罕見硬膜下骨瘤1例臨床分析

李 餉，逄錦鋒，寧顯賓

(北華大學(xué)附屬醫(yī)院，吉林 吉林 132011)

硬膜下骨瘤是一種極其罕見的顱外良性腫瘤，1851年由Hirschfeld首次報道[1]，其發(fā)病率為0.2%～0.3%，發(fā)病原因尚不確切，現(xiàn)有學(xué)者[2-3]認為其發(fā)生與顱內(nèi)胚胎性軟骨殘余有關(guān)，主要起源于大腦鐮、凸面硬膜、小腦幕等部位，發(fā)病率極低，其發(fā)病率約占顱內(nèi)腫瘤的0.1%～1%.現(xiàn)對北華大學(xué)附屬醫(yī)院右側(cè)額頂部顱內(nèi)板占位患者的診療經(jīng)過進行臨床分析，并進行文獻復(fù)習(xí)，探討其發(fā)病機制，為硬膜下骨瘤的診斷及治療提供臨床經(jīng)驗.

1 一般資料

1.1 臨床資料

患者，女，59歲，因間斷性頭暈1個月入院.行頭部CT檢查提示右額頂部顱骨內(nèi)板下方有異常信號影，考慮骨瘤可能性大.患者在神經(jīng)系統(tǒng)檢查中無明顯陽性體征，病程中無明顯頭痛癥狀，飲食、睡眠正常，無抽搐發(fā)作及舌咬傷史.患者高血壓病史10 a左右，血壓最高可達150/100 mmHg，口服蘭迪控制血壓，否認外傷及手術(shù)史.

患者入院后給予相關(guān)檢查.頭部CT(見圖1)可見：右側(cè)額部顱骨內(nèi)板下方有高密度影，CT值與顱骨一致，大小約1.4 cm ×0.8 cm.頭部MRI平掃及增強掃描(見圖2)顯示：雙側(cè)基底節(jié)放射冠可見斑點狀異常信號影，T1WI呈等信號，T2WI及Flair呈高信號，直徑約0.2～0.3 cm.右側(cè)額部顱骨內(nèi)板下方可見斑片狀低信號影，邊界清晰，范圍約1.4 cm×0.8 cm.腦室、腦池系統(tǒng)未見明顯擴張；部分腦溝、腦裂增寬加深，腦中線結(jié)構(gòu)居中.靜脈注射GD-DTPA 15 mL后掃描顯示：右側(cè)額部顱骨內(nèi)板下方低信號影未見強化，邊界清晰，顱內(nèi)未見異常強化影.入院診斷為：顱內(nèi)占位性病變、高血壓?、窦?低危險組).

圖1 頭部CTFig.1 Head CT examination

圖2 磁共振增強掃描Fig.2 Magnetic resonance scan

1.2 治療方式及治療結(jié)果

患者入院后給予術(shù)前相關(guān)檢查，結(jié)果無明顯手術(shù)禁忌，在全身麻醉下行硬腦膜下占位性病變切除術(shù)，術(shù)中見顱板內(nèi)下方有局部骨性腫物(見圖3)，與硬腦膜粘連緊密，與腦組織無明顯粘連，完整去除骨性腫物(約1.5 cm×1.2 cm×1.0 cm).術(shù)后復(fù)查頭部CT見顱骨腫物完全切除(見圖4)，病理診斷符合骨瘤改變(見圖5).術(shù)后患者神志清醒，生命體征平穩(wěn)，無抽搐及癲癇發(fā)作，切口愈合良好，頭暈癥狀基本緩解，無其他相關(guān)并發(fā)癥發(fā)生.

圖3術(shù)中可見骨性腫物Fig.3Osteoma was seen below the dura圖4術(shù)后復(fù)查頭部CTFig.4Postoperative head CT圖5病理學(xué)檢查Fig.5Pathological examination

2 討 論

骨腫瘤是一種病因不明的良性腫瘤，由成熟的正常骨組織構(gòu)成，通常出現(xiàn)在四肢的長骨、面部骨、頭骨和下頜骨的鼻竇中[4].骨腫瘤按所在部位可分為3型，即外生型、板障型和內(nèi)生型[5]，顱內(nèi)骨瘤常見于顱骨內(nèi)外表或硬腦膜內(nèi)層，而與硬腦膜完全無關(guān)的硬膜下骨瘤更為少見，這些腫瘤常與化生性硬腦膜骨化或腦膜瘤混淆.在組織病理學(xué)確認之前，與鈣化腦膜瘤的鑒別診斷是困難的[6].顱內(nèi)實質(zhì)骨瘤不附著在顱骨或硬腦膜的內(nèi)表上也是非常罕見的.

