小兒先天性肌性斜頸與先天性髖關(guān)節(jié)發(fā)育不良伴發(fā)的超聲診斷價(jià)值分析

陸萍萍，劉 憶（通信作者）

（江蘇省蘇北人民醫(yī)院超聲科 江蘇 揚(yáng)州 225000）

在骨骼肌肉系統(tǒng)先天性疾病中先天性肌性斜頸（congenital muscular torticollis，CMT）與先天性髖關(guān)節(jié)發(fā)育不良（developmental dysplasia of hip，DDH）是常見的疾病，主要發(fā)病期為嬰幼兒期[1-2]。小兒先天性肌性斜頸是指胸鎖乳突肌單側(cè)先天性攣縮，該疾病會(huì)導(dǎo)致患兒頸與頭出現(xiàn)不對(duì)稱畸形，頭傾向患側(cè)，對(duì)患兒的正常發(fā)育與生活有嚴(yán)重影響[3-4]。先天性髖關(guān)節(jié)發(fā)育不良是由于髖關(guān)節(jié)的髖臼或股骨頭發(fā)育不良引起的綜合征，會(huì)導(dǎo)致患兒出現(xiàn)行走疼痛等癥狀，如果患兒在患有先天性髖關(guān)節(jié)發(fā)育不良時(shí)沒有及時(shí)進(jìn)行治療會(huì)導(dǎo)致成年后出現(xiàn)關(guān)節(jié)疼痛、跛腳等癥狀，病情嚴(yán)重時(shí)甚至?xí)?dǎo)致髖關(guān)節(jié)畸形[5]。并且相關(guān)研究數(shù)據(jù)顯示[6]，小兒先天性肌性斜頸與先天性髖關(guān)節(jié)發(fā)育不良存在伴發(fā)的情況，對(duì)患兒的身心健康有嚴(yán)重負(fù)性影響，因此早發(fā)現(xiàn)、早治療對(duì)改善小兒先天性肌性斜頸與先天性髖關(guān)節(jié)發(fā)育不良的預(yù)后有重要意義。目前臨床診斷小兒先天性肌性斜頸與先天性髖關(guān)節(jié)發(fā)育不良時(shí)以超聲檢查為首選方法。對(duì)此，本次研究觀察并分析了超聲檢查小兒先天性肌性斜頸與先天性髖關(guān)節(jié)發(fā)育不良伴發(fā)的臨床應(yīng)用價(jià)值，現(xiàn)報(bào)道如下。

1 資料與方法

1.1 一般資料

回顧性分析2016年7月—2021年6月江蘇省蘇北人民醫(yī)院收治的43例確診的小兒先天性肌性斜頸患兒的臨床相關(guān)資料，其中男性22例（51.16%），女性21例（48.84%），日齡3～123 d，平均（67.76±13.14）d，其中日齡在0～90 d者有26例，日齡在91～123 d的有17例。以病理結(jié)果為金標(biāo)準(zhǔn)，將43例患兒按照小兒先天性肌性斜頸與先天性髖關(guān)節(jié)發(fā)育不良伴發(fā)情況分為CMT組與DDH+CMT組。

納入標(biāo)準(zhǔn)：①所有患兒均符合小兒先天性肌性斜頸的臨床診斷標(biāo)準(zhǔn)；②患兒家屬知情同意并簽署知情同意書；③患兒自身配合度較高。排除標(biāo)準(zhǔn)：①眼性斜頸、骨性斜頸及神經(jīng)發(fā)育異常引發(fā)的斜頸患兒；②患有精神類疾病的患兒。

