原發(fā)性淚腺導(dǎo)管腺癌一例

楊世登 陳文 孫國平 張明 范妤欣

作者單位：442000 湖北十堰，湖北醫(yī)藥學(xué)院附屬太和醫(yī)院醫(yī)學(xué)影像中心（楊世登、陳文）；518118 廣東深圳，深圳市坪山區(qū)人民醫(yī)院（孫國平）；710000 陜西西安，西安交通大學(xué)附屬第一醫(yī)院影像科（張明、范妤欣）

原發(fā)性淚腺導(dǎo)管腺癌是一種極罕見的上皮源性惡性腫瘤，侵襲性強(qiáng)，因腫瘤早期臨床癥狀較輕，就診時(shí)多已屬于晚期，且影像學(xué)缺乏特異性征象，容易誤診。筆者回顧性分析一例原發(fā)性淚腺導(dǎo)管腺癌的臨床、CT 及MRI 表現(xiàn)，旨在提高對該腫瘤的認(rèn)識。

病例資料患者，男，70 歲，1 個(gè)月前無明顯誘因出現(xiàn)左側(cè)眼部腫脹、不適，左眼視力減退，視物偶有水平復(fù)視。查體：左眼輕度前凸，雙眼視力減退，左眼明顯。CT 平掃示左側(cè)眼眶外上象限淚腺區(qū)不規(guī)則形軟組織腫塊，邊界欠清，范圍約40 mm×38 mm，累及左側(cè)額葉，病變呈稍高密度，其內(nèi)可見多個(gè)斑點(diǎn)、小結(jié)節(jié)狀致密影，眼眶外側(cè)壁及鄰近顱骨骨質(zhì)明顯破壞、中斷，眼球向內(nèi)下方移位、突出（圖1）。MRI T1WI 示不均勻等信號腫塊并累及左側(cè)眼眶，T2WI示等、低信號，增強(qiáng)檢查病變明顯不均勻強(qiáng)化，左外直肌受侵犯（圖2）。

圖1 a)CT 平掃軟組織窗軸位；b)冠狀位示左側(cè)眼眶外上象限淚腺區(qū)不規(guī)則形軟組織腫塊，邊界欠清，累及左側(cè)額葉，病變呈稍高密度，其內(nèi)可見多個(gè)斑點(diǎn)、小結(jié)節(jié)狀致密影；c)CT 平掃骨窗軸位；d)冠狀位示眼眶外側(cè)壁及鄰近顱骨骨質(zhì)明顯破壞、中斷，眼球向內(nèi)下方移位、突出 圖2 a)T1WI 軸位示左側(cè)眼眶外上象限淚腺區(qū)示不均勻等信號腫塊并累及左側(cè)眼眶；b)T2WI 軸位示病變呈等、低信號；c)T1WI 增強(qiáng)軸位示病變明顯不均勻強(qiáng)化，左外直肌受侵犯 圖3 淚腺導(dǎo)管腺癌病理圖（HE×40）

全身麻醉下行病變切除術(shù)，病變大小約4.0 cm×1.5 cm×0.8 cm，一側(cè)面灰紅灰白色，略粗糙，另一側(cè)面灰紅色，光滑，切面灰白色，顆粒狀，質(zhì)中。鏡下腫瘤細(xì)胞大，呈不規(guī)則巢狀、導(dǎo)管樣結(jié)構(gòu)，符合浸潤性低分化腺癌伴粉刺狀壞死（圖3a）。免疫染色（圖3b）：AR（+）、ER（-）、PR（-）、S100（-）、CK7（+）、PAP（-）、CD117（-）、GCDFP-15（-）。診斷為淚腺導(dǎo)管腺癌。

