MRI內(nèi)耳水成像對內(nèi)耳畸形的診斷及人工耳蝸植入的術(shù)前指導(dǎo)價值分析

閆一敏 陳子涵 劉永剛 鞏紅娟

南陽市中心醫(yī)院耳鼻咽喉一病區(qū) (河南 南陽 473000)

感音神經(jīng)性耳聾(SNHL)是受先天、后天多種因素影響而導(dǎo)致患者聽力減退或喪失的疾病，而先天性內(nèi)耳畸形是導(dǎo)致SNHL的重要病因。人工耳蝸植入術(shù)是治療重度或極重度SNHL的最有效手段，但部分嚴(yán)重的內(nèi)耳畸形是該手術(shù)的禁忌證，故了解內(nèi)耳畸形狀況并據(jù)此制定相應(yīng)的手術(shù)計(jì)劃或其他治療方案，對提高手術(shù)成功率和術(shù)后康復(fù)效果有重要作用[1]。受內(nèi)耳位置特殊、結(jié)構(gòu)精密且繁復(fù)等因素制約，傳統(tǒng)檢查方式對其病理變化及耳蝸基地的探查較為困難[2]，CT對內(nèi)耳畸形、神經(jīng)病變等檢出效果不佳。MRI對軟組織的分辨率良好，利用水成像原理和多種后處理技術(shù)可獲取內(nèi)耳的三維立體圖像，能清晰直觀地顯示前庭蝸神經(jīng)、膜迷路的精細(xì)結(jié)構(gòu)和耳蝸骨化、纖維化程度，對內(nèi)耳畸形和聽神經(jīng)發(fā)育有較好的診斷價值，已逐漸成為人工耳蝸植入術(shù)前主要檢查手段[3]。本研究旨在探究使用MRI內(nèi)耳水成像技術(shù)輔助診斷內(nèi)耳畸形的臨床價值及對于人工耳蝸植入術(shù)前指導(dǎo)的作用，現(xiàn)報道如下。

1 資料與方法

1.1 一般資料選擇2017年6月至2020年1月于我院進(jìn)行人工耳蝸植入術(shù)的患者112例，其中男性患者67例，女性患者45例，年齡范圍為7個月～47歲，平均年齡(6.41±1.72)歲。主要臨床癥狀為單或雙側(cè)伴有嚴(yán)重聽力障礙，經(jīng)聲導(dǎo)抗檢查、腦干聽覺誘發(fā)電位等檢查后明確診斷為SNHL，聽力學(xué)檢測證實(shí)為重度或極重度SNHL，其中先天性SNHL94例，語后聾8例，耳毒藥物性聾3例，不明原因耳聾7例。所有患者均接受人工耳蝸植入術(shù)，家屬簽署手術(shù)同意書，其中左側(cè)植入55例，右側(cè)植入57例。植入體類型：Pusal型22例，Neculear24M型彎電極46例，MedEL40+型17例，諾爾康CS-10A型15例，AB人工耳蝸90k型12例。

1.2 方法術(shù)前接受MRI檢查，患者仰臥位，頭顱正中位，兩耳對稱，幼齡兒童不能配合檢查者可先使用鎮(zhèn)靜劑，通過口服或通過灌腸方式予以合氯醛，劑量以1mL/kg進(jìn)行計(jì)算。儀器為Philips Achieva 1.5T超導(dǎo)型磁共振儀，8通道頭顱專用線圈，將線圈正中心正對患者眉心處，對內(nèi)耳及顳骨巖部等部分進(jìn)行掃描。先行冠狀位T1WI(TR184ms，TE5ms)、T2WI(TR1820ms，TE100ms)序列掃描，層厚2mm，矩陣256mm×256mm，視野180mm×180mm，激勵次數(shù)2次。再行T2WI 3D DRIVE序列軸位掃描，TR1500ms，TE250ms，層厚0.5mm，矩陣256mm×256mm，視野180mm×180mm，激勵次數(shù)2次，得到并記錄內(nèi)耳三維水成像相關(guān)原始數(shù)據(jù)。圖像處理和分析：將所得相關(guān)原始數(shù)據(jù)均發(fā)送至工作站后對其進(jìn)行圖像重建等相關(guān)操作，刪除內(nèi)耳周圍組織信號，內(nèi)耳結(jié)構(gòu)信號經(jīng)三維重建后得到MRI水成像圖像，可見耳蝸等相關(guān)所需內(nèi)耳結(jié)構(gòu)，由經(jīng)驗(yàn)豐富的影像學(xué)醫(yī)師對圖像進(jìn)行評估和診斷。以手術(shù)結(jié)果為“金標(biāo)準(zhǔn)”評估MRI內(nèi)耳水成像診斷內(nèi)耳畸形的準(zhǔn)確性。

