無創(chuàng)耳模矯正小兒先天性耳廓畸形及其對(duì)美學(xué)外觀的影響

陳瑜，張燦崇

廣東省深圳市羅湖區(qū)婦幼保健院 眼耳鼻喉科，廣東 深圳 518019

0 引言

耳廓畸形是常見的小兒先天性耳病，也是小兒最常見的先天性畸形之一，先天性耳廓畸形包括結(jié)構(gòu)畸形和形態(tài)畸形，其中形態(tài)畸形占絕大多數(shù)，形態(tài)畸形是指耳的結(jié)構(gòu)發(fā)育完整，耳廓的軟骨正常，但是在形態(tài)上異常，多由于發(fā)育過程中肌肉異常牽拉、擠壓等外力導(dǎo)致耳廓的扭曲、變形導(dǎo)致，如耳輪畸形、環(huán)縮耳、隱耳等[1-2]。雖然耳廓畸形對(duì)于耳的聽覺等生理功能無明顯的影響，但是隨著小兒的生長發(fā)育和社交行為的增多，往往會(huì)對(duì)患者的心理產(chǎn)生較大的影響，甚至導(dǎo)致患兒的自卑、焦慮等不良的情緒產(chǎn)生，影響患兒的健康成長。耳廓畸形既往多采用手術(shù)修復(fù)，而外科手術(shù)不可避免地要面臨手術(shù)創(chuàng)傷、瘢痕形成以及修復(fù)失敗等風(fēng)險(xiǎn)。對(duì)于大部分耳廓形態(tài)畸形的患兒家長，往往難以接受外科手術(shù)修復(fù)，導(dǎo)致耳廓形態(tài)畸形的患兒失去早期矯正的機(jī)會(huì)。近年來隨著對(duì)美學(xué)外觀的提高和醫(yī)療技術(shù)的進(jìn)步，無創(chuàng)耳模矯正技術(shù)在臨床逐漸開始運(yùn)用，近年來本院采用Earwell耳模矯正系統(tǒng)進(jìn)行耳廓畸形矯正，取得了較好的臨床效果，現(xiàn)報(bào)告如下。

1 資料與方法

1.1 臨床資料

選擇深圳市羅湖區(qū)婦幼保健院2020年7月-2021年12月10例先天性耳廓畸形患兒，共計(jì)11耳，其中環(huán)縮耳1耳，隱耳2耳，垂耳2耳，杯狀耳2耳，耳輪腳橫突1耳，耳輪畸形3耳，其中男7例，女3例。入選標(biāo)準(zhǔn)：①患兒日齡＞14d；②耳廓形態(tài)畸形診斷明確[6]；③出生后觀察2周無改善；④患兒家長對(duì)治療內(nèi)容知情同意，簽署同意書。排除標(biāo)準(zhǔn)：①耳結(jié)構(gòu)畸形；②合并其他嚴(yán)重先天性疾?。虎鄱Y(jié)構(gòu)畸形Ⅲ度；④日齡大于90d。研究內(nèi)容經(jīng)本院醫(yī)學(xué)倫理委員會(huì)批準(zhǔn)，符合醫(yī)學(xué)倫理學(xué)要求。

1.2 矯正方法

患兒入選后監(jiān)護(hù)人簽署知情同意書，患兒刮去耳周毛發(fā)足夠范圍，距離耳周約3～4cm范圍，患耳拍照存留，矯正耳模及耳周皮膚采用75%酒精擦拭潔凈，去除污物及油脂，干燥。根據(jù)患耳大小選擇矯形器型號(hào)（Earwell耳模矯正系統(tǒng)，安徽省愛耳醫(yī)療科技有限公司），矯形器分為4個(gè)組件部分，基座、外蓋、牽引器和耳甲腔矯形器，基座固定于耳后并提供支撐作用，調(diào)節(jié)牽引器的彎曲度，固定牽引器，以使耳的輪廓朝向期望的角度牽引器和耳甲腔矯形器要放置合適位置，并且不要與基座凸起重疊，避免壓力過大，提供持續(xù)的牽引力量矯正畸形耳輪和對(duì)耳輪的形態(tài)。耳甲腔矯形器用于矯正耳甲腔異常突起，根據(jù)外耳道口和耳甲腔深度，將其裝入耳甲腔。將外蓋與基座準(zhǔn)確對(duì)合，外蓋為牽開器和耳甲腔矯形器提供持續(xù)的、來自外側(cè)的壓力，從而達(dá)到矯形效果。最后在外蓋表面以醫(yī)用膠布固定。指導(dǎo)患兒監(jiān)護(hù)人要求患兒連續(xù)佩戴，避免中途拆卸，每周復(fù)診1次[7-8]，觀察耳廓矯形效果，觀察有無并發(fā)癥出現(xiàn)，如皮膚潰瘍、濕疹，耳廓組織紅腫等，如合并皮膚損害，暫停戴矯正器，局部皮膚好轉(zhuǎn)后繼續(xù)佩戴。如無皮膚損害，依據(jù)矯形情況調(diào)整矯正器位置和牽引方向，如果連續(xù)2～3周耳廓畸形未獲得改善，可考慮終止矯形。復(fù)診矯形滿意后繼續(xù)佩戴1～2周后拆除矯正器，耳廓拍照，并隨訪3～6個(gè)月，觀察反彈情況。