總結(jié)國內(nèi)外近20 a有關(guān)硬膜下骨瘤的報道，其中20例(文獻18例，報告2例)硬膜內(nèi)骨瘤患者年齡在16～64歲，平均(42.2±15.8)歲，并且以女性居多(女性∶男性=5∶1)[7]，且大多數(shù)病例報道(16例)來自亞洲.其中絕大多數(shù)患者以頭痛或頭暈就診，這可能是骨瘤引起的占位效應(yīng)，擠壓腦組織及周圍硬膜病變引起的；有1例骨瘤位于右側(cè)顳葉蛛網(wǎng)膜下腔，患者以癲癇發(fā)作就診，考慮患者癲癇發(fā)作與骨瘤生長位置有關(guān).以頭痛癥狀就診的患者，包括本次病例患者，在手術(shù)切除腫瘤后癥狀均得到了有效緩解，證明開顱手術(shù)是有癥狀患者的首選治療方案.

硬膜下骨瘤是罕見的良性顱內(nèi)腫瘤，其鑒別診斷也是相當重要的，CT是首選的檢查方法[8]，且需要與以下疾病鑒別[9-10]：1)顱骨骨瘤.起源于顱骨內(nèi)表面，邊界清楚，與顱骨以寬基底相連，兩者之間無間隔，周圍無軟組織腫塊.2)腦膜瘤鈣化.一般腦膜瘤鈣化較局限，為斑塊樣密度均勻一致的象牙骨質(zhì)密度，有部分實性成分.3)慢性硬膜下血腫鈣化.患者有外傷史，血腫呈線樣或斑塊樣鈣化影.4)顱骨纖維異常增殖.可同時累及顱骨、全身多處骨結(jié)構(gòu)，或同時累及顱骨內(nèi)外板和板障，范圍廣泛，基底較寬.5)顱骨嗜酸性肉芽腫.此病多發(fā)于小兒和青年，男性多于女性，患者常有頭痛、低熱和體質(zhì)量減輕情況.顱骨嗜酸性肉芽腫好發(fā)于額骨、頂骨和顳骨，而枕骨少見.顱蓋也可發(fā)現(xiàn)小腫物，逐漸增大，局部可有疼痛，但不劇烈.6)腦膜瘤[11].其CT表現(xiàn)可與硬膜下骨瘤一致，均表現(xiàn)為高密度影，但腦膜瘤可使鄰近顱骨硬化或肥厚，而其磁共振平掃及增強掃描腦膜瘤的DWI表現(xiàn)可為高信號，ADC圖像呈低信號，與硬膜下骨瘤恰恰相反，僅有少數(shù)伴有鈣化的腦膜瘤DWI表現(xiàn)為低信號，且增強掃描腦膜瘤呈顯著強化，而硬膜下骨瘤不強化或輕度強化.

高密度CT表現(xiàn)是診斷硬膜下骨瘤的方式之一，三維重建有助于診斷.一般來說，骨窗上的硬膜線可以清晰顯示顱骨與骨瘤之間的硬腦膜，顱骨與骨瘤之間有些間隙，因此，可以區(qū)分出硬膜下骨瘤與腦膜骨化.多層面螺旋CT重組核磁共振對硬膜下骨瘤的鑒別診斷也有幫助，骨瘤特征性CT表現(xiàn)為額骨內(nèi)板下方典型的骨樣結(jié)構(gòu)，與正常顱骨內(nèi)板有透亮間隙相隔，不進入腦溝.在T1加權(quán)像上可以顯示腫塊內(nèi)存在脂肪組織，周圍無明顯水腫帶.本例報道中，患者病灶位于右側(cè)額葉顱骨內(nèi)板，邊界清晰，與周圍組織無粘連，增強掃描無強化；另一方面，鈣化腦膜瘤在磁共振上增強后，可看到硬腦膜尾征.在MRI上，腦膜骨化通常是多中心性的，生長在硬腦膜-惡性交界的腫瘤盡管上述影像特征有差異，但由于病例稀少，大多數(shù)硬膜內(nèi)骨瘤在手術(shù)前被誤診為鈣化腦膜瘤、腦膜骨化癥或顱骨骨瘤.