1.3 診斷標(biāo)準(zhǔn)依據(jù)Sennaroglu在相關(guān)報道中所提出內(nèi)耳畸形相關(guān)分類方式，對MRI水成像圖像表現(xiàn)分成5類。(1)前庭畸形：若圖像顯示共腔畸形、前庭異常等，則可記作前庭畸形；(2)內(nèi)耳道畸形：若圖像顯示內(nèi)耳道缺失等，則記作內(nèi)耳道畸形；(3)耳蝸畸形：若圖像顯示Michel畸形、不完全分隔型(IP-Ⅰ、IP-Ⅱ型)或耳蝸發(fā)育異常等，則記作耳蝸畸形；(4)前庭導(dǎo)水管畸形：若圖像顯示前庭導(dǎo)管水管擴(kuò)大，則記作前庭導(dǎo)水管畸形；(5)半規(guī)管畸形：若圖像顯示半規(guī)發(fā)育異?；蛉笔?，則記作半規(guī)管畸形。

2 結(jié)果

2.1 MRI內(nèi)耳水成像診斷內(nèi)耳畸形的準(zhǔn)確性分析112例患者經(jīng)手術(shù)證實(shí)內(nèi)耳畸形者71例，MRI水成像診斷內(nèi)耳畸形的靈敏度為91.55%(65/71)，特異度為95.12%(39/41)，準(zhǔn)確度為92.86%(104/112)，陽性預(yù)測值97.01%(65/67)，陰性預(yù)測值86.67%(39/45)，見表1。

表1 MRI內(nèi)耳水成像診斷內(nèi)耳畸形的準(zhǔn)確性(例)

2.2 112例患者M(jìn)RI內(nèi)耳水成像檢測結(jié)果112例患者行雙耳檢測共224耳，MRI水成像檢出內(nèi)耳畸形67例92耳，各種類型內(nèi)耳畸形構(gòu)成比見表2。(1)前庭畸形20耳，其中共腔畸形2耳，Michel畸形1耳，前庭缺失1耳，前庭發(fā)育不全7耳，前庭擴(kuò)大9耳。(2)內(nèi)耳道畸形16耳，其中內(nèi)耳道缺失5耳，內(nèi)耳道狹窄7耳，內(nèi)耳道擴(kuò)大4耳。(3)耳蝸畸形19耳，其中共腔畸形2耳，耳蝸未發(fā)育3耳，耳蝸發(fā)育不全12耳，Michel畸形0耳，IP-Ⅰ型1耳，IP-Ⅱ型1耳。(4)前庭導(dǎo)水管畸形22耳，其中單純前庭導(dǎo)管水管擴(kuò)大17耳，伴有耳蝸發(fā)育不全2耳，伴半規(guī)管畸形3耳。(5)半規(guī)管畸形15耳，其中半規(guī)管缺失6耳(半規(guī)管完全缺失2耳，不完全缺失4耳)，半規(guī)管發(fā)育不全8耳(前、后、水平半規(guī)管發(fā)育不全分別為2耳、3耳、3耳)，半規(guī)管擴(kuò)大1耳。

表2 各種類型內(nèi)耳畸形構(gòu)成比

2.3 內(nèi)耳畸形患者M(jìn)RI表現(xiàn)71例內(nèi)耳畸形患者中，MRI內(nèi)耳水成像檢出65例90耳。不同類型內(nèi)耳畸形的MRI表現(xiàn)見圖1～ 圖4。

圖1 Michel畸形，無耳蝸等相關(guān)結(jié)構(gòu)。圖2 耳蝸發(fā)育異常，且耳蝸與前庭被分隔，迷路區(qū)耳蝸及前庭結(jié)構(gòu)可區(qū)分。圖3 內(nèi)耳道狹窄，內(nèi)耳道前、后徑＜3mm，聽神經(jīng)顯示不清懷疑蝸神經(jīng)發(fā)育不良。圖4 前庭導(dǎo)管水管擴(kuò)大，依附于小腦半球表面且以弧形向外擴(kuò)大，耳蝸發(fā)育正常。

3 討論

內(nèi)耳畸形是造成SNHL的主要原因，各種器質(zhì)性病變導(dǎo)致聽神經(jīng)無法傳導(dǎo)被阻滯，產(chǎn)生不同程度的聽力障礙，重度或極重度疾病需行人工耳蝸植入術(shù)改善患者聽力。但行人工耳蝸植入術(shù)前仍需滿足部分前體，如患者耳蝸內(nèi)應(yīng)保有一定水平的螺旋神經(jīng)節(jié)細(xì)胞、可承受電極刺激等，而臨床上暫無可評估螺旋神經(jīng)節(jié)細(xì)胞水平的檢查方式，因此術(shù)前影像學(xué)檢查和評估對手術(shù)的順利進(jìn)行十分重要[4]。

