單行性親上皮性T細(xì)胞淋巴瘤1例并文獻(xiàn)綜述

胡媛媛?趙文博

摘要：腸道淋巴瘤大部分均起源于B淋巴細(xì)胞，T淋巴細(xì)胞僅占所有病例的15%左右，腸病相關(guān) T 細(xì)胞淋巴瘤（EATL）有二種亞型，Ⅰ 型為腸病相關(guān)T細(xì)胞淋巴瘤，與乳糜瀉密切相關(guān);Ⅱ型稱為單形性親上皮性腸道T細(xì)胞淋巴瘤（MEITL），與乳糜瀉沒有關(guān)聯(lián)。本文將報告一例MEITL病例就其研究進(jìn)展進(jìn)行綜述， 分析其臨床、病理特征， 探討其治療及預(yù)后， 目的在于提高對該病的認(rèn)識， 避免誤診和漏診。

關(guān)鍵詞：單形性親上皮性腸道T細(xì)胞淋巴瘤;診治;研究進(jìn)展

【中圖分類號】R551.2 【文獻(xiàn)標(biāo)識碼】A 【文章編號】1673-9026（2022）09--01

MEITL是一種罕見的原發(fā)于胃腸道的特殊外周T細(xì)胞淋巴瘤，通常影響的部位為小腸（特別是空腸和回腸），十二指腸、胃和結(jié)腸較少見。MEITL 呈明顯高度侵襲性，進(jìn)展迅速、病情兇險、預(yù)后極差，甚至可在死亡前未能確診。且本病起病較為隱匿，起病癥狀無特異性，因此診斷困難，通常需要進(jìn)行相關(guān)病理學(xué)檢測之后才可確診。

病例報告

男性，53歲，因“陣發(fā)性上腹部隱痛半年余”入院，入院后影像學(xué)檢查提示：右上腹、臍下部分小腸壁增厚并腸系膜區(qū)多發(fā)增大淋巴結(jié)，淋巴瘤？排除禁忌后行腹腔鏡探查+小腸腫物聯(lián)合橫結(jié)腸姑息性切除術(shù)。術(shù)中見腫瘤位于小腸，距曲式韌帶30cm，環(huán)周腸壁增厚，大小約10*8cm，侵及右側(cè)橫結(jié)腸及橫結(jié)腸系膜，胃網(wǎng)膜右動靜脈。腫瘤包膜累計十二指腸降部。病理示（小腸）單形性親上皮性T細(xì)胞淋巴瘤，面積7*1 cm，累及小腸腸管全層，累及橫結(jié)腸腸管全層。免疫組化指標(biāo)：CD3、CD43、Ki-67（70%）、CD56、CD8、Granzyme-B陽性原位雜交：EBER（-）。

1月后入住血液內(nèi)科，入院后實驗室檢查分析示：白細(xì)胞16.84×10 9 /L，Hb 139g/L、Plt 304×10 9 /L、CRP 158.34mg/L、BNP339pg/ml。為進(jìn)一步明確病情行骨髓穿刺，骨髓細(xì)胞形態(tài)未見明顯異常，骨髓流式未見明顯異常單克隆B細(xì)胞和漿細(xì)胞。骨髓病理未見淋巴瘤證據(jù)?；蛑嘏牛篒GH、IGK、TCR β、TCR γ均陰性?；虮磉_(dá)：WT-1 0.17%。后給予第一周期減量CHOPE方案：CTX 0.8g D1+VDS 4mg D1+鹽酸多柔比星脂質(zhì)體40mg D1+潑尼松60mg D1-5+VP16 100mg D1-2，因患者不完全腸梗阻，第一周期口服潑尼松更換為地塞米松10mg D1-5靜脈給藥。其余周期給與CHOPE化療方案，目前已完成四周期化療，我們也將繼續(xù)追蹤患者病情及治療效果。

文獻(xiàn)綜述

現(xiàn)狀

MEITL是一種罕見的侵襲性外周T細(xì)胞淋巴瘤（PTCL），主要影響亞洲人口，與腹腔疾病乳糜瀉沒有明確的關(guān)系。EATL患者常報告腹痛、腹瀉、嘔吐和體重減輕。約半數(shù)患者急性表現(xiàn)為小腸穿孔或梗阻。在臨床診治過程中，隨著對疾病認(rèn)識的深入和分子、基因檢測水平的提高，現(xiàn)在國外內(nèi)報告的病例有明顯增多的趨勢。腸MEITL平均生存期約為7個月，使用常規(guī)化療的2年生存率為28%。