1.3 臨床療效評(píng)價(jià)

1.3.1 臨床療效評(píng)估

根據(jù)中華醫(yī)學(xué)會(huì)耳鼻咽喉頭頸外科學(xué)分會(huì)小兒學(xué)組2019年發(fā)布的《先天性耳廓畸形耳模矯正技術(shù)專家共識(shí)》中的療效評(píng)估辦法[9]。①顯效及治愈：外觀恢復(fù)滿意，或與健耳相比外觀無顯著差異；②有效：外觀恢復(fù)較滿意，或較前有改善，與健側(cè)耳相比為完全一致；③無效：外觀恢復(fù)不滿意，或外形較矯形前無明顯改善。

1.3.2 美學(xué)效果評(píng)價(jià)

依據(jù)耳矯形手術(shù)的 Laberge 2000評(píng)分量表進(jìn)行評(píng)價(jià)，量表包括5個(gè)條目，分別為外形、對(duì)稱性，不適癥狀，矯形過程對(duì)生活的影響以及治療結(jié)束后的反彈情況等，每個(gè)條目1～4分，總分為20分，12分以上為滿意或非常滿意。

1.3.3 并發(fā)癥評(píng)價(jià)

主要并發(fā)癥為佩戴矯正器期間皮膚及軟組織損害，如皮膚潰瘍、濕疹、耳廓軟組織腫脹等。

2 結(jié)果

2.1 臨床療效

患兒日齡14～42d，平均（24.6±8.2）d，矯正系統(tǒng)佩戴時(shí)間31～67d，平均（42.6±7.4）d，其中10例患兒11耳獲得有效矯正，有效率為100%（11/11）。

2.2 美學(xué)滿意度

10例患兒11耳矯正后美學(xué)外觀滿意，美學(xué)滿意度為90.9%（10/11）。

2.3 并發(fā)癥發(fā)生情況

10例患兒11耳矯正過程中，1例發(fā)生耳輪皮膚略紅腫，未特殊處理，繼續(xù)佩戴Earwell耳模矯正系統(tǒng)，未影響治療，無嚴(yán)重并發(fā)癥發(fā)生。

2.4 典型病例

患兒，女，日齡32d，耳廓畸形，矯正前后對(duì)比，臨床評(píng)估有效，外觀滿意，見圖1-圖3。

圖1 耳廓畸形右耳杯狀耳

圖2 佩戴矯正器

圖3 拆卸矯正器，終止矯正

3 討論

耳廓畸形是最常見的新生兒畸形之一，可分為耳廓的結(jié)構(gòu)畸形和形態(tài)畸形。耳廓的結(jié)構(gòu)畸形由于耳廓的先天發(fā)育缺陷引起，如耳廓軟骨組織的部分或全部缺失，導(dǎo)致耳廓的缺如或者畸形，發(fā)病率約為0.02%，而耳廓形態(tài)畸形的發(fā)病率約為25%～55%，是耳廓畸形的主要類型[10]。耳廓的形態(tài)畸形的發(fā)生與結(jié)構(gòu)畸形不同，結(jié)構(gòu)畸形多由于先天性基因缺陷或突變導(dǎo)致，耳廓軟骨或軟組織在發(fā)育過程受阻或未能分化形成耳廓結(jié)構(gòu)，甚至伴有外耳道的畸形或缺如，不僅影響耳部的外觀，甚至對(duì)聽力也有著明顯的影響。而形態(tài)畸形的發(fā)生多由于胎兒時(shí)期外力壓迫所致，如在妊娠的中晚期宮內(nèi)壓力異常，或者在妊娠晚期胎位不正或分娩過程中產(chǎn)道擠壓等，均有可能引起耳廓受到外力的壓迫產(chǎn)生變形，發(fā)生耳廓的形態(tài)畸形[11]，如垂耳、杯狀耳、招風(fēng)耳、隱耳等，不同類型的耳廓形態(tài)畸形具有不同的表現(xiàn)，對(duì)外觀的影響也不盡相同。例如垂耳，表現(xiàn)為耳廓的耳輪向下折疊，覆蓋對(duì)耳輪，在外觀上失去正常形態(tài)，而招風(fēng)耳則表現(xiàn)為耳廓的過度前傾，失去耳廓與顱骨正常的角度，發(fā)生形態(tài)的異常，再如隱耳，表現(xiàn)為耳廓部分埋藏于耳顳部分的軟組織，失去耳后溝等結(jié)構(gòu)，發(fā)生形態(tài)的異常。

