闌尾低級別黏液性腫瘤超聲表現(xiàn)1例

孫李灣 張盛敏 姜月茗茗

作者單位：315010 浙江省寧波市第一醫(yī)院超聲科

患者女，64 歲，絕經(jīng)16 年，既往體健，因體檢發(fā)現(xiàn)盆腔腫塊1 d 入院。外院超聲檢查提示右側(cè)卵巢腫瘤可能。我院體格檢查：右側(cè)附件區(qū)探及一直徑約50 mm 腫塊，活動(dòng)度尚可，無壓痛。實(shí)驗(yàn)室檢查：腫瘤標(biāo)記物、生殖激素、肝功能、血常規(guī)等均未見明顯異常。腹部增強(qiáng)CT 檢查：右側(cè)附件區(qū)見一大小約95 mm×44 mm×48 mm 囊性腫塊，緊貼回盲部，可見囊壁條片狀改變，囊液密度不均，CT 值10～31 Hu，增強(qiáng)掃描后未見明顯強(qiáng)化；提示闌尾黏液瘤可能。盆腔MRI 檢查：右側(cè)附件區(qū)囊腫，大小約71 mm×42 mm；提示盆腔腫塊（考慮右側(cè)附件囊腫，闊韌帶來源可能），建議行超聲引導(dǎo)下抽液+硬化治療。術(shù)前常規(guī)超聲及超聲造影檢查：右側(cè)附件區(qū)見一大小約63 mm×42 mm×46 mm的不均質(zhì)回聲腫塊，邊緣光整，內(nèi)見多個(gè)分隔，呈同心圓型“洋蔥皮”樣改變，囊內(nèi)透聲差，與腸道分界欠清，周邊未見明顯卵巢樣回聲；造影劑注入12 s 腫塊囊壁開始增強(qiáng)，早于周邊腸管，內(nèi)部未見明顯造影劑灌注（圖1）；提示右側(cè)附件區(qū)占位，考慮闌尾黏液性腫瘤可能，建議改行手術(shù)治療。遂行經(jīng)腹右半結(jié)腸、大網(wǎng)膜、雙附件區(qū)切除術(shù)+腸粘連松解術(shù)，術(shù)中于回盲部見一大小約60 mm×55 mm×65 mm 腫塊，外表光滑，與右側(cè)卵巢疏松粘連，右側(cè)卵巢及輸卵管外觀正常。術(shù)后病理檢查：闌尾低級別黏液性腫瘤（LAMN），未侵犯結(jié)腸，手術(shù)切緣陰性。免疫組化檢查：PAX8（-），MUC-6（-），SATB2（+），ER（-），PR（-），Mucin5AC（-），CK7（+），CK20（+），Ki-67（70%+），CEA（+），CDX2（+）。見圖2?；颊咝g(shù)后行順鉑90 mg及雷替曲塞2 mg腹腔滴注化療，無明顯不適，囑其定期隨訪。

圖1 LAMN常規(guī)超聲及超聲造影圖

圖2 LAMN病理及免疫組化檢查圖

討論：LAMN 是一種發(fā)生于消化道系統(tǒng)的低度惡性腫瘤，多見于中老年女性，臨床癥狀不典型，常以右下腹疼痛和腹部包塊為首發(fā)癥狀，部分患者因其他部位疾病而被意外發(fā)現(xiàn)，易漏誤診。超聲具有安全、便捷、經(jīng)濟(jì)的優(yōu)點(diǎn)，已廣泛應(yīng)用于腹部疾病的早期篩查，超聲造影能實(shí)時(shí)提供病變區(qū)域血流灌注信息，分析病灶囊實(shí)性成分，對臨床準(zhǔn)確診斷具有重要價(jià)值。本例患者常規(guī)超聲表現(xiàn)為不均質(zhì)回聲腫塊，部分呈“洋蔥皮”樣改變，具有闌尾黏液性腫瘤的特征性表現(xiàn)，但該病變發(fā)病率極低，超聲醫(yī)師可能對其認(rèn)識(shí)不足。本例患者超聲造影表現(xiàn)為腫塊內(nèi)部始終不增強(qiáng)，提示不均質(zhì)回聲為囊性成分，符合闌尾黏液性腫瘤特征。LAMN 的超聲造影報(bào)道較少，本病例具有典型性，提高了超聲醫(yī)師的診斷信心。

LAMN 的特征性聲像圖表現(xiàn)為小波型或同心圓波型（“洋蔥皮”樣）的腫塊，形態(tài)較規(guī)則，可為囊性包塊、實(shí)性包塊或盲管型包塊，闌尾壁失去正常3 層結(jié)構(gòu)，內(nèi)透聲差，壁上伴有鈣化或結(jié)節(jié)［1］。由于LAMN 位置與周圍組織如回盲腸、附件等關(guān)系密切，未突破闌尾壁時(shí)邊緣光整，與周圍組織分界清；若穿孔后形成腹膜假黏液瘤時(shí)，可致大量腹腔積液［2］，病變與周圍組織粘連，腹膜及網(wǎng)膜呈不均質(zhì)增厚。本例患者常規(guī)超聲顯示“洋蔥皮”樣改變，超聲造影表現(xiàn)為腫塊囊壁見增強(qiáng)，內(nèi)部無強(qiáng)化。相較于常規(guī)超聲，超聲造影能實(shí)時(shí)觀察病灶增強(qiáng)特點(diǎn)及與周邊組織關(guān)系，病灶內(nèi)部呈無增強(qiáng)的“洋蔥皮”樣改變表現(xiàn)是其黏液周期性分泌形成的特征性改變［3］。LAMN 需與闌尾膿腫、右側(cè)卵巢黏液性腫瘤相鑒別，因其術(shù)前、術(shù)中及術(shù)后治療方案不同，若誤診為其他疾病進(jìn)行超聲引導(dǎo)下穿刺可能造成腹腔種植、復(fù)發(fā)等嚴(yán)重后果。本例患者超聲及盆腔MRI 檢查均誤診為卵巢腫瘤，卵巢黏液性腫瘤為多房囊性腫塊，壁上可見乳頭狀凸起，位置更低，與附件關(guān)系密切；超聲造影顯示卵巢囊腫包膜先增強(qiáng)，分隔及囊壁凸起隨后呈低增強(qiáng)，晚于子宮肌層。LAMN 易與闌尾膿腫混淆，闌尾膿腫主要表現(xiàn)為：①特征性的臨床癥狀及血象改變；②超聲提示闌尾周圍邊界不清、回聲不均的低回聲腫塊，腫壁較厚且不光滑；CDFI 可探及其內(nèi)血流豐富；③周邊可見積液或腫大淋巴結(jié)；④治療后可縮??；⑤超聲造影可顯示內(nèi)部血流灌注及侵犯情況。

總之，LAMN 的超聲表現(xiàn)具有一定特征性，術(shù)前超聲造影檢查能夠較好地顯示病灶內(nèi)部回聲的血流灌注情況，提高臨床醫(yī)師的診斷信心，有助于制定合適的治療方案。