卵巢吻合狀血管瘤1例

江 亞，徐文漭，龍世溢，高自然，雷 琎，高 晨，王媛媛

患者女性，59歲，絕經(jīng)10年，自訴半個(gè)月來(lái)無(wú)明顯誘因出現(xiàn)下腹部脹痛，晨起及夜間明顯，伴腰背部、上腹部牽涉痛，偶有惡心。彩超示：右側(cè)附件低回聲團(tuán)，邊界不清；MRI檢查示：右側(cè)附件腫塊影，呈等T1稍長(zhǎng)T2信號(hào)影，邊界清楚，信號(hào)尚均勻，增強(qiáng)掃描后呈不均勻強(qiáng)化，大小48 mm×38 mm×35 mm(圖1)。實(shí)驗(yàn)室檢查示：CA125值正常。

圖1 盆腔MRI示：T1橫斷面增強(qiáng)掃描，右側(cè)附件腫瘤不均勻強(qiáng)化(箭頭) 圖2 術(shù)中冷凍切片示纖維結(jié)締組織，內(nèi)見(jiàn)胞質(zhì)透亮的細(xì)胞，未見(jiàn)紅細(xì)胞 圖3 低倍鏡下腫瘤邊界清楚，由大小不等的毛細(xì)血管組成 圖4 毛細(xì)血管內(nèi)見(jiàn)紅細(xì)胞，小灶可見(jiàn)玻璃樣小球 圖5 水腫性間質(zhì)，血管內(nèi)襯覆單層立方上皮，呈鞋釘樣，核無(wú)異型性，核分裂象罕見(jiàn) 圖6 腫瘤細(xì)胞CD31彌漫陽(yáng)性，EnVision兩步法

病理檢查眼觀：送檢右側(cè)附件包塊，灰紅色不整形組織一塊，大小3.5 cm×2.5 cm×1.5 cm，切面呈灰白、灰褐色，大部分區(qū)域?qū)嵭?、質(zhì)軟，小灶可見(jiàn)囊腫，似有包膜，與卵巢分界不清。鏡檢：冷凍切片鏡下顯示為纖維結(jié)締組織，內(nèi)見(jiàn)胞質(zhì)透亮細(xì)胞，核大，部分區(qū)域細(xì)胞較密集，形似上皮樣細(xì)胞(圖2)。冷凍剩余組織再取材，低倍鏡下見(jiàn)腫瘤與周?chē)M織界限清楚，呈非浸潤(rùn)性生長(zhǎng)模式，腫瘤由緊密堆積的類(lèi)似毛細(xì)血管大小的血管組成，呈吻合狀或交通狀、篩狀排列，形成竇隙狀結(jié)構(gòu)(圖3)，小灶區(qū)域可見(jiàn)纖維蛋白血栓和玻璃樣小球(圖4)?？梢?jiàn)水腫性間質(zhì)，血管內(nèi)襯覆單層立方上皮，呈鞋釘樣。高倍鏡下腫瘤細(xì)胞異型不明顯，核分裂象罕見(jiàn)(圖5)。免疫表型：腫瘤細(xì)胞CD31(圖6)、CD34、ERG均陽(yáng)性，CKpan、EMA、CR、α-inhibin、D2-40均陰性，INI-1無(wú)表達(dá)缺失，Ki-67增殖指數(shù)熱點(diǎn)區(qū)約50%。

病理診斷：右側(cè)卵巢吻合狀血管瘤?；颊咝g(shù)后隨訪4個(gè)月無(wú)瘤生存，未見(jiàn)復(fù)發(fā)及轉(zhuǎn)移。

討論卵巢的血管源性腫瘤少見(jiàn)，海綿狀血管瘤是最常見(jiàn)的血管腫瘤類(lèi)型[1]。吻合狀血管瘤被認(rèn)為是毛細(xì)血管瘤的一種罕見(jiàn)類(lèi)型，2009年由Montgomery等[2]首次報(bào)道。好發(fā)于腎臟、睪丸等泌尿生殖系統(tǒng)[1]，亦可發(fā)生于腎上腺、胃腸道(包括肝臟)[3-4]、卵巢[5]及脊柱旁等部位，卵巢吻合狀血管瘤多為國(guó)外報(bào)道。多好發(fā)于中老年人(43～81歲)，幾乎所有病例均為單側(cè)受累，腫瘤直徑0.1～11.2 cm，大部分腫瘤切面與周?chē)纸缜宄1,5-10]。發(fā)生于卵巢的吻合狀血管瘤，大多為偶然發(fā)現(xiàn)，與Meigs綜合征、子宮內(nèi)膜增生或癌相關(guān)，臨床表現(xiàn)為腹部腫塊、腹水或CA125水平升高[10]，易與卵巢上皮惡性腫瘤、血管肉瘤等混淆。本例患者因下腹部疼痛入院檢查發(fā)現(xiàn)腹部腫塊，臨床特征和影像學(xué)表現(xiàn)類(lèi)似于卵巢上皮惡性腫瘤，易混淆。

吻合狀血管瘤的特征是呈分葉狀，由緊密堆積的毛細(xì)血管組成，以交通或吻合的方式排列，類(lèi)似于脾臟的紅髓。血管內(nèi)皮細(xì)胞單層立方，呈鞋釘樣，缺乏異型性，在有些病例中還可出現(xiàn)玻璃樣小球[5-10]。本例有鞋釘樣外觀、玻璃樣小球和纖維蛋白血栓。一些病例還可出現(xiàn)脂肪過(guò)度分化[11]，此外會(huì)出現(xiàn)卵巢基質(zhì)黃素化[6]。

卵巢吻合狀血管瘤的鑒別診斷包括高分化血管肉瘤、卵巢上皮惡性腫瘤以及性索間質(zhì)腫瘤。高分化血管肉瘤是一種浸潤(rùn)性生長(zhǎng)的病變，血管形態(tài)不規(guī)則，也呈吻合狀、交通狀排列，其中內(nèi)皮細(xì)胞具有核異型性，核分裂象易見(jiàn)，內(nèi)皮細(xì)胞出現(xiàn)凋亡和壞死。其免疫表型與吻合狀血管瘤類(lèi)似，但I(xiàn)NI-1表達(dá)缺失。本例內(nèi)皮細(xì)胞核異型性不大，核分裂象罕見(jiàn)，未見(jiàn)凋亡及壞死，且INI-1無(wú)表達(dá)缺失。在術(shù)中冷凍切片情況下，在膠原纖維組織中，出現(xiàn)胞質(zhì)透亮，核大深染的細(xì)胞，似上皮樣細(xì)胞，促使我們考慮卵巢上皮惡性腫瘤和性索間質(zhì)腫瘤的可能性。然而，本例冷凍剩余標(biāo)本可觀察到，在毛細(xì)血管內(nèi)腔中存在紅細(xì)胞、纖維蛋白血栓，免疫組化CD31、CD34和ERG陽(yáng)性，CKpan、EMA、α-inhibin及CR陰性，可排除卵巢上皮惡性腫瘤和性索間質(zhì)腫瘤的診斷。

吻合狀血管瘤屬于卵巢罕見(jiàn)的良性血管腫瘤，術(shù)中冷凍病理檢查易誤診為卵巢上皮惡性腫瘤，且吻合狀血管瘤的臨床表現(xiàn)與惡性腫瘤相似，應(yīng)注意鑒別診斷以避免誤診及不必要的過(guò)度治療。