不典型良性陣發(fā)性位置性眩暈

徐雯琰趙博姜輝黃麗賢*

1北京中醫(yī)藥大學(xué)東直門醫(yī)院(北京 101100)

2北京中醫(yī)藥大學(xué)東方醫(yī)院(北京 100078)

良性陣發(fā)性位置性眩暈（Benign paroxysmal positional vertigo，BPPV）是最常見的前庭周圍性眩暈[1]，其診斷主要依據(jù)通過變位試驗誘發(fā)的特征性眼震。變位試驗可分別誘發(fā)垂直半規(guī)管（Dix-Hallpike試驗）或水平半規(guī)管（Roll試驗）內(nèi)的耳石運動，并產(chǎn)生相應(yīng)的特征性眼震。前庭疾病國際分類（ICVD）版BPPV診斷標(biāo)準(zhǔn)據(jù)此定義了常見的典型BPPV診斷方法，包括后半規(guī)管（posterior canal，PC）管石癥、水平半規(guī)管（horizontal canal，HC）管石癥、HC嵴帽結(jié)石，以及新涌現(xiàn)/有爭議的前半規(guī)管（anterior canal，AC）管石癥、PC嵴帽結(jié)石[2]。但臨床上常見一些BPPV的眼震不典型，無法依據(jù)上述診斷標(biāo)準(zhǔn)來識別。本文將對不典型BPPV的相關(guān)報道作一綜述，分類闡述其機(jī)制、診斷及復(fù)位治療方法。

1 概念

不典型BPPV尚無統(tǒng)一定義，其可能的表現(xiàn)包括：位置性眼震不符合典型BPPV特征（潛伏期、衰減模式、眼震成分、眼震方向等）；表現(xiàn)為自發(fā)眼震而非位置性眼震；僅可誘發(fā)位置性眩暈但無眼震等。不典型BPPV無法依據(jù)現(xiàn)有診斷標(biāo)準(zhǔn)進(jìn)行診斷。

2 發(fā)生機(jī)制

通過位置試驗誘發(fā)典型BPPV眼震的前提是耳石總是能夠向所在半規(guī)管的重力低點移動。但事實上，脫落的耳石可能到達(dá)半規(guī)管內(nèi)或附著在嵴帽的任何一個位置[3]，可在變位試驗中有不同的運動軌跡，從而產(chǎn)生各種不典型表現(xiàn)。例如：耳石活動范圍受限，不能到達(dá)重力低點，或耳石阻塞于半規(guī)管內(nèi)；耳石位于不常見的位置，如短臂或長臂遠(yuǎn)壺腹部；多個耳石在變位試驗時同時發(fā)生位移，產(chǎn)生不同的眼震相互疊加；耳石較小，可誘發(fā)眩暈卻無眼震等。

3 不典型BPPV的類型及特征

3.1 下跳位置性眼震伴眩暈

雙側(cè)Dix-Hallpike及深懸頭位見位置性下跳眼震（positional down beat nystagmus，pDBN）伴眩暈的案例有較多報道。Cambin等[4]報道了2011-2012年此類案例共50例，均除外中樞病變，具有自發(fā)緩解特性，被認(rèn)為是良性的；Büki等稱之為“周圍型位置性下跳眼震”[5]，并提出周圍型pDBN可能大部分來自于不典型PC-BPPV。

3.1.1 后半規(guī)管短臂管石癥

此位置的耳石在頭直立位時可能位于后半規(guī)管短臂內(nèi)靠近嵴帽位置，在Dix-Hallpike試驗時回到橢圓囊，使嵴帽發(fā)生短暫的向囊側(cè)偏轉(zhuǎn)，產(chǎn)生抑制性刺激，出現(xiàn)旋轉(zhuǎn)下跳眼震；當(dāng)患者坐起時，游離耳石重新進(jìn)入后半規(guī)管短臂，使嵴帽向管側(cè)偏轉(zhuǎn)，產(chǎn)生興奮性刺激，表現(xiàn)為旋轉(zhuǎn)上跳眼震伴眩暈（圖1）。

Fath等[6]報道了16例符合PC短臂管石癥表現(xiàn)的病例。其特征是坐起時眼震及眩暈更明顯，有些在Dix-Hallpike位無明顯眼震及眩暈癥狀；且患者的植物神經(jīng)癥狀十分明顯。這與Büki等[5]的描述相似。此表現(xiàn)與AC-BPPV十分相似，但后者在Dix-Hallpike位置為興奮性刺激，坐起時為抑制性刺激，躺下時眼震及眩暈更明顯；而PC短臂管石癥與之相反，坐起時癥狀更明顯。