討論淚腺窩上皮性病變中良性病變約占55%，惡性病變約占45%，其中腺樣囊腺癌約占65%，惡性多形性腺瘤占18%，原發(fā)性腺癌占9%，黏液表皮樣癌占3%［1］。淚腺導(dǎo)管腺癌是一種高度惡性腫瘤，源于淚腺導(dǎo)管上皮，具有侵襲性強(qiáng)、預(yù)后差的特點(diǎn)［2］。1996年由Katz首先報(bào)道［2］。臨床表現(xiàn)為可觸及的腫塊、生長迅速、眼球突出、疼痛和視力下降等，但病變早期通常癥狀較輕，導(dǎo)致就診時(shí)多屬于晚期。影像上表現(xiàn)為惡性征象，不規(guī)則腫塊，骨質(zhì)侵蝕破壞，病灶內(nèi)有局部鈣化。病理檢查可做出準(zhǔn)確判斷，由于淚腺的原發(fā)性導(dǎo)管腺癌非常罕見，目前僅有少數(shù)的標(biāo)記物被報(bào)道，崔紅光等［3］通過對13 篇文獻(xiàn)進(jìn)行分析，認(rèn)為GCDFP-15、AR 及Her-2 可以作為原發(fā)性淚腺導(dǎo)管腺癌的特征性免疫組化指標(biāo)，并推薦對淚腺區(qū)腫瘤的患者常規(guī)檢測這3個(gè)指標(biāo)。田夢等［1］認(rèn)為GCDFP-15、Her-2、CK5/6、CK7 均為乳腺導(dǎo)管腺癌及唾液腺的指標(biāo)，并發(fā)現(xiàn)既往病例報(bào)道中這些指標(biāo)都表達(dá)為陽性［4,5］。然而本例及田夢病例報(bào)道中［1］GCDFP-15表達(dá)為陰性。

需與以下病變鑒別：（1）腺樣囊性癌：為上皮性侵襲性惡性腫瘤，好發(fā)于涎腺，眶內(nèi)最常起源于淚腺，典型的表現(xiàn)為生長緩慢、嗜神經(jīng)、顱內(nèi)侵犯、骨質(zhì)破壞、腦膜浸潤，有局部復(fù)發(fā)和遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移［6-8］。CT 上病變邊界清楚、平掃呈高密度，增強(qiáng)均勻強(qiáng)化。MRI 上T1WI 呈等信號，類似灰質(zhì)，T2WI 呈高信號，均勻強(qiáng)化［9-11］。（2）漿細(xì)胞瘤：頭頸部以髓外漿細(xì)胞多見，CT 上表現(xiàn)為孤立的軟組織腫塊，密度均勻，邊界清楚，MRI 上病灶信號均勻，可伴有鄰近部分骨質(zhì)破壞和周圍淋巴結(jié)腫大，DWI 表現(xiàn)為擴(kuò)散受限，增強(qiáng)檢查明顯均勻強(qiáng)化［5］，動(dòng)態(tài)增強(qiáng)曲 線呈速 升-速降型［6］。（3）眶壁轉(zhuǎn)移瘤：多發(fā)生在脈絡(luò)叢、眶壁、視神經(jīng)，常見原發(fā)腫瘤為肺癌、乳腺癌，首先通過血性轉(zhuǎn)移到眶壁的骨髓腔，然后破壞骨皮質(zhì)，在骨膜下間隙形成不規(guī)則軟組織腫塊，腫塊T1WI 稍低信號、T2WI 稍高信號，增強(qiáng)明顯強(qiáng)化［7］。

本例病變定位于左側(cè)眼眶外上象限區(qū)，呈不規(guī)則軟組織腫塊，左外直肌受侵向內(nèi)移位，位于左眼眶肌錐外區(qū)和骨膜外區(qū)。雙側(cè)對比左淚腺顯示不清。判斷惡性依據(jù)為病變范圍較廣，形態(tài)不規(guī)則，邊界欠清，鄰近骨質(zhì)破壞并侵犯左側(cè)眼外肌及左側(cè)額葉，增強(qiáng)掃描呈明顯強(qiáng)化。HE 染色及免疫組化標(biāo)記提示符合浸潤性導(dǎo)管癌，排除其他導(dǎo)管癌轉(zhuǎn)移后，最終定位于淚腺。完成術(shù)前檢查及評估后該例進(jìn)行根治性腫瘤切除術(shù)及骨腫瘤切除術(shù)，患者恢復(fù)較好，至今未見復(fù)發(fā)及進(jìn)展。原發(fā)性淚腺導(dǎo)管腺癌惡性程度高、易轉(zhuǎn)移復(fù)發(fā)，一經(jīng)確診應(yīng)該立即根治性手術(shù)切除病變、淋巴結(jié)清掃并術(shù)后輔助大劑量放療，防止疾病進(jìn)一步發(fā)展［12］。