雖然耳廓畸形對(duì)耳的生理功能多無明顯的影響，但是隨著患兒年齡的增長，患兒具有審美意識(shí)后，容易對(duì)患兒的心理產(chǎn)生不良的影響，甚至影響患兒融入周圍人群，不利于兒童的身心健康，因此對(duì)于耳廓形態(tài)畸形的患兒，也要進(jìn)行積極干預(yù)，恢復(fù)耳廓的正常形態(tài)[12]。耳廓的形態(tài)異常雖然十分常見，但是不伴有耳道和內(nèi)耳的異常，因此往往不能引起患兒家長的重視，例如招風(fēng)耳，很多時(shí)候都不被家長認(rèn)為是形態(tài)畸形，而錯(cuò)過了早期治療的機(jī)會(huì)。因此，對(duì)于耳廓畸形的治療，不僅要積極進(jìn)行治療，還要對(duì)患兒家長進(jìn)行科普教育。

耳廓形態(tài)畸形的發(fā)病基礎(chǔ)是在胎兒時(shí)期耳廓受到外力作用，與胎兒時(shí)期耳廓具有較強(qiáng)的可塑性有關(guān)，而這種特性，一直會(huì)延續(xù)到新生兒出生后一段時(shí)間。在新生兒出生早期，耳廓軟骨仍然具有較大的可塑性，為畸形矯正提供了組織學(xué)基礎(chǔ)，耳廓軟組的主要組織成分為膠原纖維、彈性纖維、糖胺聚糖等。在出生后的一段時(shí)間內(nèi)，由于母體雌激素的影響，新生兒體內(nèi)的雌激素處于較高的水平，透明質(zhì)酸的含量較高，彈性較好，延展性較高，因此容易進(jìn)行形態(tài)學(xué)的改變。而隨著時(shí)間的推移，新生兒體內(nèi)雌激素的水平逐漸下降，耳廓的延展性降低，不容易發(fā)生形態(tài)學(xué)上的改變，對(duì)于畸形的外力矯正也變得較為困難。因此在診斷耳廓形態(tài)畸形后，應(yīng)該盡早地進(jìn)行治療干預(yù)[13-14]。如果出生就沒有進(jìn)行母乳喂養(yǎng)，用配方奶粉人工喂養(yǎng)的孩子，由于奶中含鈣量較高，也會(huì)使耳廓的彈性較母乳喂養(yǎng)的孩子差，這樣也會(huì)延長矯正時(shí)間。對(duì)于開始進(jìn)行矯正的時(shí)間目前還存在一定的差異，有學(xué)者認(rèn)為患兒出生后如診斷耳廓的結(jié)構(gòu)畸形，應(yīng)立即進(jìn)行矯形，盡快恢復(fù)耳廓的正常形態(tài)。而有學(xué)者認(rèn)為，部分形態(tài)畸形患兒是由于妊娠晚期胎位或分娩過程中受壓導(dǎo)致耳廓畸形，在產(chǎn)后仍有自行恢復(fù)的可能，一般在產(chǎn)后2周如果沒有恢復(fù)，則應(yīng)該進(jìn)行耳廓畸形的矯形治療，而在既往的研究中發(fā)現(xiàn)，進(jìn)行早期矯正的患兒能夠獲得更好的效果，而且矯形治療需要的時(shí)間也更短[16-17]。因此，對(duì)于診斷為耳廓畸形的患兒，應(yīng)該盡早地進(jìn)行耳廓畸形的矯正。

我們一般對(duì)結(jié)構(gòu)畸形的患兒，產(chǎn)后觀察1～2周，如果耳廓的形態(tài)沒有恢復(fù)，則采用無創(chuàng)耳模系統(tǒng)進(jìn)行矯正[15]，無創(chuàng)耳模系統(tǒng)分為4個(gè)組件部分，基座、外蓋、牽引器和耳甲腔矯形器，其中牽引器主要針對(duì)耳輪的畸形進(jìn)行矯正，能夠進(jìn)行不同方向的應(yīng)力。耳甲腔矯形器主要針對(duì)耳甲腔的畸形進(jìn)行矯正[16-18]。在對(duì)本組資料的觀察發(fā)現(xiàn)，采用無創(chuàng)耳模治療耳廓畸形的有效率為97.1%，大部分耳廓畸形能夠獲得矯正，耳廓的形態(tài)學(xué)上恢復(fù)正?；蛘卟糠只謴?fù)正常，能夠獲得滿意的美學(xué)效果，外觀美學(xué)滿意度為90.9%。佩戴無創(chuàng)耳模的主要并發(fā)癥為皮膚壓力性損害，在本組資料中，未發(fā)生嚴(yán)重皮膚損害，說明具有較高的安全性。

綜上所述，無創(chuàng)耳模矯正先天性耳廓畸形具有較好的臨床效果，改善耳廓的畸形狀態(tài)，能夠獲得較為滿意的美學(xué)外觀，而且安全可靠，發(fā)生并發(fā)癥的風(fēng)險(xiǎn)較低，因此具有適應(yīng)證的患兒應(yīng)盡早進(jìn)行耳廓畸形的無創(chuàng)矯正，以改善耳廓的美學(xué)外觀。