3.1.2 后半規(guī)管遠(yuǎn)壺腹部管石癥

Vannucchi等[7]報道了6例AC-BPPV在復(fù)位后轉(zhuǎn)變?yōu)閷?cè)PC-BPPV，推測其最初的下跳眼震可能來自患側(cè)后半規(guī)管遠(yuǎn)壺腹部；隨后報道了150例同類案例，稱之為“背地型后半規(guī)管耳石癥（A-PSC BPPV）”[8]，并提出與典型BPPV相比，其眼震潛伏期更短、持續(xù)時間更長、強(qiáng)度更低，旋轉(zhuǎn)成分可能不明顯，坐起時可能不產(chǎn)生反向眼震及眩暈。

A-PSC BPPV在患側(cè)Dix-Hallpike試驗時發(fā)生向壺腹運動，產(chǎn)生PC抑制性刺激，出現(xiàn)旋轉(zhuǎn)下跳眼震，旋轉(zhuǎn)方向為眼球上極向健側(cè)（圖1）。一些pDBN無明顯旋轉(zhuǎn)成分，且在雙側(cè)Dix-Hallpike及懸頭位均可誘發(fā)，這可能與PC遠(yuǎn)壺腹部與鼻枕軸的夾角較小有關(guān)[8,9]。Imai等[10]稱之為“假性前半規(guī)管管石癥”，并驗證了PC遠(yuǎn)壺腹部BPPV的旋轉(zhuǎn)軸與AC-BPPV不同。

圖1 a）典型左PC-BPPV在頭直立位；b）左PC短臂管石在頭直立位；c）左PC遠(yuǎn)壺腹部管石在頭直立位；d）典型左PC-BPPV在左側(cè)Dix-Hallpike位，耳石發(fā)生離壺腹運動，誘發(fā)左PC興奮性眼震（左旋上跳）；e）左PC短臂管石，在Dix-Hallpike位耳石滾回橢圓囊，可引起患側(cè)PC抑制性眼震（右旋下跳），或無明顯眼震；f）左PC遠(yuǎn)壺腹部管石在左側(cè)Dix-Hallpike位發(fā)生向壺腹運動，產(chǎn)生抑制性眼震（右旋下跳）。Fig.1 a)Typical left PC-BPPV in sitting position;b)Left PCBPPV due to short arm canalithiasis in sitting position;c)Left PC-BPPV due to nonampullary arm canalithiasis in sitting position;d)In Dix-Hallpike position,a typical excitatory torsional-up beating paroxysmal positional nystagmus could be elicited.e)Debris in the short arm of PC could cause deflection of the cupula due to debris falling into the utriculus in Dix-Hallpike position,elicit a inhibitory torsional-down beating paroxysmal positional nystagmus.f)In Dix-Hallpike position,the debris in nonampullary arm of PC could move toward the ampulla,elicit a inhibitory torsional-down beating paroxysmal positional nystagmus.

3.2 后半規(guī)管BPPV出現(xiàn)純旋轉(zhuǎn)眼震

Imai等[11]報道一些典型PC-BPPV在患側(cè)Dix-Hallpike位誘發(fā)純旋轉(zhuǎn)眼震，提出這可能與PC內(nèi)的耳石滾動導(dǎo)致了垂直半規(guī)管結(jié)合臂的內(nèi)淋巴液流動，從而也使同側(cè)AC內(nèi)淋巴液發(fā)生了離壺腹運動有關(guān)。同側(cè)AC、PC同時興奮，眼震垂直成分相互抵消，僅見旋轉(zhuǎn)成分（圖2）。這種現(xiàn)象與耳石引起內(nèi)淋巴流動的強(qiáng)度及半規(guī)管解剖差異有關(guān)。如果縮短耳石的移動路程，例如減少Dix-Hallpike試驗的懸頭角度，則可誘發(fā)出垂直成分。因為此時耳石運動的位置離垂直管結(jié)合部較遠(yuǎn)，無法引起AC內(nèi)淋巴流動。

圖2 PC-BPPV在發(fā)生離壺腹運動引起較強(qiáng)的淋巴液流動時，垂直管結(jié)合部也發(fā)生了淋巴液流動，從而使AC也發(fā)生了內(nèi)淋巴流動，使AC、PC同時產(chǎn)生興奮性眼震，垂直成分相互抵消，僅見純旋轉(zhuǎn)眼震。Fig.2 If the endolymphatic flow caused by PC canalolithiasis is strong enough,it can induce in both posterior and anterior canals via the common crus.The summation of the eye movements induced by stimulation of both the posterior and anterior canals shows almost pure torsional nystagmus while the vertical components canceled out.