1.2 方法

對(duì)所有患兒均進(jìn)行超聲檢查，超聲儀器選擇彩色多普勒超聲儀（GE Logiq E9），探頭選擇高頻線陣探頭，將探頭頻率調(diào)整為（9～12）MHz。在進(jìn)行超聲檢查時(shí)協(xié)助患兒采取正確體位，如仰臥位，或者指導(dǎo)患兒家屬將患兒橫抱，將患兒頸部充分暴露。使用檢查探頭自上而下對(duì)胸鎖乳突肌進(jìn)行掃查，對(duì)患兒胸鎖乳突肌的內(nèi)部肌肉紋理、大小、形態(tài)以及回聲強(qiáng)度進(jìn)行觀察，并將其與健側(cè)進(jìn)行對(duì)比。測(cè)量患兒兩側(cè)胸鎖乳突肌左右徑與前后徑，觀察胸鎖乳突肌是否存在腫塊，對(duì)腫塊的大小、位置、邊界、形態(tài)、內(nèi)部回聲以及血流信號(hào)進(jìn)行觀察，測(cè)量其動(dòng)脈血流阻力指數(shù)。此外，在檢查患兒髖關(guān)節(jié)時(shí)將患兒體位轉(zhuǎn)換為側(cè)臥位，輕微彎曲待檢測(cè)下肢髖關(guān)節(jié)，將探頭置于股骨大轉(zhuǎn)子處進(jìn)行掃查，獲取髖關(guān)節(jié)冠狀切面。參照Graf法測(cè)量α角、β角，并結(jié)合患兒年齡進(jìn)行超聲分型。

1.3 觀察指標(biāo)

①髖關(guān)節(jié)Graf分型：參考Graf方法進(jìn)行髖關(guān)節(jié)Graf分型，測(cè)量骨頂線、基線以及軟骨頂線構(gòu)成的軟骨頂角（β角）和骨頂角（α角），并結(jié)合年齡對(duì)患兒髖關(guān)節(jié)進(jìn)行超聲分型。GrafI型：α角閾值≥60°，髖關(guān)節(jié)發(fā)育正常；GrafⅡa型：50°≤α角＜60°，嬰兒年齡小于三個(gè)月，為生理性的不成熟髖關(guān)節(jié)；GrafⅡb型：50°≤α角＜60°，嬰兒年齡大于三個(gè)月，為發(fā)育不良的髖關(guān)節(jié)；GrafⅡc型：43°≤α角＜50°，β角≤77°，為髖關(guān)節(jié)明顯發(fā)育不良，接近于脫位；GrafⅡd型：43°≤α角＜50°，β角＞77°，髖關(guān)節(jié)脫位處于第一階段；GrafⅢ型和GrafⅣ型均為脫位的髖關(guān)節(jié)，兩者的區(qū)別在于髖關(guān)節(jié)組織結(jié)構(gòu)，也就是髖臼軟骨被脫位的股骨頭向下擠向原始髖臼為GrafⅣ型，向上擠向原始髖臼為GrafⅢ型。

②斜頸程度：斜頸程度分為I、Ⅱ、Ⅲ級(jí)。I級(jí)：患兒SCM厚度閾值與正常側(cè)閾值對(duì)比有所增加；Ⅱ級(jí)：觀察超聲圖像發(fā)現(xiàn)邊界清晰的雜回聲區(qū)域；Ⅲ級(jí)：觀察超聲圖像發(fā)現(xiàn)存在彌漫性高回聲腫塊。

③SCM厚度：記錄患兒首次進(jìn)行超聲檢查時(shí)的雙側(cè)SCM厚度，并對(duì)雙側(cè)SCM厚度比率與雙側(cè)SCM厚度差值進(jìn)行計(jì)算。

④分析小兒先天性髖關(guān)節(jié)發(fā)育不良與先天性肌性斜頸伴發(fā)情況與超聲檢查價(jià)值：在分析時(shí)需將不合并DDH的患兒設(shè)為CMT組，將合并DDH患兒設(shè)為DDH+CMT組，結(jié)合兩組的臨床相關(guān)資料對(duì)超聲檢查結(jié)果進(jìn)行分析。

