兒童小腦梗死一例報(bào)道并文獻(xiàn)復(fù)習(xí)

周前鵬，羅妮，田曄，王育敏，鄭西寧，拜承萍

小腦由3條配對(duì)的血管進(jìn)行供血，即小腦上動(dòng)脈（superior cerebellar artery，SCA）、小腦前下動(dòng)脈（anterior inferior cerebellar artery，AICA）和小腦后下動(dòng)脈（posterior inferior cerebellar artery，PICA）。小腦供血?jiǎng)用}變異率較高，相關(guān)研究報(bào)道，在341例懷疑腦卒中的患者中只有11.7%的患者沒有小腦供血?jiǎng)用}變異［1］，主要表現(xiàn)在雙側(cè)AICA的相對(duì)位置、發(fā)育狀態(tài)、起源、AICA和PICA之間的相對(duì)發(fā)育狀態(tài)、AICAPICA共干和AICA的多樣性等方面的變異率較高［2］，其中AICA走行于PICA區(qū)域的變異類型尚未有過臨床報(bào)道。本文報(bào)道1例經(jīng)DSA檢查證實(shí)為右側(cè)AICA閉塞導(dǎo)致右側(cè)PICA區(qū)域梗死的患兒，旨在增加臨床工作者對(duì)小腦供血血管變異的認(rèn)識(shí)。

1 病例簡(jiǎn)介

患兒，男性，3歲，在玩耍時(shí)突然倒地，伴惡心嘔吐，當(dāng)時(shí)無抽搐、發(fā)熱、視物模糊及旋轉(zhuǎn)等伴隨癥狀。嘔吐后患兒入睡，叫醒后表現(xiàn)為精神萎靡，伴頭暈，睜眼明顯，閉眼緩解，來青海大學(xué)附屬醫(yī)院急診就診。查體：生命體征平穩(wěn)，精神欠佳，顱神經(jīng)檢查未見明顯陽性體征，四肢肌力、肌張力均正常，四肢腱反射稍減弱，指鼻正常，跟膝脛試驗(yàn)可疑陽性，余神經(jīng)系統(tǒng)檢查未見明顯陽性體征。既往體健，足月產(chǎn)，出生時(shí)體質(zhì)量正常，無明顯的服藥史，否認(rèn)家族遺傳史及類似疾病史。急診行顱腦CT未見明顯異常。但患兒意識(shí)狀態(tài)進(jìn)行性加重呈嗜睡狀態(tài)，于2020-08-27收入院。入院后完善相關(guān)實(shí)驗(yàn)室檢查提示低鈉血癥（125 mmol/L），血常規(guī)、凝血功能、炎性指標(biāo)、病毒血清學(xué)檢查及免疫篩查等相關(guān)檢查未見明顯異常，心電圖、心臟彩超檢查未見明顯異常。給予補(bǔ)液、止吐、改善前庭功能等對(duì)癥治療。次日，完善顱腦MRI+DWI+MRA檢查，MRI檢查顯示右側(cè)小腦半球及扁桃體大面積急性梗死灶，腦組織腫脹并腦干右側(cè)緣輕度受壓；MRA檢查顯示右側(cè)PICA閉塞，右側(cè)AICA纖細(xì)，見圖1。診斷：定性診斷為缺血性腦血管病，定位診斷為右側(cè)小腦半球，定因診斷不明確，不排除夾層、血管炎、特發(fā)性局灶性腦動(dòng)脈疾病的可能。病情穩(wěn)定后可進(jìn)一步完善頭頸部CTA、DSA等相關(guān)檢查，暫時(shí)給予脫水降顱壓、營(yíng)養(yǎng)神經(jīng)、改善腦代謝等對(duì)癥治療。隨后繼續(xù)完善S蛋白、蛋白質(zhì)C、同型半胱氨酸、抗中性粒細(xì)胞抗體相關(guān)檢查均未見明顯異常。1周后復(fù)查MRI提示：右側(cè)小腦半球、小腦扁桃體大面積梗死灶縮小，腦組織腫脹好轉(zhuǎn)，腦干右側(cè)緣輕度受壓減輕，見圖2。為進(jìn)一步明確病因，完善DSA檢查提示右側(cè)AICA閉塞，左側(cè)AICA向同側(cè)PICA區(qū)域走行，余血管未見明顯異常，見圖3。住院治療16 d后患兒未再出現(xiàn)惡心嘔吐，頭暈及共濟(jì)失調(diào)癥狀好轉(zhuǎn)，予以出院。出院1個(gè)月后患兒再次出現(xiàn)頭暈不適，晨起明顯，每天發(fā)作2～3次，每次持續(xù)時(shí)間約1 min，予以75 mg阿司匹林腸溶片治療，患兒服用1周后出現(xiàn)鼻腔出血，調(diào)整劑量為50 mg口服至2021-08-27，其共濟(jì)失調(diào)癥狀完全消失。