Epley[12]描述過后半規(guī)管BPPV耳石復(fù)位治療（canalith repositioning procedure，CRP）過程中可能出現(xiàn)純旋轉(zhuǎn)眼震，即為耳石通過垂直管結(jié)合臂時同時興奮前半規(guī)管、后半規(guī)管所致。

3.3 半規(guī)管阻塞

典型BPPV可能突然轉(zhuǎn)變?yōu)樽园l(fā)眼震并伴持續(xù)眩暈，此現(xiàn)象最早由Epley在CRP的并發(fā)癥中提出，認(rèn)為這是由于耳石阻塞于半規(guī)管的某個部位，導(dǎo)致嵴帽持續(xù)偏轉(zhuǎn)所致，稱半規(guī)管阻塞[12]。溫度試驗可見受累半規(guī)管輕癱、視頻頭脈沖試驗（videohead impulse test，vHIT）陽性；阻塞解除后，溫度試驗和vHIT立即恢復(fù)正常[13-16]。

半規(guī)管阻塞可分為兩種情況：就診時為典型BPPV表現(xiàn)，而后轉(zhuǎn)變?yōu)榘胍?guī)管阻塞[16-18]；或初診即見自發(fā)眼震、持續(xù)眩暈，但最終轉(zhuǎn)變?yōu)榈湫虰PPV[13-15,19]。耳石在離壺腹和向壺腹運動中均可能出現(xiàn)阻塞，可導(dǎo)致嵴帽處于持續(xù)興奮[18-20]或抑制狀態(tài)[13,15-17]（圖3）。后者的臨床表現(xiàn)與單側(cè)急性前庭功能損傷十分相似，在鑒別診斷上十分具有挑戰(zhàn)性。

圖3 a）右HC-BPPV在離壺腹運動中阻塞，使嵴帽處于持續(xù)抑制狀態(tài)，出現(xiàn)左水平自發(fā)眼震；b）右HC-BPPV在向壺腹運動中阻塞，使嵴帽處于持續(xù)興奮狀態(tài)，出現(xiàn)右水平自發(fā)眼震。Fig.3 a)The right HC canalolithiasis were obstructed during the movement away from the ampulla,resulting in the continuous inhibition of the cupula and the occurrence of left horizontal spontaneous nystagmus;b)The right HC canalolithiasis were obstructed during the movement toward to the ampulla,resulting in the continuous excitation of the cupula and the occurrence of right horizontal spontaneous nystagmus.

Luis等[15]提出半規(guī)管阻塞時自發(fā)眼震的強(qiáng)度會隨頭位改變，Schubert等[19]詳細(xì)描述了這一特征，提出阻塞的耳石碎片扮演“假嵴帽”的角色，受重力影響，但不足以使嵴帽在梗阻狀態(tài)的偏轉(zhuǎn)方向改變（圖4）。

圖4 a）右HC阻塞，在左Roll試驗時自發(fā)眼震增強(qiáng)；b）中位為左水平自發(fā)眼震；c）右Roll試驗時自發(fā)眼震減弱。Fig.4 a)Example of otolith debris plugging the lumen within the right HC.The spontaneous nystagmus was enhanced during the left supine roll test.b)In supine position,otolith debris plugging caused left beating spontaneous nystagmus;c)The spontaneous nystagmus was decreased during the right supine roll test.

半規(guī)管阻塞也可發(fā)生在PC。Castellucci等[20]報道1例PC阻塞，最終經(jīng)乳突震蕩及反復(fù)Semont手法復(fù)位治療后癥狀緩解。

半規(guī)管阻塞診斷的關(guān)鍵證據(jù)，需觀察到自發(fā)眼震向典型BPPV轉(zhuǎn)化的過程。對于初診即見自發(fā)眼震者，可依據(jù)其自發(fā)眼震在變位試驗時的強(qiáng)度變化[15,19]、vHIT孤立半規(guī)管增益減低[13]、vHIT眼速軌跡異常[15]、VEMP陰性[13,20]等線索提出半規(guī)管阻塞假設(shè)，并嘗試將其向典型BPPV轉(zhuǎn)化。

3.4 Roll試驗雙側(cè)同向眼震

水平半規(guī)管BPPV，Roll試驗雙側(cè)可能誘發(fā)出同方向眼震，即一側(cè)為向地性、另一側(cè)為背地性眼震。Vannucchi等[21]在2011年最先提出其機(jī)制可能與同一側(cè)水平規(guī)管前臂、后臂均有耳石顆粒有關(guān)。分離的兩組耳石在Roll試驗時運動的路徑和方向不同，最終產(chǎn)生的眼震方向在雙側(cè)是同向（圖5）。這種情況在HC前臂管石癥向后臂管石癥的轉(zhuǎn)換過程中較為常見。

