胎兒胎糞性腸梗阻合并腸套疊腸閉鎖及腸扭轉(zhuǎn)壞死致多處穿孔1例

劉云飛，谷 野，胡艷兵，陳思瑤，郭鳳軍*

(吉林大學(xué)第二醫(yī)院 1.婦產(chǎn)科；2.兒外科；3.超聲科，吉林 長春130041)

1 臨床資料

孕婦，28 歲，G1P0，無遺傳病史，唐篩低風(fēng)險(xiǎn)，未行無創(chuàng)DNA或羊水穿刺。孕32周時(shí)于當(dāng)?shù)蒯t(yī)院孕檢發(fā)現(xiàn)胎兒腸管擴(kuò)張，于孕34周時(shí)就診于吉林大學(xué)第二醫(yī)院行超聲見：胎兒下腹部腸管擴(kuò)張明顯，最寬處寬約4.5 cm(圖1)，腸管蠕動(dòng)不明顯。胎兒腹腔積液厚約1.4 cm。羊水指數(shù)：30.2 cm。胎盤完全覆蓋宮頸內(nèi)口。超聲提示：胎兒腸道梗阻或閉鎖可能，胎兒腹腔積液，羊水過多，完全性前置胎盤。建議患者終止妊娠，患者拒絕終止妊娠。孕35周時(shí)孕婦因完全性前置胎盤伴出血、羊水過多行剖宮產(chǎn)術(shù)產(chǎn)一女性活嬰，體重2 680 g，新生兒出生后Apgar評(píng)分1 min 8分，5 min 8分，新生兒出生后一般狀態(tài)差，皮膚顏色蒼白，呼吸困難，伴明顯腹脹，立即予以氣管插管連接復(fù)蘇囊正壓通氣，轉(zhuǎn)入新生兒科進(jìn)一步診治。出生當(dāng)日行床旁腹腔超聲見：十二指腸走形未見明顯異常，腫脹小腸壁較厚處約0.3 cm，壁內(nèi)可見少許血供，偶見蠕動(dòng)，部分小腸間可見增厚的系膜及黏連索條。結(jié)腸淤張，較寬處位于左上腹，寬約2.4 cm，其內(nèi)未見明顯充氣，左下腹腹部腸管內(nèi)徑增寬，無張力，腸壁褶皺，薄厚不均，層次不清，并可見多處回聲中斷，致腸內(nèi)容物與腹腔液體相通，左上腹結(jié)腸周圍可見網(wǎng)膜組織包繞，形成蜂窩狀結(jié)構(gòu)。腹腔內(nèi)可見大量渾濁積液，與腸內(nèi)容回聲相似，并相通。超聲提示：陳舊性腸壞死合并腸穿孔，腹腔內(nèi)大量胎糞，廣泛腹膜炎，部分黏連，小腸壁腫脹。急診手術(shù)行開腹探查見：腹膜與腸管黏連緊密，打開腹膜，見大量暗紅色血性液體溢出，洗凈液體后見視野范圍內(nèi)腸管黏連固定，表面壞死糟爛，可見多處破損，最大處直徑約1.0 cm。腸管與肝臟、側(cè)腹膜等黏連密切,回腸部分腸管扭轉(zhuǎn)呈螺旋狀,腸管管壁僵硬,壞死成團(tuán)腸管位于螺旋末端,長度約20 cm,復(fù)位腸管后見壞死近端腸管呈盲端閉鎖狀,剩余近端腸管約30 cm,血運(yùn)良好,壞死腸管遠(yuǎn)端距回盲部約30 cm,血運(yùn)尚可,切開遠(yuǎn)端腸管可見腸腔內(nèi)大量黏稠胎糞,且近回盲部腸管內(nèi)胎糞呈白陶土樣,清除腸管內(nèi)胎糞后行通暢試驗(yàn),遠(yuǎn)端腸管通過良好,切除壞死腸管后,行小腸造口術(shù)。術(shù)后診斷：胎糞性腸梗阻，腸扭轉(zhuǎn)，腸壞死，腸穿孔，胎糞性腹膜炎，腹腔黏連。病理回報(bào)：(壞死腸管)腸套疊，套疊處腸管慢性炎，腸腔內(nèi)套疊腸管黏膜下見有出血壞死，外層腸管漿膜下血管擴(kuò)張充血，并見有出血，擴(kuò)張?zhí)幠c管局部腸黏膜脫落，全層壞死，并見有大量出血，其他處腸管黏膜慢性炎，黏膜下及漿膜內(nèi)血管擴(kuò)張、充血，各段腸管黏膜下及肌間可見神經(jīng)節(jié)細(xì)胞，未見粗大神經(jīng)纖維，(回腸組織)送檢小腸組織內(nèi)可見神經(jīng)節(jié)細(xì)胞，未見粗大神經(jīng)纖維。術(shù)后兩月余，患兒一般情況良好，復(fù)查各項(xiàng)指標(biāo)未見明顯異常，行小腸造口還納術(shù)，預(yù)后良好。

