輸尿管炎性肌纖維母細(xì)胞瘤一例

宋群

關(guān)鍵詞：輸尿管;炎性肌纖維母細(xì)胞;病理

【中圖分類號(hào)】 R322.6+3? ? 【文獻(xiàn)標(biāo)識(shí)碼】 A? ? ? 【文章編號(hào)】2107-2306（2022）03--01

1 臨床資料

患者女，55歲，1周前無明顯誘因出現(xiàn)左側(cè)腰部脹痛，到當(dāng)?shù)厣鐓^(qū)醫(yī)院就診。B超檢查顯示左腎積水，左側(cè)輸尿管擴(kuò)張，原因待查，予以治療未見明顯改善?；颊咔巴以海栽V無尿頻、尿急、尿痛，無血尿，雙腎區(qū)無明顯叩痛。有剖宮產(chǎn)手術(shù)史，已停經(jīng)近5年。CT：左側(cè)輸尿管下段軟組織密度灶，左腎盂積水，輸尿管擴(kuò)張性質(zhì)待定：左輸尿管下段移行細(xì)胞癌盆腔左側(cè)腫瘤累及輸尿管;CT排泄期見造影劑于輸尿管下段突然中斷，局部可軟組織密度灶，大小約18×19 mm，增強(qiáng)掃描呈不均勻強(qiáng)化，與周圍分界欠清（如圖1）。

血常規(guī)、肝腎功能等檢測均未見異常。TCT檢測：中度炎癥?？紤]左側(cè)輸尿管腫瘤，對(duì)膀胱及左側(cè)輸尿管鏡檢，膀胱鏡檢未發(fā)現(xiàn)異常，輸尿管鏡見管腔明顯受壓狹小，改用小兒鏡在導(dǎo)絲引導(dǎo)擴(kuò)張?jiān)竭^狹窄，管腔黏膜光滑完整，腔內(nèi)未見占位性病變。后行腹腔鏡左側(cè)輸尿管下段探查，術(shù)中見盆腔腫塊包繞輸尿管壁外段，與宮頸、膀胱側(cè)后壁粘連，腫物大小約3x4 cm，邊界欠清，無包膜;請(qǐng)婦科醫(yī)師同臺(tái)，分離腫物與周圍組織，輸尿管遠(yuǎn)近端距離腫物0.5 cm離斷輸尿管，夾閉遠(yuǎn)端輸尿管管腔。因輸尿管缺損較長，術(shù)中行膀胱瓣輸尿管成形術(shù)，內(nèi)置F6號(hào)輸尿管支架管。腫物大體外觀表面不光滑，實(shí)性腫物，切面光滑，質(zhì)中，褐色，無出血壞死。

病理結(jié)果示：輸尿管黏膜上皮萎縮、脫落、慢性炎，纖維組織及厚壁血管增生，局灶可見血管炎，輸尿管管壁及增生的纖維組織內(nèi)見大量淋巴細(xì)胞及漿細(xì)胞浸潤，結(jié)合免疫組化考慮炎性肌纖維母細(xì)胞瘤。免疫組化：F220128﹣A08#：IgG4（+20個(gè)/HPF）、IgG（+）、ALK（﹣）、SMA（+）、Ki67（+，20%）、Desmin（灶+）、S﹣100（散在+）、CK（pan）（﹣）、CK19（﹣）、CD34（血管+）、CD117（﹣）、DOG1（﹣）;F220128﹣A11#：CD3（部分+）、CD20（部分+）、CD21（多灶+）、Kappa（散在+）、Ki67（+10%）、Lambda（散在+）、CD38（大量漿細(xì)胞+）、CD138（大量漿細(xì)胞+）。原位雜交：EBER（﹣）?；颊呤中g(shù)順利后康復(fù)出院（如圖2）。

2 討論

輸尿管炎性肌纖維母細(xì)胞瘤（IMT）是一種在國內(nèi)外鮮有報(bào)道的泌尿系統(tǒng)疾病[1]。Brunn[2]1939年在肺部發(fā)現(xiàn)，后被人們逐漸認(rèn)識(shí)并不斷在多個(gè)系統(tǒng)發(fā)現(xiàn)?；颊卟±斫Y(jié)果示，輸尿管管壁及增生的纖維組織內(nèi)見大量淋巴細(xì)胞及漿細(xì)胞浸潤，符合2002年WHO對(duì)IMT的定義[3，4]，并與近年來國內(nèi)外的報(bào)道一致[5，6]。

2.1 流行病學(xué)特點(diǎn)

IMT多見于兒童和青年人，診斷年齡中位數(shù)為9歲，且93%的患者在20歲之內(nèi)發(fā)病[7]。男性和女性均可發(fā)病，男性發(fā)病率高于女性。此外，發(fā)病年齡和地域無差異。

2.2 病因及發(fā)病機(jī)制

IMT是一種少見的良性腫瘤，病因尚不明確。據(jù)報(bào)道，免疫因素[8]提示其起初可能是人體對(duì)損傷的一種異?；蜻^度的反應(yīng)。IMT的發(fā)病機(jī)制為使動(dòng)因素作用下基因突變導(dǎo)致。

2.3 臨床表現(xiàn)

輸尿管IMT常有腰腹痛、血尿等癥狀，患者多因腹痛、血尿或檢查發(fā)現(xiàn)腎積水而就診。如本文病例就因腰部脹痛而就診，B超檢查發(fā)現(xiàn)左腎積水，從而轉(zhuǎn)診進(jìn)行進(jìn)一步的治療。

2.4 診斷方法

影像學(xué)檢查在輸尿管IMT診斷具有重要意義。CT可以清楚顯示病灶結(jié)構(gòu)及與周圍組織關(guān)系;MRI對(duì)軟組織的分辨率優(yōu)于CT，應(yīng)作為首選檢查手段;B超可早期發(fā)現(xiàn)腎積水和輸尿管病變。

2.5 鑒別診斷

輸尿管IMT需要與原發(fā)性輸尿管癌、輸尿管結(jié)核及良性腫瘤性病變進(jìn)行鑒別診斷，如表1。

本病經(jīng)積極治療預(yù)后良好，但由于其具有潛在惡性及轉(zhuǎn)移的可能，因此無論采取何種治療方法均應(yīng)密切隨訪，增加對(duì)本病的認(rèn)識(shí)。

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