脾臟竇岸細(xì)胞血管瘤一例

李小鳳，王興華

（泰州市第四人民醫(yī)院 肝膽外科，江蘇 泰州 225300）

脾臟竇岸細(xì)胞血管瘤（littoral cell angioma，LCA）是脾臟極其罕見的血管源性腫瘤，1991 年由Falk等[1]首先報道，近幾年國內(nèi)外文獻(xiàn)也陸續(xù)報道，但迄今為止，總例數(shù)也不足300例。泰州市第四人民醫(yī)院2021 年收治1 例脾臟竇岸細(xì)胞血管瘤，通過回顧性分析該病例的臨床特點及診治經(jīng)過，總結(jié)經(jīng)驗體會，現(xiàn)報道如下。

病例

患者男性，77歲，因“左上腹部陣發(fā)性隱痛2天”入院。查體：一般狀況可，腹部平軟，左上腹輕度壓痛，無反跳痛及肌衛(wèi)，未觸及明顯包塊，肝肋下未及，脾肋緣下三橫指，表面光滑，邊緣規(guī)整，質(zhì)韌，移動性濁音陰性，腸鳴音正常。門診脾臟超聲示：脾臟約131 mm×48 mm，形態(tài)規(guī)則，包膜完整，內(nèi)部回聲不均勻，可見多個稍高回聲，最大約28 mm×21 mm，提示脾臟彌漫性改變。入院后完善常規(guī)檢查，血常規(guī)：WBC 7.13×109/L，RBC 5.64× 109/L，PLT 158×109/L。CA 199 42.6 U/mL，其余腫瘤標(biāo)志物指標(biāo)均在正常范圍。腹部增強CT示：脾臟內(nèi)可見多發(fā)輕度強化灶（圖1A）。腹部增強MRI示：脾臟內(nèi)彌漫性結(jié)節(jié)狀長T1長T2信號，增強掃描大部分病灶呈持續(xù)性強化，延遲期部分病灶完全充填（圖1B）。影像學(xué)診斷：脾臟彌漫性病變，考慮竇岸細(xì)胞血管瘤。

圖1 術(shù)前影像學(xué)檢查

臨床診斷：脾臟竇岸細(xì)胞血管瘤？完善術(shù)前準(zhǔn)備后行腹腔鏡下脾臟切除術(shù)，術(shù)中探查見脾臟約 17 cm×10 cm×4 cm，表面光滑，未見明顯結(jié)節(jié)及囊腫，脾臟與周圍組織陳舊性致密粘連，腹腔淋巴結(jié)不腫大。予腔鏡直線型切割閉合器離斷脾蒂，切下脾臟。脾臟裝入標(biāo)本袋后另做輔助切口完整取出，脾窩放置引流管。

術(shù)后標(biāo)本：脾臟約17 cm× 15 cm×8 cm，切面灰紅、暗紅，質(zhì)軟，局部可見結(jié)節(jié)樣隆起。術(shù)后病理：可見較長的襯里細(xì)胞，細(xì)胞核呈空泡狀且體積較?。▓D2A），腔內(nèi)及乳頭狀結(jié)構(gòu)被覆高柱狀內(nèi)皮（圖2B）。結(jié)合臨床符合脾臟竇岸細(xì)胞血管瘤，局灶區(qū)伴海綿狀血管瘤形成。免疫組化（圖2C、2D）：腫瘤細(xì)胞CD34（-），CD31（+），CD68（+），CD163（+），CD21（-），CD8（-），ERG（+），F(xiàn)li-1（+），SMA（-），Desmin（-），P53（-/+野生型表達(dá)），Ki-67（+）低表達(dá)。

圖2 術(shù)后病理（A、B圖）及免疫組化（C、D圖）結(jié)果

討論

脾臟竇岸細(xì)胞血管瘤（LCA）主要起源于脾臟紅髓的竇岸細(xì)胞，發(fā)病機制及生物行為并不清楚，相關(guān)的研究報道亦較少，大部分為良性腫瘤，也有發(fā)生轉(zhuǎn)移的病例報道。一般無明顯自覺癥狀，多數(shù)患者因檢查其他疾病時偶然發(fā)現(xiàn)，也有部分患者出現(xiàn)腹痛、腹脹、脾腫大、脾功能亢進(jìn)等表現(xiàn)就診發(fā)現(xiàn)。發(fā)病年齡廣泛，大部分集中在30～50歲之間，目前最小年齡為Gakenheimer-Smith等[2]報道的僅出生26天；男女比例無明顯差異。郁敏等[3]報道LCA細(xì)胞不僅表達(dá)T細(xì)胞相關(guān)抗原，還具有內(nèi)皮細(xì)胞及組織細(xì)胞雙重分化特性；董偉等[4]對6例LCA免疫組化染色分析也證實這一結(jié)論。Selove 等[5]研究發(fā)現(xiàn)，正常脾臟細(xì)胞不表達(dá)CD207和Cyclin D1，而LCA和淋巴細(xì)胞均表現(xiàn)為CD207（+）和Cyclin D1（+），故推測其發(fā)病機制可能與免疫系統(tǒng)異常有關(guān)。也有部分研究認(rèn)為LCA與Crohn病、Gaucher病有關(guān)聯(lián)性[6]，還有部分文獻(xiàn)報道LCA是各種刺激因素如慢性感染或腫瘤所致[7]。王醫(yī)博等[8]對LCA相關(guān)文獻(xiàn)進(jìn)行綜合分析，認(rèn)為LCA患者中約有30%合并各種類型的惡性腫瘤。

