幼兒胰頭血管瘤病1例

馬運(yùn)婷，趙新湘，鄭 月

(昆明醫(yī)科大學(xué)第二附屬醫(yī)院放射科，云南 昆明 650000)

男性患兒，2歲9個(gè)月，發(fā)現(xiàn)全身皮膚、鞏膜黃染16天，無(wú)畏寒、發(fā)熱，無(wú)皮疹、瘙癢，無(wú)煩躁不安、意識(shí)障礙。查體：全身皮膚、黏膜黃染明顯。實(shí)驗(yàn)室檢查：谷丙轉(zhuǎn)氨酶122 U/L，谷草轉(zhuǎn)氨酶116 U/L，堿性磷酸酶1 003 U/L，γ谷氨酸轉(zhuǎn)氨酶868 U/L，總膽紅素336.4 μmol/L，直接膽紅素251.5 μmol/L，間接膽紅素84.9 μmol/L。腹部CT：胰頭處見(jiàn)大小為1.8 cm×1.5 cm×2.1 cm稍低密度影，邊界不清，CT值約48.6 HU，增強(qiáng)后動(dòng)脈期病變明顯強(qiáng)化(圖1A)，CT值約124.8 HU，門(mén)靜脈期(圖1B)、平衡期持續(xù)強(qiáng)化；十二指腸乳頭部增厚，局部與胰頭病變分界不清；CT診斷：胰頭神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤可能。腹部MRI：胰頭病變呈T1WI低信號(hào)、T2WI等信號(hào)(圖1C)、彌散加權(quán)成像(b=700 s/mm2)低信號(hào)，十二指腸乳頭部T1WI呈低信號(hào)，膽總管及主胰管于胰頭部狹窄，遠(yuǎn)端膽總管及主胰管輕度擴(kuò)張，胰頭周?chē)?jiàn)數(shù)枚增大淋巴結(jié)；MRI診斷：胰頭占位性病變，神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤可能。行根治性胰十二指腸切除術(shù)，術(shù)中見(jiàn)胰頭4.5 cm×3.0 cm×2.0 cm灰白色病變，質(zhì)軟，邊界模糊。術(shù)后病理：光鏡下胰頭、膽總管下段及十二指腸乳頭部肌層內(nèi)見(jiàn)大量彌漫、結(jié)節(jié)狀生長(zhǎng)的毛細(xì)血管(圖1D)；免疫組織化學(xué)：CD31(+)、CD34(+)、D2-40(+)、Ki-67(3%+)。病理診斷：胰頭血管瘤病，累及膽總管下段及十二指腸乳頭部。術(shù)后9個(gè)月復(fù)查，患兒恢復(fù)良好，無(wú)復(fù)發(fā)。

圖1 胰頭血管瘤病 A.腹部增強(qiáng)動(dòng)脈期軸位CT； B.增強(qiáng)門(mén)靜脈期軸位CT； C.軸位T2WI； D.病理圖(HE，×40) (箭示胰頭部病灶)

討論血管瘤病又稱(chēng)彌漫性血管瘤(diffuse hemangioma，DH)，為罕見(jiàn)良性血管源性疾病，好發(fā)于顏面部及四肢，女性多見(jiàn)，內(nèi)臟DH極少見(jiàn)，多見(jiàn)于肝臟、肺、腦、腸及乳腺；其典型影像學(xué)表現(xiàn)為腫塊內(nèi)見(jiàn)脂肪成分和紆曲的血管；病理學(xué)上常見(jiàn)彌漫增生的血管及脂肪成分，免疫組織化學(xué)CD31、CD34陽(yáng)性。本例男性患兒胰頭DH病灶CT呈稍低密度影，增強(qiáng)后各期均明顯強(qiáng)化，與富含毛細(xì)血管有關(guān)；MRI呈 T1WI低信號(hào)、T2WI等信號(hào)，彌散不受限。鑒別診斷：①神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤，病灶局限，彌散常受限，增強(qiáng)后動(dòng)脈期、門(mén)靜脈期明顯強(qiáng)化，后期減退；②壺腹癌，腫瘤標(biāo)記物升高，可見(jiàn)典型的占位性病變及膽胰管擴(kuò)張，彌散受限，增強(qiáng)后持續(xù)性低強(qiáng)化；③腫塊型胰腺炎，常有胰腺炎病史，CT可見(jiàn)鈣化。手術(shù)切除為治療DH的主要方法，但術(shù)后易復(fù)發(fā)。