1.4 統(tǒng)計(jì)學(xué)方法

采用SPSS 22.0統(tǒng)計(jì)學(xué)軟件分析數(shù)據(jù)。計(jì)量資料以均數(shù)±標(biāo)準(zhǔn)差（±s）表示，采用t檢驗(yàn)；計(jì)數(shù)資料以頻數(shù)（n）、百分比（%）表示，采用χ2檢驗(yàn)，P＜0.05為差異有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義。

2 結(jié)果

2.1 小兒先天性肌性斜頸與先天性髖關(guān)節(jié)發(fā)育不良伴發(fā)情況分析

43例先天性肌性斜頸患兒中有8例發(fā)現(xiàn)伴發(fā)先天性髖關(guān)節(jié)發(fā)育不良，伴發(fā)率為18.60%（8/43）。8例先天性肌性斜頸伴發(fā)先天性髖關(guān)節(jié)發(fā)育不良的患兒男性與女性比例對(duì)比無(wú)顯著差異（P＞0.05）。小兒先天性肌性斜頸伴發(fā)先天性髖關(guān)節(jié)發(fā)育不良與斜頸程度有關(guān)。8例先天性肌性斜頸與患兒的斜頸程度重要集中在Ⅱ級(jí)斜頸，見表1。

表1 小兒先天性肌性斜頸伴發(fā)先天性髖關(guān)節(jié)發(fā)育不良對(duì)比[n（%）]

2.2 先天性髖關(guān)節(jié)發(fā)育不良患兒發(fā)病情況分析

8例先天性肌性斜頸伴發(fā)先天性髖關(guān)節(jié)發(fā)育不良患兒的髖關(guān)節(jié)Graf分型中GrafⅡ型占比87.5%（7/8）最高。發(fā)生部位以左側(cè)為主。與先天性肌性斜頸發(fā)生部位相比，在同側(cè)部位的發(fā)生率較高，見表2。

表2 小先天性髖關(guān)節(jié)發(fā)育不良患兒發(fā)病情況對(duì)比[n（%）]

2.3 對(duì)比雙側(cè)SCM厚度

DDH+CMT組的各項(xiàng)SCM數(shù)值均顯著高于CMT組（P＜0.05），見表3。

表3 雙側(cè)SCM厚度對(duì)比（±s）

表3 雙側(cè)SCM厚度對(duì)比（±s）

組別 例數(shù) 雙側(cè)SCM厚度比率/%雙側(cè)SCM厚度差值/cm DDH+CMT組 8 2.42±0.94 0.68±0.21 CMT 組 35 1.94±0.41 0.48±0.22 t 2.273 2.337 P 0.028 0.024

