頭頸部腺樣囊性癌MRI表現(xiàn)及文獻(xiàn)復(fù)習(xí)

馬寶琳,管玉瑤,于保婷,丁 軍

(吉林大學(xué)中日聯(lián)誼醫(yī)院 放射科，吉林 長春130033)

腺樣囊性癌(ACC)是來源于涎腺組織的罕見惡性腫瘤，占所有口腔頜面部惡性腫瘤的1%，占所有涎腺上皮性腫瘤的22%[1]。本病的特點是腫瘤緩慢而進(jìn)行性生長，有神經(jīng)周圍浸潤和局部復(fù)發(fā)的傾向，常導(dǎo)致顱面浸潤[2]。目前關(guān)于頭頸部ACC的MRI表現(xiàn)報道較少。本文回顧性分析2017-2021年吉林大學(xué)中日聯(lián)誼醫(yī)院經(jīng)手術(shù)病理確診的4例ACC患者資料，分析MRI信號特點，并就其臨床、病理及治療方面作一簡短的文獻(xiàn)回顧。

1 臨床資料

4例ACC患者中，女2例，男2例，年齡分別為38歲、55歲、52歲、70歲，中位年齡53.5歲。臨床表現(xiàn)皆為病灶早期不痛，中期觸摸質(zhì)硬，按壓有痛感，病程持續(xù)數(shù)月或數(shù)年，疼痛加重遂就診。采用德國西門子公司1.5T MR掃描儀，頭頸聯(lián)合線圈對患者行常規(guī)MR平掃+增強(qiáng)掃描。4例ACC中，均為單發(fā)，分別位于腮腺(圖1)、腭部(圖2)、口底、左側(cè)頜下。腫瘤最大徑0.7-4.6 cm，其中2例形態(tài)規(guī)則，邊界清晰，2例形態(tài)欠規(guī)則，邊界不清，呈浸潤性生長。4例腫瘤于T1WI上與正常肌肉組織相比，均表現(xiàn)低信號，抑脂T2WI上為混雜高信號，其內(nèi)可見條索狀分隔，DWI及ADC(表觀擴(kuò)散系數(shù))像上均呈高信號，ADC值為(1.1-2.7)×10-3mm2/s。增強(qiáng)后呈明顯不均勻延遲強(qiáng)化。4例病理類型皆為混合型，淋巴結(jié)內(nèi)均未見腫瘤細(xì)胞，患者1浸潤腺體組織，患者2浸潤神經(jīng)及血管壁，患者3未見明顯浸潤，患者4浸潤神經(jīng)。

圖1 女38歲，右側(cè)腮腺腺樣囊性癌

圖2 女55歲，右側(cè)腭部腺樣囊性癌

2 討論

ACC可見于舌頭的小唾液腺、頰黏膜和腭，也見于其他氣道部位，包括鼻竇、嘴唇、喉、氣管和鼻淚道，也偶爾發(fā)生在包含腺體結(jié)構(gòu)的其他部位，如乳腺、前列腺、皮膚和女性生殖道[3-10]。其發(fā)病高峰年齡在50至60歲之間，無性別患病差異[1]，而Nightingale[11]在文獻(xiàn)中報道女性略占優(yōu)勢。ACC通常具有高度侵襲性及周圍神經(jīng)浸潤，常侵犯三叉神經(jīng)和腭神經(jīng)[7]。其預(yù)后差，總體10年存活率約為50%[8]，遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移發(fā)生率為40%-50%[11]。ACC在組織病理學(xué)上表現(xiàn)為篩狀、管狀和實體型三種類型，篩狀型最常見，實體型最少見。不同組織學(xué)類型之間的預(yù)后存在差異，管狀型(高分化)的預(yù)后最好，篩狀型預(yù)后較好，實體型預(yù)后最差。ACC的治療方法包括四種不同的方式:外科治療、放射治療、化療和綜合治療，大多數(shù)情況下選擇綜合治療。

本組ACC病例的MRI表現(xiàn)具有一定特點，且腫塊的信號特點相對一致，T1WI均呈低信號，T2WI均呈高信號,其內(nèi)另見特征性分隔樣改變，增強(qiáng)后均為不均勻延遲強(qiáng)化，其中分隔強(qiáng)化，與先前報道的文獻(xiàn)類似[12]，此表現(xiàn)有一定特征性，可能與其組織學(xué)上具有多發(fā)形態(tài)不同的囊性間隙,周圍包繞惡性上皮細(xì)胞并形成假囊性結(jié)構(gòu)有關(guān)[13]。既往文獻(xiàn)[14]認(rèn)為腫瘤在T2WI呈較高信號，增強(qiáng)后強(qiáng)化，在病理上則含有較多的腫瘤細(xì)胞；T2WI上更高信號者增強(qiáng)掃描不強(qiáng)化，在病理上則含有較少的腫瘤細(xì)胞。另外，4例患者病灶于DWI及ADC像均呈高信號，與先前的研究結(jié)果一致[15-16]，這與其他大多數(shù)惡性腫瘤ADC呈低信號有所不同，考慮ACC的腫瘤細(xì)胞間質(zhì)中含有大量黏液及玻璃樣變成分，使得腫瘤細(xì)胞密度減低，促進(jìn)水分子擴(kuò)散，故ADC值較高，因此ADC值有助于ACC與其他惡性腫瘤相鑒別。本組2例ACC患者中，病灶位置表淺，體積較小，邊界清晰，無明顯浸潤，且該病灶MRI征象傾向良性，因此在診斷中，若無明顯惡性征象，也需考慮到ACC的可能。其中另2例患者呈浸潤性生長，無假包膜,呈見縫就 “鉆”趨勢,周圍軟組織廣泛受累，故有時不易判定腫瘤起源。

ACC在MRI上也需與以下疾病鑒別：①腺淋巴瘤，老年男性多見，可多發(fā)，多見囊變出血，MRI增強(qiáng)掃描早期實性部分強(qiáng)化明顯，延遲期強(qiáng)化減退；②鱗癌，T2WI上信號相對略低，常見 “蟲蝕狀”骨質(zhì)破壞；③嗅神經(jīng)母細(xì)胞瘤，中青年患者多見，易沿嗅神經(jīng)侵犯前顱窩的嗅溝區(qū)，MRI上表現(xiàn)為散在壞死和邊緣囊變，多強(qiáng)化明顯，并常累及顱內(nèi)；④淋巴瘤，老年男性多見，黏膜增厚和軟組織浸潤均發(fā)生在早期，中度強(qiáng)化，頸部淋巴結(jié)增大并融合；⑤血管瘤，T2WI呈明顯高信號，呈漸進(jìn)性強(qiáng)化。⑥炎癥及息肉，周圍無骨質(zhì)破壞，炎癥常無占位效應(yīng)，息肉較局限，強(qiáng)化無ACC明顯。

總之，ACC發(fā)病罕見,臨床缺乏特異性,為此需早發(fā)現(xiàn)、早診斷、早治療。若在涎腺區(qū)發(fā)現(xiàn)伴有分隔的腫塊，侵及神經(jīng)、血管，T1WI示腫瘤實質(zhì)呈低信號,T2WI呈高信號，DWI呈高信號，尤其當(dāng)ADC呈高信號時，需考慮到ACC的可能性，但確診有賴于組織病理學(xué)分析。