LCA影像學(xué)特點：大多數(shù)脾臟體積增大，脾臟多發(fā)結(jié)節(jié)，大小不一；也有單發(fā)結(jié)節(jié)報道[9]。CT表現(xiàn)為低密度病灶，增強掃描時結(jié)節(jié)一般無明顯強化，也有少數(shù)可出現(xiàn)延遲強化的特點，因無包膜樣結(jié)構(gòu)，一般結(jié)節(jié)邊緣欠清。增強MRI表現(xiàn)為T1WI低信號。張樞書等[10]認(rèn)為腫瘤細(xì)胞在T2WI時也為低信號影，增強后低信號影并不強化，即“雀斑征”。“雀斑征”的明顯程度取決于腫瘤內(nèi)皮細(xì)胞的含鐵血黃素量。

LCA病理特點：LCA術(shù)前一般難以確診，需要術(shù)后病理來明確。大體標(biāo)本大多表現(xiàn)為脾臟體積不同程度增大，表面呈結(jié)節(jié)樣改變，可表現(xiàn)為單發(fā)結(jié)節(jié)或多發(fā)結(jié)節(jié)，結(jié)節(jié)大小不等。有報道稱腹部CT發(fā)現(xiàn)LCA結(jié)節(jié)直徑最大可達(dá)21 cm[11]。切面一般呈蜂窩狀，結(jié)節(jié)與周圍組織界限清楚。光鏡下主要表現(xiàn)為脾臟包膜組織增生變厚，瘤體為增生擴(kuò)張的竇樣腔隙，大小不一，部分腔內(nèi)有乳頭狀突起，腫瘤內(nèi)皮細(xì)胞一般為單層柱狀細(xì)胞。免疫組化大部分腫瘤細(xì)胞CD31（+），CD21（+），CD34（-），CD68（-）。而本病例中CD68（+），CD21（-），其他標(biāo)記的表達(dá)情況與大部分文獻(xiàn)報道相同。

LCA鑒別診斷：（1）竇岸細(xì)胞血管肉瘤：與LCA形態(tài)學(xué)上難以區(qū)分，局灶區(qū)可見LCA的成分，鏡下腫瘤細(xì)胞明顯異型，核分裂象居多，部分區(qū)域有壞死灶。但免疫組化無鑒別意義。（2）脾臟良性血管瘤：脾臟較為常見的良性腫瘤，一般無明顯自覺癥狀，也有極少部分表現(xiàn)為左上腹痛或瘤體破裂引起大出血。鏡下主要表現(xiàn)為大小不等的血管腔，內(nèi)襯內(nèi)皮細(xì)胞，只表達(dá)內(nèi)皮細(xì)胞（如CD31、CD34等），而不表達(dá)組織細(xì)胞抗原（如CD68）。（3）原發(fā)性脾臟血管肉瘤：發(fā)病率極低，發(fā)病年齡大部分集中在50～60歲[12]。臨床表現(xiàn)不典型，主要靠影像診斷，B超表現(xiàn)為實性或者混合性回聲，周邊可見低回聲暈。CT表現(xiàn)為脾臟腫大，密度不均，可見邊緣欠清的腫塊，增強掃描時可有強化。MRI掃描時脾臟內(nèi)病灶顯示為斑片狀長T1、短T2信號，DWI序列基本表現(xiàn)為低信號，亦有少部分呈稍高信號，增強掃描脾實質(zhì)內(nèi)病灶強化不明顯[13]。原發(fā)性脾臟血管肉瘤病死率高，預(yù)后差，半年生存率不足20%，應(yīng)盡早手術(shù)治療。（4）脾臟淋巴管瘤：起源于淋巴管系統(tǒng)的良性腫瘤，多見于青中年人群，臨床表現(xiàn)不典型。CT表現(xiàn)為多發(fā)大小不等低密度病灶，若瘤體合并出血或感染，可表現(xiàn)為高密度或混合密度，局灶區(qū)可有鈣化灶。增強掃描時瘤體強化不明顯。（5）脾臟錯構(gòu)瘤：多見于中年人群，無自覺癥狀。大部分為單發(fā)腫塊，極少數(shù)可表現(xiàn)為多發(fā)腫塊，無明顯包膜。CT表現(xiàn)為等密度或稍低密度影，部分病灶呈混雜密度影。增強掃描時表現(xiàn)為隨時間而漸進(jìn)性強化。

LCA治療與預(yù)后：LCA大部分表現(xiàn)為良性腫瘤的生物行為，但良性LCA與竇岸細(xì)胞血管肉瘤難以區(qū)分，免疫組化亦無明顯區(qū)別，故LCA應(yīng)首選手術(shù)治療，并能明確診斷。手術(shù)方式可選擇開腹脾臟切除術(shù)或腹腔鏡下脾臟切除術(shù)。由于大多數(shù)LCA脾臟體積增大，腹腔鏡手術(shù)難度大，部分學(xué)者建議脾臟直徑超過20 cm行開腹手術(shù)安全性更高[14]。LCA一般術(shù)后預(yù)后良好，但也有少數(shù)病例術(shù)后出現(xiàn)其他臟器轉(zhuǎn)移的報道，Takayoshi等[15]報道1例LCA在脾切除術(shù)后第10年發(fā)生肝轉(zhuǎn)移，使用了包含依托泊苷和紫杉醇的化療方案進(jìn)行治療，并取得滿意的治療效果。因此推薦LCA術(shù)后患者長期隨訪，監(jiān)測多系統(tǒng)指標(biāo)。

綜上，由于LCA病例較少，目前臨床醫(yī)師認(rèn)識相對不足，診治經(jīng)驗相對欠缺。隨著臨床病例的積累和醫(yī)學(xué)研究技術(shù)的進(jìn)步，LCA的病因、臨床特點、生物學(xué)行為將進(jìn)一步揭示，為日后診治提供更多的幫助。