)回顧其診治過程并結(jié)合文獻(xiàn)復(fù)習(xí)，旨在加深臨床醫(yī)師對(duì)陰囊內(nèi)CFT的認(rèn)識(shí)。

臨床資料

患兒，男，1歲8月，2020年12月18日因“右側(cè)陰囊內(nèi)無痛性腫物1年”就診，既往體健，否認(rèn)外傷。查體：右側(cè)陰囊內(nèi)可觸及約1cm×1cm×1cm大小質(zhì)硬團(tuán)塊，形狀不規(guī)則，無觸痛，與睪丸分界清楚。陰囊彩超示：右側(cè)陰囊內(nèi)鈣化灶堆積成團(tuán)（圖1a），包繞部分睪丸，來源于附睪可能，占位性病變不能排除，左側(cè)陰囊內(nèi)散在小鈣化灶。完善陰囊增強(qiáng)CT（圖1b）：平掃示雙側(cè)陰囊內(nèi)可見多發(fā)點(diǎn)狀、結(jié)節(jié)狀鈣化影，直徑約1mm-4mm，鈣化灶多分布于睪丸邊緣，右側(cè)較左側(cè)明顯，增強(qiáng)掃描未見明顯異常強(qiáng)化，請(qǐng)結(jié)合臨床除外結(jié)核。入院后檢查白細(xì)胞計(jì)數(shù)9.31×109/L，中性粒細(xì)胞總數(shù)5.20×109/L，中性粒細(xì)胞百分比55.8%，余生化檢查、AFP（Alpha-fetoprotein）檢查未見明顯異常。完善結(jié)核桿菌芯片、PPD（Purifeid Protein Derivative）試驗(yàn)等未見明顯異常。

術(shù)前檢查考慮雙側(cè)陰囊內(nèi)腫物，性質(zhì)待排：睪丸畸胎瘤？附睪腫瘤？附睪結(jié)核？征得家長(zhǎng)同意行陰囊切開探查，術(shù)中見右側(cè)睪丸旁可見大小約2.5cm×2cm×2cm的腫物，來源于精索，未侵犯睪丸及附睪，分離精索及輸精管，完整切除腫物；左側(cè)睪丸旁可見大小約0.8cm×0.7cm×0.5cm的腫物，同法處理。術(shù)中快速冰凍切片檢查未見惡性腫瘤成分，予保留雙側(cè)睪丸。術(shù)后病理回報(bào)：陰囊內(nèi)鈣化性纖維性腫瘤（圖1c）。隨訪半年，未見腫物復(fù)發(fā)。

圖1

討 論

鈣化性纖維性腫瘤（Calcifying Fibrous Tumor，CFT）由Rosenthal等于1988年報(bào)道，因首先發(fā)生在兒童，顯微鏡下可見瘤組織內(nèi)伴有砂礫體，故又稱為伴有砂礫體形成的兒童纖維性腫瘤；2002年WHO將其劃為纖維母細(xì)胞／肌纖維母細(xì)胞來源的一種新型良性腫瘤，并命名為CFT，2013年WHO將CFT明確定義為一種罕見的良性纖維母細(xì)胞性病變，組織學(xué)特征為纖維母細(xì)胞增生伴慢性炎性細(xì)胞浸潤(rùn)和明顯的鈣化[1-4]。目前病因及發(fā)生機(jī)制不清楚，部分研究認(rèn)為CFT可能為IgG4相關(guān)性硬化性疾病譜系中的一種新亞型，炎性改變及創(chuàng)傷可能會(huì)誘發(fā)該病[2-5]；也有學(xué)者報(bào)道部分病例同時(shí)合并乙肝，但兩者之間的關(guān)聯(lián)尚需進(jìn)一步研究[5]。

CFT臨床上極少見，迄今文獻(xiàn)報(bào)道不超過200例，陰囊內(nèi)CFT約占1.2%；CFT發(fā)病年齡廣泛，發(fā)病高峰為0～4歲、25～29歲以及30～34歲，多見于成年人，好發(fā)于胃腸道等內(nèi)臟病變，可出現(xiàn)胃腸道不適、隱痛等癥狀，而兒童好發(fā)部位為軟組織，表現(xiàn)為緩慢增長(zhǎng)的無痛性包塊，多為單發(fā)，邊界清楚，可觸及砂礫感，發(fā)生于陰囊內(nèi)極為罕見[1,4,6-8]。國(guó)內(nèi)僅有丁強(qiáng)[9]于2005年報(bào)道了1例11歲男童2年前因外傷后致病的CFT，伴疼痛不適，陰囊觸痛。本文所報(bào)道的案例為唯一1例0～4歲發(fā)病高峰內(nèi)的陰囊內(nèi)CFT，且雙側(cè)均有病變。

本病術(shù)前診斷困難，CT檢查有助于診斷，典型的影像學(xué)特征為腫物的中心?？梢姶执蟮臈l索狀鈣化或散在的點(diǎn)狀鈣化影，平掃時(shí)腫物一般呈均勻等或稍高密度，增強(qiáng)掃描可呈漸進(jìn)性輕度強(qiáng)化或無強(qiáng)化[1,6]，需與睪丸畸胎瘤、附睪腫瘤及附睪結(jié)核等富含鈣化的病變鑒別?；チ鍪莾和G丸常見的占位性病變，由三種胚層組織演變而來，良性居多，典型CT表現(xiàn)為包膜完整的由脂肪、毛發(fā)和液體等成分混合形成的密度不均勻的囊實(shí)性腫塊影，內(nèi)可見弧形或環(huán)狀鈣化，部分能見到牙齒及不規(guī)則的骨骼影，增強(qiáng)后可見腫塊輕度不均一強(qiáng)化[10]。原發(fā)性的附睪腫瘤臨床上較少見，好發(fā)于青壯年，以良性腫瘤多見，常出現(xiàn)局部脹痛，在影像學(xué)檢查上常無特征性的表現(xiàn)，術(shù)前難以確診，易誤診為附睪炎[11]。附睪結(jié)核多見于青壯年，大多數(shù)表現(xiàn)為伴有脹痛的陰囊腫塊，好發(fā)于附睪尾部,可波及整個(gè)附睪,常為雙側(cè)性病變,腫塊呈結(jié)節(jié)狀,部分與周圍組織粘連,質(zhì)地偏硬,輸精管增粗可觸及串珠狀樣結(jié)節(jié)，B超可見特異性聲影[12]。最終診斷依賴于病理組織學(xué)檢查，CFT組織學(xué)特征為同時(shí)出現(xiàn)顯著的間質(zhì)硬化、不同程度的慢性炎性細(xì)胞浸潤(rùn)以及營(yíng)養(yǎng)不良性鈣化和/或沙礫體[1,2,6,7]。

本病發(fā)現(xiàn)后手術(shù)完整切除腫物大多預(yù)后良好，部分發(fā)生于嬰幼兒頸部及上肢的CFT術(shù)后可復(fù)發(fā)，成人小腸CFT可見遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移，目前未見死亡案例報(bào)道[1,7]。