圖1 產(chǎn)前超聲提示腸管擴(kuò)張

2 討論

胎糞腸梗阻(MI)是由黏稠的胎糞黏附在腸壁上引起的腸梗阻。好發(fā)于4-10個(gè)月的嬰兒，多發(fā)生于白人，其他種族發(fā)病率相對(duì)較低。臨床上多認(rèn)為胎糞黏稠與常染色體隱性遺傳病導(dǎo)致的囊性纖維化相關(guān)[1]，然而，近年來一些學(xué)者研究發(fā)現(xiàn)少部分胎糞性腸梗阻病例并不合并囊性纖維化，但依然可能跟遺傳相關(guān)[2-3]。胎糞性腸梗阻分為簡單型，不合并其他胃腸道疾?。粡?fù)雜型，合并腸閉鎖、腸壞死等其他情況。胎糞性腸梗阻產(chǎn)前超聲的典型表現(xiàn)為腸管擴(kuò)張合并羊水過多[4]。本病例為復(fù)雜型胎糞性腸梗阻，合并腸套疊腸閉鎖及腸扭轉(zhuǎn)壞死致腸管多發(fā)穿孔及胎糞性腹膜炎。產(chǎn)前超聲顯示胎兒腸管擴(kuò)張明顯，并合并羊水過多及腹水。這表示有合并其他胃腸道疾病可能。腸套疊好發(fā)于4-10個(gè)月的嬰兒，宮內(nèi)腸套疊(IUI)在胎兒階段是較為罕見的。研究[5]表明，胎兒宮內(nèi)腸套疊的發(fā)生與消化系統(tǒng)發(fā)育異常緊密相關(guān)，如宮內(nèi)缺氧、腸壁發(fā)育不全、美克爾憩室等。發(fā)生胎糞性腸梗阻后，梗阻上端腸管高張力，擴(kuò)張導(dǎo)致腸管缺血，蠕動(dòng)節(jié)律紊亂，可能為本病例腸套疊發(fā)生原因，當(dāng)高張力擴(kuò)張的腸管缺血壞死發(fā)生穿孔時(shí)，腸內(nèi)容物流入腹腔引起胎糞性腹膜炎。宮內(nèi)腸套疊導(dǎo)致胎兒腸梗阻，腸內(nèi)容物堆積導(dǎo)致腸管高張力擴(kuò)張，套疊下方的腸管攣縮回聲增強(qiáng)。本例伴有腸閉鎖，相關(guān)病因?qū)W[6]提示宮內(nèi)腸套疊是空回腸閉鎖的重要原因之一。胎兒階段發(fā)生腸套疊后，套疊的腸管缺血壞死，套頸部閉塞，形成腸閉鎖。本例同時(shí)伴發(fā)腸扭轉(zhuǎn)，這可能是由于腸套疊引發(fā)的腸管絞窄性梗阻致使腸管的不規(guī)律蠕動(dòng)亢進(jìn)，而胎兒階段腸系膜發(fā)育不全，固定不完善，腸管圍繞套疊形成的梗阻點(diǎn)旋轉(zhuǎn)，進(jìn)而導(dǎo)致腸扭轉(zhuǎn)。有研究[7-8]表明，腸旋轉(zhuǎn)不良、腸套疊、胎糞性腸梗阻是引起宮內(nèi)腸扭轉(zhuǎn)的三個(gè)重要因素。胎兒胎糞性腸梗阻如未早發(fā)現(xiàn)早治療可能會(huì)導(dǎo)致胎兒腸套疊，套入腸管壞死閉塞會(huì)進(jìn)一步導(dǎo)致胎兒腸閉鎖，擴(kuò)張腸管穿孔時(shí)繼發(fā)胎糞性腹膜炎，嚴(yán)重危及圍產(chǎn)兒生命。因此產(chǎn)前診斷明確后應(yīng)盡早終止妊娠并轉(zhuǎn)小兒外科，在患兒未發(fā)生嚴(yán)重感染、電解質(zhì)紊亂及營養(yǎng)不良的情況下及時(shí)手術(shù)治療。本病例在孕32周時(shí)已有腸管擴(kuò)張，孕34周時(shí)腸管擴(kuò)張至4.5 cm，可見少量腹水，建議患者終止妊娠，患者拒絕并于35周時(shí)因前置胎盤伴出血終止妊娠，出生當(dāng)天新生兒行超聲提示腸管多處穿孔，胎糞性腹膜炎，患者的拖延加重了患兒的病情，大大降低了患兒的生存率。近年來，隨著手術(shù)技術(shù)的發(fā)展和相應(yīng)治療方案的改善，腸壞死穿孔胎兒的存活率有了明顯提高，圍產(chǎn)兒死亡主要與腸管壞死的長度和位置、胎糞性腹膜炎的嚴(yán)重程度、早產(chǎn)兒的胎齡和出生體重有關(guān)。

綜上所述，胎兒胎糞性腸梗阻與腸套疊、腸閉鎖、腸壞死穿孔、胎糞性腹膜炎密切相關(guān)，當(dāng)產(chǎn)前超聲提示腸管擴(kuò)張并逐漸加重同時(shí)有新發(fā)的腹水時(shí)，應(yīng)提高重視，考慮多種胃腸疾病合并發(fā)生的可能，產(chǎn)前超聲檢查正確識(shí)別胎兒胎糞性腸梗阻及其并發(fā)癥，對(duì)指導(dǎo)產(chǎn)科處理和胎兒出生后手術(shù)治療有重要作用。