圖1 患兒入院時(shí)顱腦MRI和MRA檢查結(jié)果Figure 1 Brain MRI and MRA result at the admission of the child

圖2 患兒入院1周后顱腦MRI檢查結(jié)果Figure 2 Brain MRI result at 1 week after admission of the child

圖3 患兒DSA檢查結(jié)果Figure 3 Results of DSA of the child

2 討論

急性小腦梗死占缺血性腦卒中的1.5%～3.0%［3-4］，臨床上相對(duì)罕見。既往對(duì)小腦血管的研究主要通過尸檢的手段，隨著影像技術(shù)的不斷發(fā)展，許多研究者通過CTA或MRA檢查技術(shù)對(duì)顱內(nèi)血管進(jìn)行研究，但由于CTA和MRA不能清晰顯示后循環(huán)小血管的細(xì)節(jié)，導(dǎo)致其數(shù)據(jù)容易出現(xiàn)誤差，如PEKCEVIK等［1］通過CTA檢查觀察顱內(nèi)血管發(fā)現(xiàn)，高達(dá)36.1%的患者缺失AICA；而HOU等［2］通過DSA檢查發(fā)現(xiàn)，僅3.1%的患者缺失AICA。本例患兒的MRA檢查提示右側(cè)PICA閉塞，右側(cè)AICA纖細(xì)；但DSA檢查顯示雙側(cè)PICA顯影良好，右側(cè)AICA考慮閉塞。因此，DSA檢查仍為診斷腦血管病變的“金標(biāo)準(zhǔn)”。缺血性腦卒中在兒童中的發(fā)生率為1.6/10萬，其中后循環(huán)卒中約占22%［5］，兒童小腦梗死更為罕見。現(xiàn)有文獻(xiàn)僅停留在對(duì)兒童小腦梗死的描述性研究，未來需要大規(guī)模的研究進(jìn)一步規(guī)范、指導(dǎo)兒童小腦梗死的臨床診治。

AICA正常起源于基底動(dòng)脈的下1/3，約在基底動(dòng)脈起始1 cm處，兩側(cè)對(duì)稱，主要供應(yīng)腦橋外下側(cè)、小腦中腳和小腦前下部血液［6］，AICA位于SCA與PICA之間，并與二者有豐富的吻合支，故AICA區(qū)域梗死比較少見。研究表明，小腦動(dòng)脈解剖變異率較高［7-8］，后循環(huán)中約29%的解剖變異與AICA有關(guān)［9］。PEKCEVIK等［1］研究發(fā)現(xiàn)，在懷疑腦卒中的患者中僅有11.7%的患者沒有小腦動(dòng)脈變異，其中AICA變異率高達(dá)44.3%，主要表現(xiàn)為AICA缺失、重復(fù)及起源異常。HARTKAMP 等［10］對(duì)14名健康受試者進(jìn)行研究發(fā)現(xiàn)，AICA有兩種變異類型：AICA與PICA共干、AICA與PICA之間存在吻合口。HOU等［2］通過DSA檢查對(duì)AICA變異類型進(jìn)行了詳細(xì)的研究，發(fā)現(xiàn)主要變異類型為：雙側(cè)AICA起源的相對(duì)位置處于不同水平、AICA發(fā)育狀態(tài)異常（缺失、發(fā)育不良、增生）、AICA起源異常、AICA與PICA直徑異常、AICA與PICA共干、AICA數(shù)量異常等。AKGUN等［9］研究發(fā)現(xiàn)，在右側(cè)PICA缺失的情況下，右側(cè)AICA和左側(cè)PICA比較發(fā)達(dá)。本例患兒行DSA檢查發(fā)現(xiàn)，雙側(cè)PICA存在的情況下左側(cè)AICA走行于同側(cè)PICA區(qū)域，右側(cè)AICA閉塞，MRI檢查提示右側(cè)PICA區(qū)域梗死，考慮患兒可能存在雙側(cè)AICA畸形，故右側(cè)AICA閉塞導(dǎo)致同側(cè)PICA區(qū)域梗死，在臨床上比較罕見。