MRI顯示骨質(zhì)異常方向的能力遠(yuǎn)不如CT，但具有良好的軟組織分辨率，因此在顯示耳蝸內(nèi)液體等組織時相較于CT，圖像質(zhì)量相對較高。MRI利用T2WI 3D DRIVE序列進(jìn)行軸位掃描可得到內(nèi)耳水成像的原始數(shù)據(jù)，經(jīng)過多平面重組、容積再現(xiàn)等多種操作、處理后可得到三維立體的水成像圖像，可直觀且較為清晰地呈現(xiàn)內(nèi)耳道結(jié)構(gòu)[5]。同時，由于內(nèi)耳道內(nèi)含有腦脊液、內(nèi)耳膜迷路之中則含有較多內(nèi)淋巴液，部分組織之間亦存在外淋巴液，而MRI內(nèi)耳水成像可清晰分辨液體和周圍軟組織，因此高信號的呈現(xiàn)常與內(nèi)、外淋巴液所處結(jié)構(gòu)及分布有密切聯(lián)系，內(nèi)耳造影效果亦依據(jù)此原理表現(xiàn)[6]。MRI內(nèi)耳水成像不僅可清楚顯示前庭、半規(guī)管、內(nèi)聽道等處腦脊液，還可明確內(nèi)耳道內(nèi)神經(jīng)發(fā)育情況，區(qū)分前庭上、下等神經(jīng)，亦對診斷內(nèi)耳非骨性結(jié)構(gòu)先天性異常有較高參考及診斷價值[7]。本研究結(jié)果顯示，MRI水成像診斷內(nèi)耳畸形的靈敏度為91.55%，特異度為95.12%，準(zhǔn)確度為92.86%，陽性預(yù)測值97.01%，陰性預(yù)測值86.67%，證實(shí)了該影像學(xué)檢查方法的優(yōu)越性。

Michel畸形是內(nèi)耳畸形的重要分類，以蝸等結(jié)構(gòu)缺失為主要MRI表現(xiàn)，若患者耳蝸未發(fā)育，則出生后便可能喪失聽力功能，且常伴有半規(guī)管等組織發(fā)育異常，而此類發(fā)育不全則可能導(dǎo)致患者無法進(jìn)行人工耳蝸植入術(shù)，改善聽力功能[8]。本研究中，Michel畸形1耳，耳蝸未發(fā)育3耳，且4例要求對側(cè)耳行人工耳蝸植入術(shù)，也獲得了良好療效，聽力部分恢復(fù)。共腔畸形指耳蝸和前庭融合成囊腔后，導(dǎo)致患者神經(jīng)細(xì)胞水平極低，且使多數(shù)螺旋神經(jīng)節(jié)細(xì)胞于發(fā)生轉(zhuǎn)移，致其位于耳蝸外側(cè)壁上或周圍組織[9]，本組患者2耳為共腔畸形，此類患者行人工耳蝸植入及相關(guān)操作時，多采用直電極進(jìn)行。耳蝸發(fā)育不全、IP-Ⅰ型患者耳蝸發(fā)育出現(xiàn)部分異常，亦可行人工耳蝸植入術(shù)幫助患者緩解臨床癥狀；而IP-Ⅱ型患者由于其耳蝸基底周發(fā)育狀況較好，功能及結(jié)構(gòu)相對完整，因此行人工耳蝸植入術(shù)的療效最理想，接近于正常聽力。前庭畸形和半規(guī)管畸形對手術(shù)影響較小，若耳蝸發(fā)育正常則可以接受人工耳蝸植入術(shù)。前庭導(dǎo)水管畸形的MRI圖像常表現(xiàn)為內(nèi)淋巴管、囊等組織擴(kuò)大，本研究中確診為單純前庭導(dǎo)水管擴(kuò)大共有17耳，耳蝸結(jié)構(gòu)正常，術(shù)后聽力恢復(fù)較好。內(nèi)耳道畸形16耳，其中10耳伴有蝸神經(jīng)稀少，術(shù)后療效取決于蝸神經(jīng)數(shù)量，結(jié)合聽力學(xué)和電生理檢查綜合判斷，蝸神經(jīng)缺失或發(fā)育不良者考慮在對側(cè)耳行人工耳蝸植入術(shù)。

綜上所述，MRI內(nèi)耳水成像作為一種無創(chuàng)檢測技術(shù)對內(nèi)耳畸形有較高的診斷價值，為患者畸形類型判斷和人工耳蝸植入術(shù)提供可靠的影像學(xué)信息，提高手術(shù)成功率，亦可輔助醫(yī)患人員評估預(yù)后狀況。