圖5 a）右HC前、后臂管石，在左Roll試驗時，前臂管石無明顯活動，后臂管石發(fā)生離壺腹運動，產(chǎn)生抑制性眼震（左水平）；b）右HC前、后臂存在2組游離耳石；c）在右Roll試驗，前臂管石發(fā)生離壺腹運動，后臂管石發(fā)生向壺腹運動，但因前臂管石距離嵴帽更近，離壺腹淋巴流動占優(yōu)勢，產(chǎn)生抑制性眼震（左水平）。Fig.5 a)Free floating otoliths exist in both the ampullary and non-ampullary arm of the HC.During left supine roll test,otoliths in ampullary of HC cannot move while those in nonampullary arm cause ampullofugal flow and inhibitory nystagmus(horizontal left beating);b)Free floating otoliths exist in both the ampullary and non-ampullary arm of the HC;c)During right Roll test,the otoliths in ampullary of HC moved away from the cupula,and the otoliths in the non-ampullary arm of the HC moved toward the cupula.However,because the the otoliths in ampullary of HC were closer to the cupula,the endolymphatic flow from the cupula was dominant,resulting in inhibitory nystagmus(horizontal left beating).

Califano等[22,23]報道了同類案例，提出最初為背地的一側(cè)通常為患側(cè)；2例患者經(jīng)頭附仰動作轉(zhuǎn)換為典型HC-BPPV；3例患者經(jīng)反復(fù)Roll試驗后（平均4次），轉(zhuǎn)換為典型HC-BPPV。

3.5 半規(guī)管轉(zhuǎn)換

BPPV在變位試驗或手法復(fù)位過程中可能發(fā)生半規(guī)管轉(zhuǎn)化，從而產(chǎn)生眼震特征改變。例如同側(cè)HC與PC轉(zhuǎn)換、HC前-后臂轉(zhuǎn)換、嵴帽結(jié)石轉(zhuǎn)化為管石癥等。半規(guī)管轉(zhuǎn)換曾作為不典型BPPV被報道[5,24]，但只要檢查者熟知各種BPPV的表現(xiàn)，半規(guī)管轉(zhuǎn)換很容易被識別。

不典型BPPV向典型BPPV轉(zhuǎn)換，是不典型BPPV確診的重要證據(jù)，例如假性AC-BPPV轉(zhuǎn)換為對側(cè)PC-BPPV，自發(fā)眼震轉(zhuǎn)化成HC-BPPV等。

3.6 多管BPPV

BPPV可以同時發(fā)生在不同的半規(guī)管，即多管BPPV。變位試驗可同時誘發(fā)多根半規(guī)管內(nèi)的耳石移動，其眼震也是不同半規(guī)管興奮/抑制狀態(tài)后疊加后的結(jié)果，常不符合典型BPPV。例如，HC合并PC-BPPV，在Dix-Hallpike試驗可見旋轉(zhuǎn)上跳眼震，伴明顯水平向地性眼震成分。

楊佩珍[25]等回顧分析1200例BPPV，其中多管BPPV26例（2.17%）；Tomaz等[26]回顧多管BPPV35例（35/2345，1.5%），將多管BPPV分為三種情況：同側(cè)多管、雙側(cè)單管以及雙側(cè)多管；外傷通常只導(dǎo)致單側(cè)/雙側(cè)多管BPPV，而雙側(cè)單管BPPV（如雙側(cè)后半規(guī)管BPPV）多為特發(fā)性；單側(cè)多管BPPV多有復(fù)發(fā)BPPV病史。Pollak等[27]回顧60例雙側(cè)PC-BPPV，發(fā)現(xiàn)其復(fù)發(fā)率比單管特發(fā)性BPPV更高，老年人更多見，認(rèn)為可能與耳石膜退化有關(guān)。

3.7 無眼震但有癥狀BPPV

Tirelli等[28]對43例無眼震但有類似BPPV眩暈癥狀的患者進(jìn)行手法復(fù)位治療，40例癥狀緩解或好轉(zhuǎn)；認(rèn)為較小的耳石，可以在不引起眼震的情況下誘發(fā)眩暈癥狀及惡心，并且可通過手法復(fù)位治愈。Alvarenga等[29]也有相似觀點。

Buki等[30]曾描述類似現(xiàn)象，稱之為“2型BPPV”，主要表現(xiàn)為坐起時短暫眩暈，但無明顯眼震。但此類別隨后被認(rèn)為可能與PC短臂管石癥有關(guān)[5]。