兒童腦卒中的病因復(fù)雜多樣，主要包括：顱內(nèi)動(dòng)脈病變、心源性腦卒中、顱外動(dòng)脈病變、血栓形成、鐮狀細(xì)胞病等因素，其危險(xiǎn)因素與成人不同，兒童腦卒中的病因?qū)W中動(dòng)脈粥樣硬化幾乎不存在［11］。本例患兒行DSA檢查不排除夾層、血管炎、特發(fā)性局灶性腦動(dòng)脈疾病征象。暫無實(shí)驗(yàn)室檢查可以解釋患兒AICA閉塞的病因。小腦梗死臨床表現(xiàn)復(fù)雜多樣，主要表現(xiàn)為共濟(jì)失調(diào)、眩暈、惡心、嘔吐、構(gòu)音障礙等，多為主觀癥狀，且共濟(jì)失調(diào)等體征易被眩暈及腦干癥狀掩蓋，故常以眩暈、嘔吐為首發(fā)癥狀［12］。本例患兒以惡心嘔吐伴眩暈急性起病，隨之出現(xiàn)腦干受累癥狀（嗜睡），經(jīng)MRI和DSA檢查證實(shí)為右側(cè)PICA區(qū)域梗死。目前，兒童小腦梗死的治療方案仍存在爭(zhēng)議，缺乏指南推薦，以對(duì)癥治療為主，嚴(yán)重者需開顱減壓，但目前手術(shù)治療小腦梗死仍存在爭(zhēng)議。PICA區(qū)域梗死可造成腦干受壓和梗阻性腦積水，危及患兒生命。本例患兒PICA區(qū)域接受AICA及PICA的雙重血供，故預(yù)后較好，未再出現(xiàn)頭暈及其他共濟(jì)失調(diào)癥狀。鑒于腦卒中和殘疾的發(fā)病年齡較小，兒童腦卒中造成的社會(huì)經(jīng)濟(jì)負(fù)擔(dān)不容忽視，對(duì)兒童小腦梗死及時(shí)、準(zhǔn)確的診斷和處理非常重要。

綜上所述，AICA是小腦動(dòng)脈中變異率較高的動(dòng)脈，但在雙側(cè)PICA存在的情況下AICA走行于PICA區(qū)域?yàn)槟壳八氖状螆?bào)道。由于MRA及CTA檢查對(duì)后循環(huán)小血管的敏感性較低，故在懷疑后循環(huán)病變時(shí)在有條件的情況下盡量行DSA檢查，以明確責(zé)任血管。不同血管變異類型將影響患兒預(yù)后，而了解病變血管可進(jìn)一步判斷患兒預(yù)后情況。

作者貢獻(xiàn)：周前鵬、羅妮進(jìn)行文章的構(gòu)思與設(shè)計(jì)；田曄、鄭西寧進(jìn)行資料收集；周前鵬、王育敏進(jìn)行資料整理；周前鵬撰寫論文；羅妮進(jìn)行論文的修訂，負(fù)責(zé)文章的質(zhì)量控制及審校；拜承萍對(duì)文章整體負(fù)責(zé)、監(jiān)督管理。

本文無利益沖突。