3 討論

目前先天性髖關(guān)節(jié)發(fā)育不良與先天性肌性斜頸的發(fā)病機(jī)制并不明確，由于多數(shù)發(fā)生在剖腹產(chǎn)、臀產(chǎn)、難產(chǎn)小兒中，因此有學(xué)者認(rèn)為分娩因素、胎位異常、遺傳等因素為先天性髖關(guān)節(jié)發(fā)育不良與先天性肌性斜頸共同的危險(xiǎn)因素[7]。先天性肌性斜頸是指因分娩因素等原因造成的先天性胸鎖乳突肌攣縮，表現(xiàn)為頭頸部歪斜的一種疾病。胸鎖乳突肌位于頸部?jī)蓚?cè)，起自胸骨柄前面和鎖骨的胸骨端，止于顳骨的乳突。由副神經(jīng)及第2～4頸神經(jīng)前支支配，是頸部眾多肌肉組織中重要的一組肌肉，其具有協(xié)同其他頸部肌群，維持頭頸部正常位置與結(jié)構(gòu)的作用，當(dāng)其發(fā)生攣縮情況時(shí)就會(huì)導(dǎo)致頸部肌群結(jié)構(gòu)異常，引發(fā)先天性肌性斜頸。先天性髖關(guān)節(jié)發(fā)育不良的主要表現(xiàn)為髖臼發(fā)育異常的畸形改變，會(huì)導(dǎo)致患兒股骨頭無(wú)法完全穩(wěn)定地被包裹在髖關(guān)節(jié)內(nèi)部，后期容易引發(fā)髖關(guān)節(jié)脫位，病情嚴(yán)重時(shí)甚至?xí)l(fā)股骨頭缺血性壞死等問(wèn)題。先天性髖關(guān)節(jié)發(fā)育不良一般可分為髖關(guān)節(jié)容易脫位、已經(jīng)脫位、半脫位以及單純的髖臼發(fā)育不良等。先天性髖關(guān)節(jié)發(fā)育不良又被稱為發(fā)育性髖關(guān)節(jié)脫位，其臨床表現(xiàn)一般分為兩期，第一個(gè)階段為站立前期，嬰幼兒與新生兒的表現(xiàn)是大腿內(nèi)側(cè)皮膚的皮紋呈現(xiàn)不對(duì)稱狀況，患側(cè)皮紋會(huì)加深，并且患兒的會(huì)陰部位會(huì)出現(xiàn)增寬的情況。第二個(gè)階段為脫位期，患兒會(huì)表現(xiàn)出步態(tài)異常的情況。目前，有相關(guān)研究結(jié)果表明先天性髖關(guān)節(jié)發(fā)育不良與先天性肌性斜頸存在一定的關(guān)聯(lián)性，兩者共存的比例閾值約為0%～29%[8-9]。本次研究結(jié)果顯示先天性髖關(guān)節(jié)發(fā)育不良與先天性肌性斜頸的伴發(fā)率為18.60%。導(dǎo)致伴發(fā)率存在差異的主要原因在于，納入標(biāo)準(zhǔn)、研究方法等不同，因此研究結(jié)果存在差異性[10]。