賈月芝等[31]回顧105例BPPV診斷困難的案例，其中8例為無眼震B(yǎng)PPV，但經(jīng)手法復(fù)位治療后癥狀緩解。

此外，一些較早的對于無眼震B(yǎng)PPV的報道是在無VNG的情況下觀察的[32]。由于固視抑制的作用，一些較弱的眼震不能被觀察到，但可通過復(fù)位治療緩解癥狀。

3.8 半規(guī)管解剖結(jié)構(gòu)異常

Dallan等[33]報道2例水平半規(guī)管BPPV，均可誘發(fā)典型的向地性眼震，但經(jīng)多次復(fù)位治療無效。內(nèi)耳高分辨核磁提示單側(cè)水平半規(guī)管形態(tài)異常。特殊的半規(guī)管走形可能導(dǎo)致耳石無法回到橢圓囊，使BPPV診斷受到質(zhì)疑。張雪等[34]將其作為一種難治性BPPV闡述。

4 診斷

不典型BPPV的確定診斷主要有兩種方法：轉(zhuǎn)化為典型BPPV，或者直接通過手法復(fù)位治療使癥狀緩解。如不能滿足上述兩種情況，則需與其他眩暈疾病（如中樞性位置性眩暈）進(jìn)一步鑒別。

5 治療

5.1 向典型BPPV轉(zhuǎn)化

大部分不典型BPPV可轉(zhuǎn)化為典型BPPV，并通過手法復(fù)位治療治愈。例如A-PSC BPPV可通過變位試驗或Epley復(fù)位法轉(zhuǎn)化為典型PC-BPPV[7]；Roll試驗單向眼震可轉(zhuǎn)化為典型HC-BPPV[21,22]；半規(guī)管阻塞可通過Semont復(fù)位法、乳突震動、反復(fù)搖頭等方法，重新轉(zhuǎn)變?yōu)榈湫虰PPV[20]。

5.2 直接復(fù)位治療

Vannucchi等[8]提出了“半 Semont”復(fù)位法及 45度強(qiáng)迫持續(xù)姿勢（45°FPP），使11/16例PC遠(yuǎn)壺腹部BPPV成功復(fù)位。Helminski[35]也報道過1例相似方法，讓患者保持健側(cè)臥面向地45度頭位，使耳石碎片經(jīng)垂直半規(guī)管結(jié)合臂回到橢圓囊。Fath等[6]提出“鴕鳥復(fù)位法”治療PC短臂管石癥，使患者長時間坐位前傾、低頭，持續(xù)數(shù)分鐘，促使PC短臂管石回落到橢圓囊（圖6）。

圖6 a、b）“鴕鳥復(fù)位法”使PC短臂管石回到橢圓囊；c、d）保持面向地45度頭位，可使PC遠(yuǎn)壺腹部管石回到橢圓囊。Fig.6 a,b)“Ostrich Maneuver”could transfer the otoconia from the short arm towards the utricle;c,d)Keeping the prolonged forward head position with 45 degree turning to the affected side could transfer the otoconia from the non-ampullary arm of PC towards the utricle.

針對無眼震但有癥狀BPPV，可將癥狀明顯的一側(cè)假設(shè)為患側(cè)進(jìn)行嘗試性的手法復(fù)位治療[24,27]。多管BPPV手法復(fù)位治療的成功率與典型BPPV相近[36]。通?？蓛?yōu)先對癥狀更明顯的半規(guī)管進(jìn)行復(fù)位治療。

6 總結(jié)

通過分析患者在變位試驗中的眼震特征，推測可能的耳石位置和其移動軌跡，是診斷BPPV的關(guān)鍵步驟。這基于對于半規(guī)管解剖結(jié)構(gòu)、以及半規(guī)管感受器與具體眼外肌的興奮和抑制性連接的充分認(rèn)識。在此基礎(chǔ)上，熟悉各種不典型BPPV的眼震特征及其內(nèi)在機(jī)制，可以幫助我們更快識別可能的不典型BPPV。

不典型BPPV的具體發(fā)生機(jī)制雖然不能被直接證明，但實踐表明許多不典型BPPV都可以被轉(zhuǎn)化為典型BPPV或直接通過手法復(fù)位治愈。在實際應(yīng)用中，我們可以針對不典型BPPV進(jìn)行嘗試性手法復(fù)位治療。一旦成功將其轉(zhuǎn)變?yōu)榈湫虰PPV表現(xiàn)或直接使癥狀緩解，都將使BPPV診斷成立，而免去進(jìn)一步的鑒別診斷。