4例聽(tīng)性腦干反應(yīng)閾值與純音不符病例分析

謝林怡 熊芬 蘭蘭 冀飛 王秋菊

作者單位：解放軍總醫(yī)院耳鼻咽喉頭頸外科醫(yī)學(xué)部/國(guó)家耳鼻咽喉疾病臨床醫(yī)學(xué)研究中心 北京 100853

聽(tīng)覺(jué)功能是人體重要的功能，是指與辨別方位、音質(zhì)、音量和音調(diào)、感受聲音有關(guān)的感覺(jué)功能，包括聽(tīng)覺(jué)缺失、聽(tīng)力損傷、聾，以及聽(tīng)覺(jué)辨別、言語(yǔ)辨別、聲源定位、單側(cè)聲音的功能。語(yǔ)言精神功能和知覺(jué)功能不包含在內(nèi)[1]。隨著社會(huì)保障愈加完善，聽(tīng)障人士的權(quán)益保障也日漸重視，職業(yè)聽(tīng)力損失已列入我國(guó)重要的職業(yè)病之一[2]。因此，除了外傷司法鑒定外，越來(lái)越多的人因職業(yè)聽(tīng)力損失申請(qǐng)聽(tīng)力殘疾評(píng)定。部分患者不能很好地配合主觀測(cè)試，單純的主觀純音測(cè)試無(wú)法準(zhǔn)確地評(píng)估患者聽(tīng)力，需要進(jìn)行聽(tīng)性腦干反應(yīng)測(cè)試（ABR）等客觀聽(tīng)力檢查輔助判斷。本文分別列出患者主觀意愿不配合導(dǎo)致的主客觀結(jié)果不符，如偽聾和夸大聾等，以及在患者配合下主客觀結(jié)果不符的情況，如聽(tīng)神經(jīng)病，分析4例純音與ABR結(jié)果不符的特殊病例，以期對(duì)臨床診斷，特別是聽(tīng)力殘疾評(píng)定提供指導(dǎo)和幫助。

1 臨床資料

本研究4例病例均為解放軍總醫(yī)院耳鼻咽喉頭頸外科門(mén)診患者中聽(tīng)力學(xué)結(jié)果為ABR與純音測(cè)聽(tīng)不符病例。當(dāng)ABR閾值與純音測(cè)聽(tīng)2、4 kHz的平均聽(tīng)閾相差20 dB及以上時(shí)，判定為純音與ABR結(jié)果不符。

1.1 病例1：?jiǎn)蝹?cè)偽聾患者

女性，56歲，患者檢查目的為殘疾鑒定。主訴左耳外傷1月余，左耳聽(tīng)不見(jiàn)聲音。純音測(cè)聽(tīng)左耳在最大給聲強(qiáng)度處無(wú)應(yīng)答，右耳除8 kHz為45 dB HL外，其余頻率聽(tīng)力在正常范圍，2 kHz處為20 dB HL，4 kHz處為15 dB HL，見(jiàn)圖1-1。ABR閾值測(cè)試顯示雙耳30 dB nHL，見(jiàn)圖1-2。鼓室圖左耳為As型，右耳為A型，聲反射閾值右耳同側(cè)部分頻率引出。40 Hz測(cè)試顯示雙耳40 dB nHL。

圖1-1 病例1純音測(cè)試結(jié)果

圖1-2 病例1 ABR測(cè)試結(jié)果

1.2 病例2：雙側(cè)夸大聾患者

男性，56歲，評(píng)殘患者，主訴雙耳聽(tīng)力下降20余年?；颊呔驮\期間以完全聽(tīng)不見(jiàn)聲音為由沒(méi)有回答醫(yī)生的任何問(wèn)題，全程由家屬代為溝通。純音測(cè)聽(tīng)雙耳在最大給聲強(qiáng)度處無(wú)應(yīng)答，見(jiàn)圖2-1。ABR閾值測(cè)試顯示左耳70 dB nHL，右耳90 dB nHL，見(jiàn)圖2-2。鼓室圖雙耳為A型，聲反射閾值雙耳均未引出。40 Hz測(cè)試顯示雙耳120 dB nHL。