診斷

MEITL鏡下見病變腸道組織（包括隱窩和腸上皮）腫瘤細(xì)胞單一，彌漫增生浸潤，核小或中等大，核圓深染、可見核分裂象;腫瘤中央?yún)^(qū)有明顯的親上皮表現(xiàn)，累及小腸的腫瘤周邊可有絨毛短縮，隱窩增生【1】;淋巴瘤細(xì)胞免疫組化的大多數(shù)是CD2 +，CD3 +，CD7 +，CD8 +，CD56 +，CD4-，CD5-和CD 30- ，這是MEITL被診斷的重要依據(jù)。

病理學(xué)診斷對確診MEITL具有重要意義。MEITL具有單形的中小型細(xì)胞，具有最小的多態(tài)性。在形態(tài)學(xué)上，小腸具有異常的絨毛結(jié)構(gòu)，其寬大的絨毛被腫瘤細(xì)胞在固有層中擴(kuò)張。MEITL中的淋巴瘤細(xì)胞通常是c-d型，而經(jīng)典的EATL中的淋巴瘤細(xì)胞是a-b T細(xì)胞。MEITL中的淋巴瘤細(xì)胞通常是c-d型，而經(jīng)典的EATL中的淋巴瘤細(xì)胞是a-b T細(xì)胞。然而，在一些MEITL病例中，t細(xì)胞受體缺失/沉默【2】。

治療和預(yù)后

MEITL是一種高度侵襲性的惡性T細(xì)胞淋巴瘤，患者大部分于1年內(nèi)死亡。如Tse等報道5例患者進(jìn)行了干細(xì)胞移植后均無病生存，且早期患者總反應(yīng)率比晚期患者高，但是與年齡無明顯相關(guān)性。

由于本病缺乏有效的治療手段， 預(yù)后極差，國外報道其死亡率高達(dá)84%， 2年生存率僅 15% ～ 20%?；煶Ｓ肅HOP方案， 但其療效不佳【3】。國外有學(xué)者嘗試用 CHOEP（ CHOP、Vp-16）方案治療 ITCL未獲得滿意療效， 還有學(xué)者用自體干細(xì)胞移植聯(lián)合CHOP方案化療也未取得預(yù)期療效。MEITL是侵襲性的T細(xì)胞淋巴瘤，預(yù)后較差。即使在發(fā)病機(jī)理的理解上有了新的發(fā)展，除干細(xì)胞移植外，仍然沒有有效的治療干預(yù)措施。

綜上所述MEITL國內(nèi)外均少見，是一種罕見的侵襲性疾病， 但其臨床表現(xiàn)缺乏特異性， 病程進(jìn)展迅猛， 易并發(fā)急腹癥，。即使已知有關(guān)該疾病的免疫表型的足夠信息，也缺乏針對性的免疫療法來改善臨床結(jié)果。根據(jù)國內(nèi)外的文獻(xiàn)報道情況來看， 隨著免疫學(xué)與遺傳學(xué)的深入研究， 一些新的治療模式也會相應(yīng)產(chǎn)生并得到發(fā)展。對于臨床醫(yī)師來說，在遇到相似癥狀的患者時應(yīng)提高警惕，增強(qiáng)對本病的認(rèn)識， 以避免漏診、誤診。

參考文獻(xiàn)：

[1]張玉松，王藝，白玄業(yè)，陳天東，馮穩(wěn)，趙冬梅，夏慶欣.單形性親上皮性腸道T細(xì)胞淋巴瘤3例報道[J].診斷病理學(xué)雜志，2020，27（07）：514-515+518.

[2]張煉，曾雪云，林軍.單形性嗜上皮性腸道T細(xì)胞淋巴瘤2例臨床病理分析[J].浙江醫(yī)學(xué)，2021，43（01）：100-101+121.

[3]Zhao L， Yang Y， Zhang Y. Type II enteropathy-associated t-cell lymphoma： A case report and literature review. Niger J Clin Pract. 2018 Jun;21（6）：812-815.