硬膜下骨瘤診斷的金標準是對病損進行的病理檢查.在脫鈣塊的組織病理學(xué)研究中，發(fā)現(xiàn)由片狀骨細胞形成的中心部分，薄層骨小梁和小梁間間隙被少量松散的纖維血管組織占據(jù)[12].從組織學(xué)上看，顱內(nèi)骨瘤由成熟的板層骨組成，由Haver’s系統(tǒng)和正常骨細胞組成，部分患者可見骨髓腔和骨髓組織[13]，這一特殊特征區(qū)分了硬膜內(nèi)骨瘤和其他鈣化的顱內(nèi)病變，但也提示前者可能是顱骨發(fā)育過程中特殊細胞異位移植的產(chǎn)物.

3 總 結(jié)

顱內(nèi)骨瘤是一種良性的進展緩慢的病變，以寬基底為始，逐漸增大，并向內(nèi)生長為一個邊界清晰的腫塊，可單獨生長，也可與系統(tǒng)性骨軟骨病聯(lián)合增長[14]，其好發(fā)部位在額竇和篩竇的骨膜以及顱骨的內(nèi)表.孤立性腫瘤通常發(fā)生在顱底，傾向于蝶骨篩竇區(qū)，而硬膜凸性軟骨瘤則不常見[15]，其中，硬膜起到了骨膜的作用，為硬膜下骨瘤的生長提供基底[16]，其形狀多為球形，而不是最常見的不規(guī)則寬基部類型，這可能會導(dǎo)致骨化腦膜瘤的誤診[17].骨瘤通過擠壓腦實質(zhì)和硬腦膜引起壓力相關(guān)癥狀，即使骨瘤的部位不盡相同，但大多數(shù)患者臨床癥狀基本一致，主要表現(xiàn)為頭痛、頭暈、癲癇、惡心等癥狀，且手術(shù)切除后癥狀消失.顱內(nèi)骨瘤病理學(xué)的診斷也相對簡單，其特征為骨小梁層內(nèi)有成骨細胞和脂肪組織占據(jù)骨小梁的間隙，所以大膽推測硬膜下骨瘤起源于胚胎神經(jīng)嵴細胞的異位成骨細胞，考慮硬膜下骨瘤大多數(shù)為先天而非后天，為胚胎殘留、外傷、感染、內(nèi)分泌紊亂及遺傳所導(dǎo)致[18]，但較多文獻傾向于胚胎殘留學(xué)說，認為在胚胎時期，腦膜內(nèi)殘留間充質(zhì)細胞，隨著時間的推移，發(fā)展為骨瘤.本例報道的患者無明確外傷史及感染史，進一步印證了胚胎殘留學(xué)說.本文報道病例臨床表現(xiàn)與硬膜下骨瘤基本一致，CT、磁共振、病理結(jié)果均證實為硬膜下骨瘤，骨瘤切除是緩解患者癥狀的主要方法[19-20].對于無癥狀的患者，也可以保守治療及隨診.一般硬膜下骨瘤切除后幾乎很少復(fù)發(fā)，進一步證實了硬膜下骨瘤與惡性改變無關(guān).本例患者硬膜下骨瘤手術(shù)切除后，患者癥狀均得到有效緩解，術(shù)后6個月無復(fù)發(fā)及神經(jīng)功能缺損情況，也進一步證實了開顱手術(shù)是有癥狀患者的首選治療方法.與此同時，為避免復(fù)發(fā)和軟骨肉瘤的惡性轉(zhuǎn)變，建議對腫瘤進行全切除.硬膜下骨瘤罕見，是一個報告不足的疾病，這就提出了一個問題：促使骨瘤增大的其他驅(qū)動因素是什么，遺傳、環(huán)境或其他因素？神經(jīng)嵴細胞信號通路和成骨潛能的研究可能是未來研究的一個方向.