圖2-1 病例2純音測(cè)試結(jié)果

圖2-2 病例2 ABR測(cè)試結(jié)果

1.3 病例3：兩次純音測(cè)試結(jié)果不符

女性，53歲，評(píng)殘患者，主訴雙耳聽(tīng)力下降10余年，工作環(huán)境嘈雜，有噪聲接觸史，為噪聲性聽(tīng)力損失(noiseinduce hearing loss，NIHL)。第一次純音測(cè)聽(tīng)右耳2 kHz處為35 dB HL，4 kHz處為90 dB HL，左耳2 kHz處為35 dB HL，4 kHz處為70 dB HL，見(jiàn)圖3-1。第2次純音測(cè)聽(tīng)右耳2 kHz處為65 dB HL，4 kHz處為100 dB HL，左耳2 kHz處為75 dB HL，4 kHz處為100 dB HL，見(jiàn)圖3-2。ABR閾值測(cè)試顯示雙耳40 dB HL，與第一次純音測(cè)聽(tīng)結(jié)果吻合，與第二次純音測(cè)聽(tīng)結(jié)果不吻合，見(jiàn)圖3-3?；儺a(chǎn)物耳聲發(fā)射(DPOAE)顯示，左耳0.75～1.5 kHz引出DPOAE，右耳0.75，1 kHz引出DPOAE，其余頻率未引出DPOAE。

圖3-1 病例3第一次純音測(cè)聽(tīng)結(jié)果

圖3-2 病例3第二次純音測(cè)聽(tīng)結(jié)果

圖3-3 病例3 ABR測(cè)試結(jié)果

1.4 病例4：聽(tīng)神經(jīng)病患者

男性，30歲，自覺(jué)聽(tīng)力下降伴耳鳴眩暈前來(lái)就診。發(fā)現(xiàn)年齡14歲，聽(tīng)力為波動(dòng)性下降，感冒、過(guò)度勞累時(shí)聽(tīng)力下降，適當(dāng)休息、感冒治愈后聽(tīng)力下降會(huì)緩解。雙耳有耳鳴，耳鳴聲音持續(xù)，安靜時(shí)加重，眩暈時(shí)會(huì)眼前發(fā)黑。心率不齊，右眼近視，無(wú)其他耳部疾病及全身其他系統(tǒng)疾病。出生為順產(chǎn)，無(wú)臍帶繞頸等危險(xiǎn)因素，無(wú)頭部外傷史。純音聽(tīng)力圖顯示為雙耳低頻下降的上升型聽(tīng)力曲線(xiàn)，右耳2 kHz處為65 dB HL，4 kHz處為30 dB HL，左耳2 kHz處為40 dB HL，4 kHz處為35 dB HL，見(jiàn)圖4-1。ABR閾值測(cè)試顯示雙耳100 dB nHL未引出反應(yīng)，見(jiàn)圖4-2。鼓室圖雙耳為A型，聲反射閾值雙耳均未引出。言語(yǔ)識(shí)別率測(cè)試結(jié)果顯示雙耳均為0%。DPOAE顯示左耳0.5～4 kHz引出DPOAE，右耳各頻率均引出有意義的DPOAE。

圖4-1 病例4 純音測(cè)試結(jié)果

圖4-2 病例4 ABR測(cè)試結(jié)果

2 討論

雙耳因?yàn)楦鞣N原因造成永久的程度不一的聽(tīng)力損失稱(chēng)為聽(tīng)力殘疾。聽(tīng)覺(jué)功能受損導(dǎo)致聽(tīng)障人士聽(tīng)不清周?chē)哉Z(yǔ)聲和環(huán)境聲，對(duì)其工作和學(xué)習(xí)產(chǎn)生不便，也對(duì)生活和社交造成影響。部分人員在聽(tīng)力評(píng)估中可能出現(xiàn)不能如實(shí)描述聽(tīng)覺(jué)感受從而出現(xiàn)擴(kuò)大性聾、偽聾等[3]。

