新生兒鼻腔錯(cuò)構(gòu)瘤一例并文獻(xiàn)復(fù)習(xí)

劉文政，潘永杰

(臨沂市婦幼保健院，山東 臨沂 276000)

錯(cuò)構(gòu)瘤臨床上發(fā)生在鼻腔的較少見(jiàn)，尤其是新生兒更為罕見(jiàn)，現(xiàn)就本科收治的1例新生兒鼻腔錯(cuò)構(gòu)瘤報(bào)告如下。

1 臨床資料

患者，男，出生6 d，因“出生即發(fā)現(xiàn)右鼻腔腫物，鼻塞6 d”入院?；颊叱錾鷷r(shí)被發(fā)現(xiàn)右側(cè)鼻腔有一腫物，突出于鼻腔外，約黃豆粒大小，伴有鼻塞。CT檢查：右側(cè)鼻腔前部見(jiàn)一類圓形軟組織密度影，向前突出于鼻腔，直徑約4.6 mm，邊緣光滑，與鼻中隔前部關(guān)系密切，考慮皮樣囊腫(見(jiàn)封二圖1a-1c，箭頭所示)。入院查體：右側(cè)鼻腔見(jiàn)一腫物，突出鼻腔外，約1.0 cm×1.0 cm大小，質(zhì)地較軟，有彈性，無(wú)明顯觸痛，觸之不易出血(見(jiàn)封二圖2)。入院診斷：鼻腔腫物，良性。入院后完善檢查，在全麻下行鼻腔腫物切除術(shù)。術(shù)中在0°鼻內(nèi)鏡下充分暴露腫物，將根蒂完整切除，無(wú)明顯出血(見(jiàn)封二圖3)。病理結(jié)果示：(右鼻腔)錯(cuò)構(gòu)瘤，腫物組織被覆成熟的鱗狀上皮、毛囊、皮脂腺、汗腺，間質(zhì)內(nèi)査見(jiàn)成熟的血管、脂肪、平滑肌及軟骨(見(jiàn)封二圖4)。術(shù)后1、3、6個(gè)月回訪，無(wú)復(fù)發(fā)。

2 討論

錯(cuò)構(gòu)瘤屬于一種良性病變，很多學(xué)者認(rèn)為它不屬于真正的腫瘤，而是胚胎時(shí)期器官內(nèi)正常組織在數(shù)量、結(jié)構(gòu)或成熟度上的錯(cuò)誤組合及排列而形成，生長(zhǎng)緩慢，極少發(fā)生惡變。錯(cuò)構(gòu)瘤常發(fā)生于肺部、腎臟、肝臟、下丘腦及乳腺[1]，較少發(fā)生于頭頸部，鼻咽部更是少見(jiàn)。鼻腔錯(cuò)構(gòu)瘤較小時(shí)可無(wú)明顯癥狀，體積較大時(shí)可因阻塞鼻道引起鼻塞，嚴(yán)重者呼吸困難，憋氣。本例新生兒主要以鼻塞為主訴，輕微影響喂奶。X線、CT及MRI對(duì)其診斷有一定的輔助作用，多表現(xiàn)為類圓形實(shí)質(zhì)性腫塊，一般傾向于良性表現(xiàn)；而鼻內(nèi)鏡檢查可以明確腫物的部位、質(zhì)地、大小及與周圍組織的關(guān)系[2]，結(jié)合臨床表現(xiàn)，可初步確定良性腫物的診斷，最終確診依靠病理組織學(xué)。需要注意的是，無(wú)論是臨床診斷還是影像學(xué)診斷，錯(cuò)構(gòu)瘤誤診率極高[3]。本例CT檢查結(jié)果傾向于皮樣囊腫，臨床診斷傾向于畸胎瘤。誤診原因：一是因?yàn)榕R床病例較少見(jiàn)；二是錯(cuò)構(gòu)瘤的外觀表現(xiàn)不像囊腫、息肉、血管瘤等病變具有明顯特征[4]。

鑒于鼻腔錯(cuò)構(gòu)瘤易誤診，所以需要與鼻息肉、畸胎瘤、血管瘤相鑒別，尤其新生兒還需要與腦膜腦膨出及鼻淚管囊腫鑒別[5]。組織學(xué)上，錯(cuò)構(gòu)瘤主要成分包括軟骨、纖維組織、脂肪組織、神經(jīng)、脈管等間葉組織[6]，各種成分比例不一，通常以占優(yōu)勢(shì)的成分來(lái)命名，可分為軟骨樣錯(cuò)構(gòu)瘤、軟骨間葉樣錯(cuò)構(gòu)瘤、血管樣錯(cuò)構(gòu)瘤、上皮樣錯(cuò)構(gòu)瘤等。

手術(shù)切除是治療鼻腔錯(cuò)構(gòu)瘤的唯一方法，手術(shù)時(shí)需完整切除病變，可防止復(fù)發(fā)。手術(shù)方式一般采取鼻內(nèi)鏡下切除，以便完整暴露腫物。術(shù)后不需放療或化療，愈后良好。