兒童肝內(nèi)型門體分流一例并文獻復習

姜玲，黃磊，姜斌

南京醫(yī)科大學附屬兒童醫(yī)院普外科，江蘇 南京 210019

先天性門體分流(congenital portosystemic shunt，CPSS)是一種罕見的門靜脈分流異常，在兒童病人中患病率為1/50 000～1/30 000[1-2]。肝內(nèi)型CPSS(intra-hepatic portosystemic shunt，IPSS)約占CPSS的35.5%[2]。多數(shù)IPSS可在2歲前自愈[3]，故國內(nèi)外的研究較少。本研究報道1例IPSS患兒的臨床診治過程，并對IPSS的診療進行文獻復習。

臨 床 資 料

患兒：男性，3歲，因“發(fā)現(xiàn)門靜脈畸形20 d”于2020年9月7日入院?；純?年前發(fā)現(xiàn)心律不齊，查心電圖：竇性心動過緩伴不齊、P-R間期延長、部分導聯(lián)ST段改變、Q-T間期延長；心臟彩超未見器質(zhì)性病變?；仡櫜∈芳覍僭V患兒出汗后有臭味，伴反復呼吸道感染病史。入院體檢：心律稍不齊，余未見異常。實驗室檢查：血氨132.6 μmol/L、丙氨酸轉(zhuǎn)氨酶(ALT)26 U/L、天冬氨酸轉(zhuǎn)氨酶(AST)45 U/L。腹部B超：門靜脈右支可見一長約20 mm異常血管與下腔靜脈交通，開口處直徑約7 mm，提示肝內(nèi)型門體分流可能。腹部大血管增強CT(圖1)：門體靜脈分流，連接處管徑約7.4 mm，匯合以遠門靜脈擴張明顯，最寬處約16.8 mm，肝內(nèi)門靜脈發(fā)育不良，門靜脈水平疑似肝右葉血管匯入下腔靜脈。頭顱MRI：兩側(cè)側(cè)腦室飽滿，未見異常信號影。

注：MPV.門靜脈主干；IVC.下腔靜脈。圖1 術(shù)前CT A.橫斷面；B.冠狀面 圖2 介入造影 A.經(jīng)脾靜脈造影，肝門部見血管團，肝內(nèi)門靜脈不顯影；B.經(jīng)下腔靜脈造影，門靜脈顯影，肝門部可見血管團，肝內(nèi)門靜脈發(fā)育不良 圖3 術(shù)中解剖 A.腸系膜三級血管測壓；B.解剖暴露，結(jié)扎前阻斷交通血管后測壓；C.貼近下腔靜脈離斷交通血管；D.縫合后的下腔靜脈端

介入造影：門靜脈左支顯影，發(fā)育尚可，門靜脈右支顯示欠清，門靜脈呈瘤樣擴張與下腔靜脈交通。試行介入封堵失敗后行球囊封堵試驗(圖2)，封堵前、后門靜脈壓力分別為13 mmHg、21 mmHg。遂于2020年9月23日進行一期手術(shù)，術(shù)中使用吸入性2%七氟醚、瑞芬太尼(0.5 μg·kg-1·min-1泵注)、順苯黃酸阿曲庫銨(5.5 mg/min靜脈滴注)等不經(jīng)過肝腎代謝的麻醉藥物，同時經(jīng)腸系膜血管插管測定門靜脈壓力，監(jiān)測血流動力學，預(yù)阻斷交通血管后壓力為20 mmHg(圖3A、B)。目前國內(nèi)外公認當門靜脈壓力小于25 mmHg時患兒能夠耐受門靜脈和體循環(huán)壓力及肝臟灌注的改變[1-5]，遂解剖暴露交通血管，離斷后結(jié)扎縫扎(圖3C、D)。

患兒術(shù)后2 h復查肝功能：ALT 1 215 U/L，AST 2 720 U/L?？紤]術(shù)中搬動肝臟、電刀的熱損傷及肝臟血流改變等所致，予谷胱甘肽保肝治療，于術(shù)后1周基本恢復正常(表1)?？紤]靜脈血栓形成的風險[6-8]，術(shù)后監(jiān)測凝血功能在正常范圍內(nèi)(表1)，予短期止血，未予抗凝治療，且后期復查B超未見血栓，同時常規(guī)予抗感染、抑酶、維持血壓等對癥支持治療。出院前復查檢驗指標正常(表1)。B超：門靜脈主干前向流速壓差：26 cm/s、1.08 mmHg，門靜脈左支前向流速壓差：20 cm/s、0.64 mmHg，下腔靜脈走行尚可，于原交通口處內(nèi)徑略窄，約7 mm，周邊內(nèi)徑約9 mm，肝未見明顯異常。