本文病例1左耳外傷1月余，是一名單側(cè)偽聾患者。偽聾者為無(wú)聽(tīng)力損失、聽(tīng)覺(jué)系統(tǒng)器質(zhì)性病變及精神心理創(chuàng)傷，是在知道自己聽(tīng)力正常的情況下，因?yàn)橛兴鶊D而故意偽裝耳聾[4]。單側(cè)偽聾患者是評(píng)殘的偽聾患者中最難判斷的一種，因?yàn)槠溆幸粋?cè)耳的聽(tīng)力正常，可以正常與人溝通，醫(yī)生無(wú)法通過(guò)問(wèn)診發(fā)現(xiàn)患者的實(shí)際聽(tīng)力與主觀測(cè)試結(jié)果不符，偽聾的判斷主要依附于客觀檢查。本文病例1在純音測(cè)聽(tīng)結(jié)果中可以發(fā)現(xiàn)偽聾的端倪。按照耳間衰減骨導(dǎo)常為0 dB[5]的原則，左耳骨導(dǎo)給聲強(qiáng)度在50、60 dB HL時(shí)，右側(cè)好耳的骨導(dǎo)是會(huì)偷聽(tīng)到的，但是患者左耳骨導(dǎo)在0.5、1、4 kHz處未加掩蔽顯示為50、60、60 dB HL無(wú)應(yīng)答；同理，壓耳式耳機(jī)的耳間衰減約為45～50 dB[5]，左耳0.125、0.5、2、4、8 kHz處的氣導(dǎo)聽(tīng)閾也存在矛盾點(diǎn)。在這種好耳能偷聽(tīng)到，需要掩蔽才能測(cè)出真實(shí)聽(tīng)閾的情況下，該患者在未加掩蔽的測(cè)試條件下顯示為無(wú)應(yīng)答，懷疑病例1患者為偽聾，而后的ABR閾值測(cè)試顯示左耳為30 dB nHL，證實(shí)了患者是偽聾。

本研究病例2是一名雙側(cè)夸大聾患者。夸大性聾是指患者存在一定聽(tīng)力損失，但在原有聽(tīng)損的基礎(chǔ)上夸大其損失程度，導(dǎo)致主觀聽(tīng)力結(jié)果與客觀聽(tīng)力檢查不符。純音測(cè)聽(tīng)結(jié)果不符合實(shí)際是偽聾和夸大性聾相同的地方[6，7]。病例2患者就診期間以完全聽(tīng)不見(jiàn)聲音為由沒(méi)有回答醫(yī)生的任何問(wèn)題，全程由家屬代為溝通。純音測(cè)聽(tīng)結(jié)果顯示雙耳最大給聲強(qiáng)度無(wú)應(yīng)答，符合患者的主訴，但是ABR閾值測(cè)試顯示左耳70 dB nHL，右耳90 dB nHL。此結(jié)果說(shuō)明病例2患者確實(shí)存在聽(tīng)力損失，只是沒(méi)有主訴嚴(yán)重。

病例3患者工作環(huán)境嘈雜，有噪聲接觸史。噪聲性聽(tīng)力損失又稱(chēng)為噪聲性耳聾，是一種進(jìn)行性感音神經(jīng)性耳聾，主要機(jī)制是由于在損害性噪聲環(huán)境中長(zhǎng)期暴露從而引起的內(nèi)耳毛細(xì)胞損傷[8]。近年來(lái)我國(guó)對(duì)職業(yè)衛(wèi)生越來(lái)越重視，對(duì)確認(rèn)為職業(yè)噪聲引起的聽(tīng)力損傷，應(yīng)該按照國(guó)家相應(yīng)標(biāo)準(zhǔn)進(jìn)行聽(tīng)力學(xué)評(píng)估和診斷，然后進(jìn)行對(duì)應(yīng)處理[9]。病例3患者第一次純音測(cè)聽(tīng)結(jié)果與ABR閾值較為符合，為真實(shí)聽(tīng)力，但該患者想要讓聽(tīng)力殘疾的評(píng)定結(jié)果更差，所以第二次做純音測(cè)聽(tīng)時(shí)對(duì)其聽(tīng)損程度進(jìn)行了夸大，導(dǎo)致與ABR閾值不符。