目前超聲檢查為先天性髖關(guān)節(jié)發(fā)育不良與先天性肌性斜頸診斷中最常用的工具之一。超聲檢查不僅能夠?qū)ο忍煨约⌒孕鳖i患兒的斜頸程度進(jìn)行量化，將腫塊的位置、大小等展現(xiàn)出來(lái)，明確腫塊的來(lái)源，排除淋巴結(jié)、淋巴管瘤等頸部其他腫塊，還能夠?qū)ο忍煨约⌒孕鳖i患兒的斜頸程度進(jìn)行分級(jí)，為臨床診斷與治療能夠提供一定的依據(jù)。并且超聲檢查具有高穿透性、無(wú)射線、無(wú)創(chuàng)等特點(diǎn)，在先天性髖關(guān)節(jié)發(fā)育不良診斷方面，能夠通過(guò)超聲檢查患兒髖臼、關(guān)節(jié)病變等解剖結(jié)構(gòu)清晰地顯示出來(lái)，通過(guò)測(cè)量β角、α角對(duì)患兒髖關(guān)節(jié)的狀況進(jìn)行判斷，并結(jié)合Graf分級(jí)方法對(duì)患兒病情嚴(yán)重程度進(jìn)行分級(jí)。且能夠根據(jù)回聲的強(qiáng)弱對(duì)髖關(guān)節(jié)的形態(tài)、位置進(jìn)行判斷，為兩種疾病的早期診斷、治療提供重要依據(jù)[11]。此外，超聲檢查能夠通過(guò)直接沿胸鎖乳突肌橫軸、縱軸連續(xù)性掃查，將檢查結(jié)果進(jìn)行實(shí)時(shí)顯像。同時(shí)，能夠測(cè)量患兒在治療前后SCM厚度、病變區(qū)血流情況以及腫塊大小，因此超聲檢查在判斷預(yù)后與后期治療觀察中也有重要的價(jià)值；在運(yùn)用超聲檢查對(duì)頸部無(wú)包塊的患兒進(jìn)行診斷時(shí)要注意，在患兒年齡較小時(shí)超聲檢查顯示的患兒胸鎖乳突肌厚度能夠提示病變程度，但隨著患兒年齡的增長(zhǎng)，超聲測(cè)量胸鎖乳突肌左右徑、前后徑與對(duì)側(cè)相比沒有顯著差異，因此在使用超聲檢測(cè)結(jié)果診斷先天性肌性斜頸時(shí)不能只根據(jù)胸鎖乳突肌徑線的測(cè)量結(jié)果對(duì)患兒病情程度進(jìn)行判斷，應(yīng)該結(jié)合內(nèi)部回聲情況進(jìn)行判定。在檢查時(shí)應(yīng)進(jìn)行兩側(cè)對(duì)比與觀察，才能夠提高診斷準(zhǔn)確性。正常的胸鎖乳突肌位于患兒頸部?jī)蓚?cè)，起于胸骨柄與鎖骨胸骨端，止于顳骨乳突上，使用超聲檢測(cè)探頭在患兒鎖骨頭與胸骨頭分叉處進(jìn)行橫切掃查，其邊界較為清楚，內(nèi)部會(huì)呈現(xiàn)均勻的低回聲區(qū)，中間見線狀、網(wǎng)狀分隔及點(diǎn)狀高回聲，并且內(nèi)部肌肉條紋排列自然有序。臨床醫(yī)師可根據(jù)超聲聲像圖特征對(duì)患兒疾病類型進(jìn)行判斷，鑒別與肌性斜頸容易混淆的疾病，如：①視力性斜頸，視力性斜頸患兒在視物時(shí)會(huì)出現(xiàn)斜頸的姿勢(shì)，并存在眼神經(jīng)麻痹眼瞼下垂等癥狀，但超聲聲像圖顯示，患兒胸鎖乳突肌無(wú)異常，沒有出現(xiàn)增厚或攣縮的情況，也沒有頸部活動(dòng)受限。②骨性斜頸，該疾病的超聲聲像圖顯示雙側(cè)胸鎖乳突肌等厚，內(nèi)部回聲并無(wú)出現(xiàn)不均勻的情況，回聲均勻一致，肌肉紋理較為清晰，無(wú)腫塊與攣縮等情況。因此，將超聲檢查運(yùn)用在小兒先天性肌性斜頸與先天性髖關(guān)節(jié)發(fā)育不良診斷中還能夠起到疾病鑒別的效果。

本次研究結(jié)果表明：43例CMT患兒的DDH伴發(fā)率為18.60%，男性與女性的發(fā)病率對(duì)比無(wú)顯著差異（P＞0.05）；43例患兒的髖關(guān)節(jié)Graf分型中，GrafⅡ分型的發(fā)生率最高。先天性髖關(guān)節(jié)發(fā)育不良多發(fā)于小兒先天性肌性患兒同側(cè)，其中左側(cè)發(fā)病率較高；兩組雙側(cè)SCM厚度相關(guān)指標(biāo)對(duì)比，DDH+CMT組的各項(xiàng)數(shù)值均顯著高于CMT組（P＜0.05），由此提示超聲檢查在臨床診斷中的應(yīng)用有一定預(yù)測(cè)價(jià)值，能夠在早期診斷小兒先天性肌性斜頸與先天性髖關(guān)節(jié)發(fā)育不良共存提供依據(jù)，將其應(yīng)用在臨床診斷與治療中，對(duì)提高治療有效性與改善預(yù)后有重要作用。

綜上，小兒先天性肌性斜頸與先天性髖關(guān)節(jié)發(fā)育不良有一定的共存率，超聲檢查能夠?yàn)樾合忍煨约⌒孕鳖i與先天性髖關(guān)節(jié)發(fā)育不良伴發(fā)早期診斷、制定治療方案、評(píng)估治療效果提供重要依據(jù)。