表1 患兒手術(shù)前后檢驗指標

患兒出院后門診隨訪生化及超聲。術(shù)后2個月隨訪，家屬訴患兒出汗后氨臭味明顯好轉(zhuǎn)，ALT 16 U/L，AST 31 U/L；B超示門靜脈主干寬約6 mm，左支局段增寬，右支較細小。

討 論

IPSS是肝門靜脈系統(tǒng)的發(fā)育異常，一般發(fā)生在胚胎發(fā)育的第4～10周[9]。查閱相關(guān)資料后發(fā)現(xiàn)，多數(shù)IPSS在孕期B超檢查時發(fā)現(xiàn)[7]，多伴有心臟或呼吸系統(tǒng)的疾病，少數(shù)有高血氨、膽汁淤積[6-7，10]。若放任其發(fā)展，可能引發(fā)門靜脈高壓、肝腎功能損傷，甚至肺動脈高壓、肝性腦病、肝肺綜合征等多臟器功能損害[1，6，11]。

目前IPSS的診斷及分型主要依靠影像學。常采用超聲、磁共振、增強CT，其中門靜脈造影是診斷金標準[2，11-12]。IPSS通常分為4型：門靜脈右支和下腔靜脈間的交通(1型)，一個肝段內(nèi)門靜脈和外周肝靜脈之間單個或多個交通(2型)，門靜脈與肝靜脈之間的動脈瘤樣交通(3型)，門靜脈與肝靜脈在多個肝段內(nèi)之間的多個交通(4型)，還有一種特別的靜脈導管未閉[1，13]。2歲以上的IPSS患兒交通血管基本無法自行閉合，且可能出現(xiàn)嚴重并發(fā)癥，尤其是分流比>60%的患兒[6，12]，故建議預(yù)防性阻斷交通血管。如出現(xiàn)神經(jīng)系統(tǒng)癥狀可提前手術(shù)，以改善遠期預(yù)后[3，14]。根據(jù)患兒病情、交通血管的位置、長度、直徑、分流比、手術(shù)風險和并發(fā)癥，選擇介入或外科手術(shù)治療[4，15]。介入造影創(chuàng)傷小、能明確分流類型，且球囊封堵試驗可觀測血流動力學變化，所以常作首選治療方案[15-16]。Tanoue等[15]報道了10例IPSS患兒介入封堵成功的病例，充分證實了介入治療的安全有效，但其對分流血管的長度、直徑有較高要求[17]。目前的手術(shù)多以開腹手術(shù)為主，2020年Zhang等[18]完成了國內(nèi)第一例新生兒IPSS的腹腔鏡手術(shù)，成功阻斷肝門靜脈左支和肝周靜脈的異常交通，為手術(shù)方式帶來了新的選擇。

本例患兒心律稍不齊，有反復呼吸道感染史，大汗時有氨臭味，同時存在學習困難、溝通困難及注意力缺陷等低度肝性腦病所致神經(jīng)系統(tǒng)癥狀[4，19]。IPSS病人神經(jīng)癥狀的檢查包括血氨測定、神經(jīng)認知評估和頭顱MRI檢查[1，7，20]。本例患兒實驗室檢查提示血氨高，但心臟彩超及頭顱MRI未見明顯異常，有輕微的神經(jīng)系統(tǒng)癥狀，但未進行神經(jīng)認知評估。根據(jù)患兒術(shù)前大血管B超及介入造影，診斷為1型IPSS，試行介入封堵發(fā)現(xiàn)滑脫風險較大，遂行封堵試驗測定門靜脈壓力為21 mmHg。綜合國內(nèi)外文獻報告，如術(shù)中門靜脈測壓高于25 mmHg，應(yīng)先行血管縮窄的分階段手術(shù)治療；反之，則可一期根治，且術(shù)中結(jié)扎交通血管應(yīng)貼近下腔靜脈[1-5，8]。本例患兒符合一期手術(shù)條件。鑒于腹腔鏡手術(shù)難以進行術(shù)中門脈壓力測定及預(yù)測血流動力學的改變，故選擇開腹手術(shù)。術(shù)中見門靜脈右支與下腔靜脈間一寬1.5 cm、長1.3 cm交通血管，預(yù)阻斷后壓力為20 mmHg，且交通血管短粗，存在結(jié)扎線脫落、血管再通的可能，因此直接貼近下腔靜脈行分流血管縫合離斷術(shù)。

通過本病例的診療，我們提倡對于IPSS早期發(fā)現(xiàn)，定期隨訪，2歲以上早期干預(yù)，建議首先行介入造影，如術(shù)中發(fā)現(xiàn)封堵困難，則行球囊封堵試驗，為后續(xù)術(shù)式的選擇提供參考。術(shù)中建議常規(guī)進行門靜脈測壓，根據(jù)阻斷交通血管后的壓力進一步確認手術(shù)方式。

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