上述3名患者都是因?yàn)樽陨碓虿慌浜现饔^測(cè)試，導(dǎo)致ABR閾值與主觀純音測(cè)試結(jié)果不符。本研究總結(jié)了臨床中主客觀不符患者的應(yīng)對(duì)方式。部分偽聾患者為了得到更差的結(jié)果，會(huì)在客觀檢查過(guò)程中干擾檢查的準(zhǔn)確性，如自行拿掉耳塞、眨眼、頻繁的肢體活動(dòng)等。為避免此類(lèi)情況發(fā)生，可以采取以下措施：①在測(cè)試前告知患者檢查注意事項(xiàng)，對(duì)患者強(qiáng)調(diào)必須保持安靜平臥，并簽署知情同意書(shū)；②測(cè)試前一晚進(jìn)行適當(dāng)?shù)乃邉儕Z，讓患者在檢查室里保持困倦狀態(tài)，平臥時(shí)盡量睡覺(jué)；③有條件的隔聲室安裝監(jiān)控系統(tǒng)，實(shí)時(shí)監(jiān)測(cè)患者的狀態(tài)；④告知患者如果檢查過(guò)程中不能配合或干擾檢查結(jié)果的準(zhǔn)確性，將立即停止檢查，并且1個(gè)月內(nèi)不能再次預(yù)約；⑤檢查前須關(guān)閉手機(jī)，禁止攜帶其他電子產(chǎn)品；⑥檢查前須由醫(yī)生檢查外耳道，確保清潔暢通，無(wú)異物堵塞。檢查當(dāng)天患者必須攜帶身份證或相關(guān)有效證件，做到人證統(tǒng)一。上述措施能盡量排除人為因素對(duì)客觀檢查造成的干擾，得到可靠的客觀ABR結(jié)果。

本研究病例4為聽(tīng)神經(jīng)病患者。聽(tīng)神經(jīng)病的突出特點(diǎn)是ABR嚴(yán)重異常或最大聲強(qiáng)下未引出反應(yīng)，耳蝸微音電位或DPOAE正常[10]，言語(yǔ)識(shí)別率不成比例地差于純音聽(tīng)閾，患者的臨床表現(xiàn)主要是只聞其聲不辨其意。病例4與前3名患者不同，不是因主觀原因?qū)е陆Y(jié)果不符，而是患者在積極配合的情況下本身主客觀結(jié)果不相符，是ABR比純音測(cè)聽(tīng)結(jié)果更差的特殊病例。聽(tīng)神經(jīng)病患者ABR波形分化差的原因?yàn)槁?tīng)神經(jīng)同步化放電功能差。聽(tīng)神經(jīng)病患者的日常聽(tīng)辨能力較差，打電話(huà)或嘈雜環(huán)境下更聽(tīng)不清楚，因此純音測(cè)聽(tīng)結(jié)果不能全面反映其聽(tīng)功能狀況，言語(yǔ)測(cè)聽(tīng)可彌補(bǔ)純音測(cè)聽(tīng)的不足，聽(tīng)力相關(guān)標(biāo)準(zhǔn)修訂中應(yīng)考慮在聽(tīng)力傷殘值中補(bǔ)充聽(tīng)力可懂度。

綜上所述，純音測(cè)聽(tīng)是主觀測(cè)試，只有受檢者配合才能得到可靠結(jié)果，因此對(duì)有特殊訴求的法醫(yī)臨床學(xué)鑒定診斷來(lái)說(shuō)不完全適用[11]。目前國(guó)內(nèi)外與聽(tīng)力傷殘相關(guān)的評(píng)定標(biāo)準(zhǔn)中，評(píng)判聽(tīng)力損失的基本檢查方法是純音測(cè)聽(tīng)，因此需要加入客觀檢測(cè)項(xiàng)目進(jìn)行綜合判斷。ABR的主要聲能量集中在2～4 kHz，可以較好地反映高頻的聽(tīng)閾水平[12]，是外傷聽(tīng)力損失鑒定中較為推崇的一種方法[13]。